Dilastrofia adiposogenica Babinskogo-Freliha

Con la distrofia adipozogenitale, Babinsky-Frohlich osservò una deposizione predominante di grasso sul tronco, specialmente nell'addome ("grembiule") e nelle anche. Di regola, si sviluppa nel periodo che precede la pubertà.

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Le cause della distrofia adiposogenitale Babinsky-Frohlich

Le cause più comuni di un tipico distrofia adiposogenital - craniopharyngioma e cromofobo adenoma pituitario, nonché altri processi neoplastici che si applicano alla ipotalamo ventromediale e l'eminenza mediana. Può svilupparsi in seguito alla sconfitta del sistema ipotalamico-ipofisario mediante il processo di tubercolosi (ora estremamente raro), con l'encefalite, con grave idrocefalo. A volte una causa ovvia della malattia non può essere identificata. In questo caso, la malattia è di solito di natura familiare. La manifestazione della predisposizione costituzionale è promossa da una dieta inadeguata e da uno stile di vita sedentario, da uno stress emotivo cronico, da gravi malattie somatiche e infettive.

Patogenesi della distonia adiposo-genitale di Babynsky-Frelich

I cambiamenti patologici sono associati alla disfunzione ormonale e alla violazione delle motivazioni biologiche. Viene rivelata la patologia del rilascio dei fattori di rilascio dell'ipotalamo, che porta a una violazione della secrezione di ACTH, STH, TTG, gonadotropine. I disturbi della motivazione sono determinati dalla disfunzione dei sistemi cerebrali, che determinano la motivazione del cibo, in cui il ruolo principale è assegnato ai nuclei ventromediali e ventrolaterali dell'ipotalamo. A seconda dell'eziologia, è possibile una lesione primaria della ghiandola pituitaria o dell'ipotalamo.

Sintomi della distrofia adiposogenitale Babinsky-Frohlich

Ritardo di crescita caratteristico, ipogonadismo. Negli uomini, il sottosviluppo dei genitali è spesso accompagnato da criptorchidismo. Gli organi sessuali nelle donne sono diminuiti, ipoplasici; Ha un metodo di amenorrea. Non c'è la copertura dei capelli della pelle, i capelli sulla testa sono rari, con una tendenza alla calvizie. C'è un ritardo nell'ossificazione delle epifisi, dei piedi piatti e delle gambe a forma di X. Caratterizzato da sottosviluppo mentale, appiattimento emotivo. Il desiderio sessuale è ridotto o assente. Se la malattia inizia dopo la pubertà, allora non ci sono ossificazioni e i segni sessuali sono sufficientemente sviluppati. Come si sviluppa la malattia a causa di atrofia delle ghiandole sessuali, amenorrea, una diminuzione del desiderio sessuale, si verifica l'impotenza.

Spesso, la distrofia di Babinsky - Frohlich combinato con l'ipotiroidismo della ghiandola tiroidea, violazioni del metabolismo del sale marino, ipertermia, ipersonnia, segni di acromegalia. Spesso si osservano cambiamenti trofici nella pelle (cheratosi, pigmentazione, cheratite). Possono esserci forme cancellate che fluiscono come una forma mista di obesità cerebrale con una distribuzione di grasso vicino alla forma della distrofia adiposogenitale.

Diagnosi differenziale

È necessario differenziare dall'obesità con l'eunucoidismo. Facilitare la diagnosi è la presenza di segni di danno al SNC e l'assenza di proporzioni corporee dell'eunucoide.

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Trattamento della distrofia adiposogenitale Babinsky-Frohlich

Trattamento della distrofia adipozogenitale Babinsky-Frohlich dipende dalle cause che hanno causato la malattia. Quando l'inferiorità costituzionale è scompensata, la tattica dell'intervento terapeutico è la stessa della forma mista dell'obesità cerebrale. Quando espresso ipogonadismo, vengono utilizzati corsi alternativi di trattamento con farmaci gonadotropici nei ragazzi in combinazione con l'uso di testosterone. Il trattamento è lungo - una media di 1-2 anni. La terapia ormonale sostitutiva deve essere somministrata insieme agli endocrinologi.