Dermatosi vescicolopustolose non infettive: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le dermatosi vescicolo-pustolose non infettive, caratterizzate dalla presenza di pustole sterili nella pelle, comprendono un ampio gruppo di patologie, sia generalizzate che limitate. Le pustolosi generalizzate includono l'impetigine erpetiforme, la pustolosi subcorneale di Sneddon-Wilkinson, mentre le pustolosi localizzate includono l'acrodermatite di Hallopeau, la pustolosi palmo-plantare e la pustolosi batterica di Andrews. L'elemento morfologico primario comune a tutte queste patologie, ovvero una pustola con contenuto sterile, corrisponde istologicamente all'esocitosi di granulociti neutrofili con formazione di pustole intraepidermiche. L'istogenesi delle pustole si basa sulla chemiotassi dei granulociti neutrofili, associata alla presenza di fattori chemioattrattivi nell'epidermide, tra cui metaboliti dell'acido arachidonico (12HETE, leucotrieni), fattore di attivazione dei timociti epidermici (ETAF), frazioni attivate del complemento C3a, C5a e C567. L'intensità della chemiotassi dipende in larga misura dalle proprietà dei granulociti neutrofili stessi.

L'eziologia della maggior parte delle dermatosi pustolose non infettive rimane poco chiara, ma l'infezione e l'esposizione a farmaci come fattori scatenanti sono considerati importanti nella loro patogenesi. Si ipotizza il coinvolgimento di meccanismi di ipersensibilità, il che è confermato dalla presenza di patologie immunitarie.

Non vi è chiarezza nemmeno nella loro classificazione, dovuta in gran parte alla mancanza di chiari criteri diagnostici differenziali, soprattutto in forme limitate di pustolosi. La relazione tra pustolosi e psoriasi comune e generalizzata non è chiara. La somiglianza morfologica della pustolosi ha dato origine all'opinione che si tratti di forme diverse della stessa malattia. È stato proposto di raggrupparle sotto il nome generale di "psoriasi pustolosa". Diversi autori considerano tutte le malattie incluse in questo gruppo varianti pustolose della psoriasi comune. Allo stesso tempo, bisogna riconoscere che le malattie cutanee pustolose differiscono significativamente tra loro per quadro clinico, decorso e prognosi. La maggior parte degli autori nazionali e alcuni stranieri considerano le malattie pustolose incluse in questo gruppo entità nosologiche indipendenti.

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