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Emiatrofia facciale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025
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Emiatrofia del viso (sinonimi: emiatrofia di Paris-Ramberg, trofoneurosi di Ramberg).
Le cause e la patogenesi dell'emiatrofia facciale non sono state ancora stabilite. L'emiatrofia facciale si sviluppa spesso in concomitanza con danni al nervo trigemino e disturbi dell'innervazione autonomica, che possono essere geneticamente determinati; l'emiatrofia progressiva può essere un sintomo di sclerodermia a bande.
Sintomi dell'emiatrofia facciale. L'emiatrofia facciale è caratterizzata da atrofia monolaterale della cute, del tessuto sottocutaneo e dei muscoli facciali. Lo sviluppo di alterazioni atrofiche è raramente preceduto da dolore nevralgico. La pelle della parte interessata del viso è sottile, secca, tirata, si osservano discromie, ingrigimento e perdita di capelli, la sudorazione e la secrezione sebacea sono spesso ridotte. Il viso si riduce notevolmente di dimensioni, in modo asimmetrico. Si verifica endo- o esoftalmo. Successivamente, le alterazioni trofiche si estendono ai muscoli masticatori e, nei casi più gravi, all'osso zigomatico e alla mandibola. L'espressione facciale cambia. Le alterazioni atrofiche possono estendersi alla cute della fronte, in rari casi a collo, spalle, tronco e persino al lato opposto del viso e del corpo (emiatrofia crociata). Dopo una lenta progressione nel corso di molti anni, può verificarsi una stabilizzazione spontanea. Talvolta il primo sintomo può essere la comparsa di macchie pigmentate sul viso. L'emiatrofia progressiva è talvolta associata a sclerodermia localizzata, che può svilupparsi nella zona atrofica. Lingua e laringe sono coinvolte nel processo.
Istopatologia: istologicamente si rileva un assottigliamento di tutti gli strati della pelle e del tessuto sottocutaneo.
Diagnosi differenziale. La malattia deve essere distinta dalla sclerodermia limitata, sindrome di Melkersson-Rosenthal.
Trattamento dell'emiatrofia facciale. Non esistono metodi di trattamento specifici. In fase iniziale, si prescrive penicillina a 1.000.000-2.000.000 UI al giorno per 3-4 settimane. Sono indicati agenti trofici (vitamine PP, gruppo B, teonikol), analgesici e massaggi. Si applicano esternamente creme emollienti e vitaminizzate. Dopo la stabilizzazione, si procede con la chirurgia plastica estetica.
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