Encefalopatia alcolica

L'encefalopatia alcolica si divide in forme acute e croniche. Sono possibili varianti transitorie tra le due, ma ciò non ha un significato clinico determinante. Nelle encefalopatie, i disturbi mentali sono sempre associati a disturbi somatici e neurologici sistemici, che occupano un posto di rilievo nel quadro clinico.

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Encefalopatia alcolica acuta

Lesione organica del sistema nervoso centrale di natura distrofica che si verifica a seguito degli effetti tossici dell'alcol.

Motivi

• Utilizzo di sostituti dell'alcol e liquidi tecnici.
• Abbuffate pesanti e prolungate.
• Danni cerebrali organici.

Patogenesi

La patogenesi del delirio alcolico acuto non è del tutto nota; si ritiene che siano coinvolti un'interruzione del metabolismo dei neurotrasmettitori del SNC e una grave intossicazione, principalmente endogena.

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Sintomi

Queste condizioni sono caratterizzate da annebbiamento della coscienza fino ad amenza, delirio e gravi disturbi neurologici.

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Encefalopatia di Wernicke

Encefalopatia emorragica a decorso subacuto, raramente osservata al giorno d'oggi. Il ruolo principale nella patogenesi di questa condizione è svolto dal disturbo del metabolismo della vitamina B1. I fenomeni prodromici si verificano solitamente 3-6 mesi prima dello sviluppo della psicosi e si manifestano con rapida astenia del paziente, perdita di peso e una netta riduzione della tolleranza all'alcol.

L'esordio della malattia è acuto, solitamente dopo un annebbiamento delirante della coscienza. All'esordio della malattia prevalgono periodi di sonnolenza o eccitazione stereotipata, che si manifestano in uno spazio limitato, nonché allucinazioni visive e illusioni scarse, frammentarie e statiche. Il paziente può gridare periodicamente singole parole, borbottare qualcosa in modo indistinto; sono possibili stati di immobilità di breve durata, "congelamento" con tensione di tutti i gruppi muscolari. Si osservano esperienze deliranti e allucinatorie frammentarie, fenomeni di disorientamento amnesico. Dopo alcuni giorni, si verifica un cambiamento del quadro clinico: si sviluppa sonnolenza durante il giorno, aumenta lo stordimento della coscienza e, con il peggiorare della condizione, si sviluppa sopore, una sindrome pseudoencefalitica, che può a sua volta evolvere in coma.

I sintomi neurologici nel quadro clinico dell'encefalopatia di Wernicke-Gaiet sono in primo piano. Fin dall'inizio della manifestazione, sono caratteristici l'ipercinesia complessa (tremori, spasmi, movimenti coreoatetoidi), gli attacchi di spasmo torsionale, l'ipertono muscolare instabile che può manifestarsi fino alla rigidità decerebrata e si osservano movimenti involontari degli arti. I riflessi patologici più comuni sono la proboscide, l'increspamento spontaneo delle labbra e l'afferramento. I riflessi oculari patologici sono nistagmo, ptosi, diplopia, strabismo, sguardo fisso, miosi di Gudden, anisocoria, indebolimento della reazione alla luce fino alla sua completa scomparsa, disturbi della convergenza. Sono caratteristici anche i disturbi cerebellari e i sintomi meningei (rigidità dei muscoli occipitali). Sono sempre presenti iperpatia e polinevrite accompagnate da lieve paresi.

L'aspetto dei pazienti è caratteristico: sono solitamente emaciati, la loro carnagione è grigio-terrosa o giallastra con una sfumatura sporca, il loro viso è gonfio e si nota anche una peculiare untuosità della pelle del viso.

La pelle del corpo è secca, flaccida e squamosa, gli arti sono cianotici, spesso edematosi e su di essi si formano facilmente estese piaghe da decubito necrotiche (in caso di cure insufficienti). Il respiro è superficiale e chiaro. L'ipertensione arteriosa all'esordio della psicosi si trasforma, con il peggioramento della condizione, in ipotensione o collasso. Aumentano i disturbi idroelettrolitici, si verificano dispnea, aritmie e leucocitosi nel sangue. Con il peggioramento della condizione, la temperatura corporea aumenta, un segno prognostico sfavorevole. Il fegato è ingrossato e dolente.

La malattia può progredire a crisi. Dopo lo sviluppo dei sintomi manifesti, si osserva un miglioramento delle condizioni somatoneurologiche del paziente entro 3-7 giorni; un segno favorevole è la normalizzazione del sonno. In seguito, le crisi possono ripetersi, ma ogni successiva è meno grave e più breve della precedente. Se durante intervalli di luce compaiono sintomi di confusione confabulatoria, ciò indica la possibilità di una transizione alla forma cronica della sindrome di Karsakov.

L'esito fatale nell'encefalopatia acuta non è raro; la morte di solito si verifica a metà o entro la fine della seconda settimana dall'esordio della psicosi. L'esito legale è facilitato da malattie intercorrenti, in particolare dalla polmonite. La psicosi che non porta al decesso dura dalle 3 alle 6 settimane. Esiti di sindromi psicoorganiche di varia profondità, struttura e gravità: sindrome di Korsakov, sintomi di pseudoparalisi.

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Encefalopatia acuta attenuata (encefalopatia moderata)

Descritto per la prima volta da S. S. Korsakov nel 1887. Il periodo prodromico dura 1-2 mesi, prevalgono astenia marcata con irritabilità, umore depresso, disturbi del sonno e dell'appetito. I sintomi manifesti sono rappresentati da deliri superficiali notturni e sonnolenza diurna. I disturbi affettivi sotto forma di depressione ansiosa-ipocondriaca sono costanti. Sono presenti segni di disforia. I sintomi neurologici sono costanti, rappresentati principalmente da neurite di lieve entità. L'uscita dalla psicosi acuta è accompagnata da sintomi astenici pronunciati. Il deterioramento della memoria è costante, a lungo termine e lentamente regredisce. La durata della variante descritta è fino a 2-3 mesi.

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Encefalopatia a decorso iperacuto e fulminante

La variante più sfavorevole della psicosi, che di solito si conclude con un esito fatale. Di norma, colpisce solo gli uomini. Il periodo prodromico dura fino a 3 settimane, il decorso è privo di segni, prevale l'astenia adinamica. In questo caso, i disturbi vegetativi e neurologici si manifestano fin dall'inizio, la cui intensità aumenta già nella fase iniziale della psicosi. La compromissione della coscienza è rappresentata da gravi forme di delirio, con borbottio o borbottio. L'ipertermia è significativa: 40-41 °C. Dopo alcuni giorni, si sviluppa uno stato di torpore, che si trasforma rapidamente in coma. La morte sopraggiunge al massimo in una settimana, di solito in 3-5 giorni. Con un trattamento medico tempestivo e adeguato, si può osservare come esito lo sviluppo di una sindrome pseudoparalitica.

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Encefalopatia alcolica cronica

Lesione distrofica persistente del sistema nervoso centrale di origine tossica (alcolica).

Motivi

L'encefalopatia cronica è una conseguenza dell'intossicazione alcolica sistematica e prolungata.

Patogenesi

Cambiamenti organici nel sistema nervoso centrale a livello biochimico e cellulare, tra cui disturbi persistenti dell'omeostasi, processi di degenerazione, demielinizzazione e apoptosi.

Il quadro clinico comprende lo sviluppo di demenza, neurite delle estremità, disturbi sensoriali, indebolimento dei riflessi tendinei, sindrome di Korsakov (fissazione, amnesia retrograda e anterograda, euforia, disorientamento amnesico e confabulazioni - falsi ricordi) e altri disturbi.

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Psicosi di Korsakoff (paralisi alcolica, psicosi polineuritica)

Nella sua dissertazione "Sulla paralisi alcolica" (1KH7), GS Korsak fu il primo a descrivere una psicosi peculiare in pazienti con alcolismo associato a polinevrite, caratterizzata principalmente da disturbi della memoria per eventi attuali e recenti, amnesia retrograda e tendenza alla confabulazione. A quel tempo, l'indipendenza nosologica di questa malattia era contestata. Successivamente, Korsakoff ne chiarì e perfezionò i sintomi. Attualmente, il nome psicosi di Korsakoff (in contrasto con la sindrome di Korsakoff, che si riscontra anche in altre patologie) viene mantenuto per i casi che presentano una miologia alcolica e un quadro clinico pronunciato descritto da Korsakoff.

E oggi è raramente riscontrata nella pratica clinica. Le donne sono più spesso malate, il quadro generale dell'alcolismo, l'età dei pazienti e i fattori predisponenti sono simili a quelli dell'encefalopatia alcolica acuta e sono descritti nella parte generale.

Di norma, la psicosi di Korsakov si sviluppa dopo un delirio complesso o grave, un'encefalopatia di Gayet-Wernicke acuta, molto meno frequentemente - gradualmente, senza precedenti stati di annebbiamento della coscienza. I disturbi mentali e lo stadio avanzato della psicosi sono determinati da una triade di sintomi: amnesia, disorientamento e confabulazione.

Oltre alla fissazione, si osserva un'amnesia retrograda (deficit di memoria per gli eventi precedenti la malattia), che si protrae per diversi mesi o addirittura anni. Il paziente confonde la sequenza temporale degli eventi. La valutazione della sezione temporale ne risente.

Le confabulazioni non compaiono spontaneamente, ma solo quando il paziente viene interrogato. Il paziente parla di eventi della vita quotidiana che sembrano essergli appena accaduti, o di situazioni legate alle sue attività professionali (ad esempio, un paziente che non ha lasciato la clinica per diverse settimane racconta di un viaggio in campagna, dove ha zappato, piantato piantine, ecc.). Raramente si osservano confabulazioni di natura fantastica o avventurosa. Poiché i pazienti sono altamente suggestionabili, il medico può modificare o dirigere il contenuto delle confabulazioni durante l'interrogatorio. La gravità dei disturbi amnesici e il numero di confabulazioni non sono correlati tra loro.

Il disorientamento è spesso amnesico, ad esempio il paziente afferma di stare scrivendo o di trovarsi in un luogo in cui un tempo viveva.

La consapevolezza della malattia è sempre presente, manifestata, innanzitutto, da un disturbo della memoria. Il paziente lamenta una scarsa memoria, il suo progressivo deterioramento, ma cerca di nasconderlo con l'aiuto di certi stratagemmi, spesso infantili e primitivi.

La neurite degli arti inferiori è costante e inevitabile. Non è stata ancora individuata una relazione tra la gravità dei disturbi mentali e neurologici.

Nella psicosi di Korsakov, è possibile un decorso regressivo con un relativo miglioramento dello stato mentale entro un anno; i casi di guarigione sono molto rari. Nei casi più gravi, si forma un difetto organico pronunciato con demenza. Nei casi più maligni, è possibile un esito fatale a causa di alterazioni emorragiche che portano a estesi difetti negli emisferi cerebrali.

Pseudoparalisi alcolica

Oggigiorno si riscontra ancora meno frequentemente della psicosi di Korsakov. Deve il suo nome alla somiglianza del quadro clinico con la paralisi progressiva. Tuttavia, non bisogna dimenticare che si tratta di malattie di eziologia diversa. La pseudoparalisi alcolica si sviluppa principalmente in uomini con una lunga storia di malattia, che hanno preferito bevande alcoliche denaturate e di bassa qualità, pazienti emaciati con gravi disturbi nutrizionali in presenza di ipovitaminosi o avitaminosi. Si sviluppa sia dopo un delirio acuto grave che dopo un'encefalopatia acuta, sia gradualmente, sullo sfondo di una marcata degradazione alcolica. I disturbi mentali e neurologici sono simili alla demenza o a una forma espansiva di paralisi progressiva. Umore: da compiacentemente elevato, euforico ad agitato e arrabbiato.

Osservano idee di grandezza lussureggianti, assurde, eccessive e insensate, si verifica una completa perdita di senso critico, la disinibizione delle pulsioni inferiori e una tendenza a battute volgari e ciniche. Le idee di grandezza sono spesso confabulatorie. Occasionalmente osservano stati di depressione ansiosa, che raggiungono l'agitazione, con elementi del delirio di Cotard. I disturbi della memoria sono in aumento, gravi. I sintomi neurologici sono rappresentati da tremore dei muscoli facciali, della lingua, delle dita, disartria, polinevrite, riflessi tendinei alterati.

Se la pseudoparalisi si sviluppa dopo una psicosi acuta, il decorso è solitamente regressivo, ma persiste un declino organico. Se la malattia si sviluppa gradualmente, il decorso è progressivo, con esito in demenza. Gli esiti letali sono rari.

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Forme rare di encefalopatia alcolica

Esiste un numero significativo di altre encefalopatie che hanno un decorso acuto e cronico, con esiti favorevoli e sfavorevoli. Queste forme non sono distinte nell'ICD-10 come unità nosologiche.

Encefalopatia alcolica con caratteristiche di pellagra

Si verifica a causa di una carenza cronica di vitamina PP (acido nicotinico). Segni distintivi: alterazioni della pelle delle mani (comparsa di aree infiammate simmetriche rosse o grigio-marroni, seguite da desquamazione), danni al tratto digerente (stomatite, gastrite, enterite, feci molli), lievi disturbi della memoria.

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Encefalopatia alcolica con caratteristiche di beriberi

Si sviluppa a seguito di una carenza cronica di vitamina B1 (tiamina). Caratteristiche: prevalgono disturbi neurologici, predomina la polinevrite degli arti inferiori - dolore e parestesia o debolezza muscolare con perdita di sensibilità. Talvolta - distrofia miocardica con sintomi di insufficienza ventricolare destra. Si manifesta un complesso sintomatologico astenico.

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Encefalopatia con sintomi di neurite retrobulbare (alcolica, ambliopia vitaminica)

Caratteristiche: compromissione della visione centrale o centro-marginale, più pronunciata in relazione a oggetti di colore rosso e bianco. I sintomi neurologici sono significativi: parestesia, instabilità nella deambulazione, disfonia, paralisi spastica. Predominano le manifestazioni asteniche. Il decorso è protratto da 1,5 a 4-10 mesi.

Encefalopatia alcolica da stenosi della vena cava superiore

Caratteristica dei pazienti con alcolismo cronico affetti da cirrosi epatica. Caratteristiche: sviluppo acuto di disturbi della coscienza, dallo stupore al coma. Tipici sono il tremore delle mani con successiva flessione ed estensione delle dita e l'ipotonia muscolare. Gli esiti fatali sono frequenti. Con un decorso favorevole, i disturbi indicati scompaiono rapidamente, ma tendono a recidivare.

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Atrofia cerebellare alcolica

È necessario differenziarla dai disturbi transitori acuti dovuti a un singolo grave avvelenamento da alcol. La malattia si sviluppa lentamente e predominano disturbi neurologici, disturbi dell'equilibrio durante la deambulazione, nella posizione di Romberg, tremore intenzionale, adiadococinesi, ipotonia muscolare e disturbi vestibolari. Si sviluppa una sindrome psicoorganica di varia gravità. Non tutti ne riconoscono la specificità nosologica.

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Encefalopatia di Marchiafava-Bignami (sindrome di Marchiafava-Bignami, degenerazione centrale del corpo calloso)

Fu descritta per la prima volta dagli psichiatri italiani Marchiafava E. Bignami A. (1903) in contadini che bevevano grandi quantità di vino rosso fatto in casa. Ne sono affetti principalmente uomini. La malattia si sviluppa nell'arco di molti anni e le sue manifestazioni assomigliano a una grave degradazione. Di solito si manifesta con disturbi deliranti, a cui seguono successivamente significativi disturbi neurologici simili all'encefalopatia acuta di Gayet-Wernicke. I disturbi mentali sono simili a quelli della pseudoparalisi, con amnesia da fissazione e confabulazione. La prognosi è sfavorevole. La morte sopraggiunge 2-3 mesi dopo l'insorgenza dei sintomi, in stato di coma o di follia mentale e fisica. La specificità nosologica è discutibile.

Necrosi pontina centrale (mielinosi pontina centrale)

Descritto da Adams K. (1959). I disturbi mentali sono simili nello stato allo stupore apatico: il paziente non reagisce agli stimoli esterni, nemmeno dolorosi, mentre la sensibilità al dolore è preservata. I sintomi neurologici sono pronunciati, rappresentati da sintomi oculari, tetraparesi, disturbi pseudobulbari e pianto forzato. Non tutti riconoscono la specificità nosologica.

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