Sindrome pseudobulbare

Paralisi pseudobulbare (sopranucleare paralisi bulbare) - una sindrome caratterizzata da paralisi dei muscoli V, VII, IX, X, XII nervi cranici, causando lesioni bilaterali del tratto cortico-core nucleari a questi nervi innervate. In questo caso, soffrono le funzioni bulbari, principalmente articolazione, fonazione, deglutizione e masticazione (disartria, disfonia, disfagia). Ma a differenza della paralisi bulbare, le atrofie muscolari non vengono osservate e si verificano i riflessi dell'automatismo orale: aumento del riflesso della proboscide; il riflesso nazo-labiale di Astvatsaturov appare; Oppenheim riflesso (suzione movimenti in risposta a una forma di labbra noioso), riflessi distante-orali e alcuni altri simili e patologico pianto e il riso. Lo studio del riflesso faringeo è meno informativo.

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Cause di paralisi pseudobulbare

I neurologi evidenzieranno le seguenti principali cause di paralisi pseudobulbare:

1. Malattie vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi (stato lacunare nella malattia ipertensiva, aterosclerosi, vasculite).
2. Patologia perinatale e traumi alla nascita, tra cui.
3. Sindrome di conduzione occipitale bilaterale congenita.
4. Lesione craniocerebrale.
5. Paralisi pseudobulbare episodica con sindrome opercolare epilettiforme nei bambini.
6. malattie degenerative con lesioni sistemi piramidale ed extrapiramidali SLA, sclerosi laterale primaria, familiare OPTSA paraplegia spastica (raramente), del morbo di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jacob, paralisi sopranucleare progressiva, morbo di Parkinson, atrofia sistemica multipla, altre malattie extrapiramidali.
7. Malattie demielinizzanti
8. Conseguenze di encefalite o meningite.
9. Neoplasia multipla o diffusa (glioma).
10. Encefalopatia ipossica (anossica) ("malattia cerebrale vivace").
11. Altri motivi

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Malattie vascolari

Le malattie vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi sono la causa più comune di paralisi pseudobulbare. Ricorrenti accidenti cerebrovascolari ischemici, di solito in persone di età superiore a 50 anni, ipertensione, aterosclerosi, vasculite, malattie sistemiche, le malattie del cuore e del sangue, più infarti lacunari del cervello, ecc, tendono a portare ad un quadro di pseudobulbare paralisi. Quest'ultimo volte può svilupparsi dopo un colpo solo, apparentemente a causa di scompensi di insufficienza vascolare cerebrale latente nell'altro emisfero. In quest'ultimo vascolare paralisi pseudobulbare possono essere accompagnati da emiparesi, tetraparesi o insufficienza piramidale bilaterale senza paresi. La malattia vascolare del cervello, di solito confermata dall'immagine MRI, viene rilevata.

Patologia perinatale e traumi alla nascita

In virtù di ipossia perinatale o asfissia e traumi nascita, possono sviluppare varie forme di paralisi cerebrale (CP) con lo sviluppo di spastica-paretico (diplegicheskih, emiplegici, tetraplegicheskih), discinetici (principalmente distonica), sindromi atattici e misti, tra cui con una foto di paralisi pseudobulbare. Oltre alla leucomalacia periventricolare, questi bambini hanno spesso un infarto emorragico unilaterale. Più della metà di questi bambini mostra sintomi di ritardo mentale; circa un terzo sviluppa crisi epilettiche. Come al solito ci sono indicazioni di una storia di patologia perinatale, ritardo psicomotorio e stato neurologico hanno rivelato sintomi residui di encefalopatia perinatale.

La diagnosi differenziale di paralisi cerebrale include alcune degenerative e ereditato disturbi metabolici (aciduria glutarica tipo I, carenza arginasi; esercitano responsive distonia-dopa; giperekpleksiya (s rigidità), malattia di Lesch-Nyhan), e idrocefalo progressivo, ematoma subdurale. MRI rivela alcuni disturbi nel cervello quasi nel 93% dei pazienti con paralisi cerebrale.

Sindrome di approvvigionamento idrico bilaterale congenita

Questo difetto si verifica nella pratica neurologica pediatrica. Essa conduce (come congenita sclerosi ippocampale bilaterale) un disturbo pronunciato di sviluppo del linguaggio, che a volte imita autismo infantile e pseudobulbare immagine paralisi (principalmente con disturbi del linguaggio e disfagia). Il ritardo nello sviluppo mentale e le convulsioni epilettiche si osservano in circa l'85% dei casi. La risonanza magnetica rileva la malformazione del giroscopio vicino-silvic.

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Grave danno craniocerebrale (CCI)

Grave lesione cerebrale traumatica negli adulti e nei bambini spesso porta a varie forme di realizzazione della sindrome piramidale (spastica mono-, emi, tri- o tetraparesi plegia) disturbi pseudobulbare e gravi violazioni di parola e di deglutizione. La connessione con un trauma nell'anamnesi non lascia un'occasione per dubbi diagnostici.

Epilessia

Descrive la paralisi pseudobulbare episodica nella sindrome opercolare epilettiforme nei bambini (aprassia parossistica orale, disartria e salivazione) osservata nella fase lenta del sonno notturno. La diagnosi è confermata da scariche epilettiche nell'EEG durante un attacco notturno.

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Malattie degenerative

Molte malattie degenerative che si verificano con il coinvolgimento del piramidali e sistema extrapiramidale, possono essere accompagnati da sindrome di pseudobulbare. Tali malattie includono sclerosi laterale amiotrofica, paralisi sopranucleare progressiva (queste forme come la causa della sindrome pseudobulbare verificano più spesso di altri), sclerosi laterale primaria, paraplegia spastica (raramente porta alla paralisi pseudobulbare marcata), malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jakob, malattia di Parkinson, secondaria il morbo di Parkinson, atrofia multisistemica, almeno - altri disturbi extrapiramidali.

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Malattie demielinizzanti

Malattie demielinizzanti spesso comportano percorsi cortico-bulbare su due lati, portando a pseudobulbare paralisi (sclerosi multipla, post-vaccinazione e encefalomielite post-infettiva, leucoencefalopatia multifocale progressiva, subacuta sclerosante subacuta, AIDS dementia complex, adrenoleukodystrophy).

Nello stesso gruppo ("malattia della mielina") può essere attribuita mielina metabolica (malattia di Pelicius-Merzbacher, malattia di Alessandro, leucodistrofia metacromatica, leucodistrofia globosa).

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Conseguenze di encefalite e meningite

Encefalite, meningite e meningoencefalite, insieme ad altre sindromi neurologiche, possono includere la sindrome pseudobulbare nelle loro manifestazioni. I sintomi della principale lesione infettiva del cervello sono sempre rivelati.

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Glioma multiplo o diffuso

Alcune varianti del glioma del tronco cerebrale manifestano sintomi clinici variabili a seconda della sua posizione all'interno delle sezioni caudale, centrale (ponte di variolium) o orali del tronco cerebrale. Molto spesso questo tumore inizia nell'infanzia (nell'80% dei casi fino a 21 anni) con sintomi di coinvolgimento di uno o più nervi cranici (di solito VI e VII su un lato), emiparesi progressiva o paraparesi, atassia. A volte i sintomi del conduttore precedono la sconfitta dei nervi cranici. Si aggiungono mal di testa, vomito, edema sul fondo. Si sviluppa una sindrome pseudobulbare.

Diagnosi differenziale con forma pontina di sclerosi multipla, malformazione vascolare (emangioma cavernoso di solito) e encefalite dello stelo. Nella diagnosi differenziale, un aiuto essenziale è fornito dalla risonanza magnetica. È importante distinguere la forma focale e diffusa del glioma (astrocitoma).

Encefalopatia ipossica (anossica)

L'encefalopatia ipossica con gravi complicanze neurologiche è tipica per i pazienti sopravvissuti alla rianimazione dopo asfissia, morte clinica, coma prolungato, ecc. Le conseguenze di una grave ipossia, oltre che lungo coma nella fase acuta comprendono diversi obiettivo clinica, tra cui la demenza con (o senza) sindromi extrapiramidali, atassia cerebellare, sindromi mioclonica, la sindrome di Korsakoff amnesia. L'encefalopatia decicitativa ritardata con un risultato scarso viene considerata separatamente .

A volte ci sono pazienti con encefalopatia ipossica, la cui persistente effetti residui sono come funzioni bulbari predominante ipocinesia (disartria ipocinetico e disfagia) a causa di intensità minima o regredendo completamente ipocinesia generale e gipomimiya (questa opzione pseudobulbare disturbi chiamata "sindrome pseudobulbare extrapiramidale" o "sindrome psevdopsevdobulbarnym "). Questi pazienti non hanno alcuna violazione degli arti e del tronco, ma invalidizirovany in relazione con il tipo di manifestazioni della sindrome pseudobulbare sopra.

Altre cause di sindrome pseudobulbare

Talvolta pseudobulbare paralisi si manifesta come parte integrante di un più ampio sindromi neurologiche. Ad esempio, paralisi pseudobulbare nell'immagine ponte centrale mielinolisi (tumore maligno, insufficienza epatica, la sepsi, l'alcolismo, insufficienza renale cronica, il linfoma, cachessia, gravi disturbi disidratazione e di elettroliti, pancreatite emorragica, pellagra) e lambito con lui la sindrome di "uomo bloccato" (occlusione arteria basilare, traumi cerebrali, encefalite virale, dalla vaccinazione encefalite, un tumore, emorragia, centrale ponte mielinolisi).

Ponte Mielinolisi centrale - una sindrome rara e potenzialmente fatale che si manifesta lo sviluppo rapido di tetraplegia (rispetto a malattia fisica o encefalopatia di Wernicke), e pseudobulbare paralisi a causa demielinizzazione delle parti centrali del ponte che è visibile alla risonanza magnetica e, a sua volta, può portare ad una sindrome "locked l'uomo. " Sindrome "man bloccata" ( "isolamento" sindrome efferenza syndrome de) - una condizione in cui selettiva deeffereitatsiya motore sopranucleare conduce alla paralisi di tutti e quattro gli arti, e parti caudale di innervazione craniocerebral senza perdita di coscienza. La sindrome si manifesta tetraplegia, mutismo (Athos e anartria origine pseudobulbare) e l'incapacità di inghiottire quando una coscienza salvato; con la capacità di comunicare è limitato solo dai movimenti verticali degli occhi e delle palpebre. TC o RM rivelano la distruzione medioventralnoy del ponte.