Gastrinoma

Il decorso insolitamente grave delle ulcere duodenali associate a un tumore al pancreas fu notato già nel 1901, ma fu solo nel 1955 che questa combinazione fu identificata come una sindrome indipendente, chiamata sindrome da diatesi ulcerosa ulcerogena (o, secondo gli autori che la descrissero, sindrome di Zollinger-Ellison).

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Le cause gastrinomi

Attualmente, sono stati segnalati circa 500 pazienti con sindrome ulcerosa di natura tumorale accertata. La malattia è causata dall'ipergastrinemia. Quest'ultima causa una stimolazione costante della funzione delle cellule parietali dello stomaco. L'ipersecrezione gastrica con un'altissima concentrazione di acido cloridrico causa la maggior parte delle manifestazioni della sindrome e, in primo luogo, l'ulcerazione della mucosa del tratto gastrointestinale.

Il più delle volte, l'ulcera è localizzata nella porzione postbulbare del duodeno, sebbene si osservi dall'esofago all'ileo. Quasi un quarto dei pazienti presenta ulcere multiple. La loro tendenza alla recidiva è anche associata a ipersecrezione gastrica, anche dopo vagotomia e molteplici interventi chirurgici sullo stomaco (ulcere peptiche anastomose). Un'altra caratteristica della malattia è una maggiore frequenza di complicanze rispetto all'ulcera peptica comune: sanguinamento, perforazione, stenosi. Quasi tutti i pazienti presentano una sindrome dolorosa grave. Le alterazioni del pH nelle prime porzioni dell'intestino tenue dovute al massiccio afflusso di contenuto acido dallo stomaco portano allo sviluppo di diarrea, mentre l'inattivazione degli enzimi pancreatici e intestinali porta a steatorrea.

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Sintomi gastrinomi

Il complesso sintomatico della sindrome ulcerogena può essere il risultato di un'iperplasia delle cellule G dell'antro dello stomaco, nota come "sindrome pseudo-Zollinger-Ellison". Oltre il 60% dei gastrinomi è maligno, la maggior parte dei quali metastatizza. In quasi il 40% dei pazienti, il gastrinoma fa parte della sindrome della neoplasia endocrina multipla di tipo I. Gli adenomi delle paratiroidi sono quelli più frequentemente riscontrati.

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Diagnostica gastrinomi

L'esame del succo gastrico è determinante per la diagnosi di gastrinoma. I pazienti con sindrome ulcerosa sono caratterizzati da una secrezione notturna di acido cloridrico nelle 12 ore - superiore a 100 mEq e basale oraria - superiore a 15 mEq.

Un altro indicatore è il rapporto tra la secrezione basale oraria e la secrezione oraria di HCl stimolata dall'istamina, che nella maggior parte dei pazienti supera 0,6. Di particolare importanza diagnostica è la secrezione di gastrina immunoreattiva. Se il suo livello è superiore a 300 ng/ml, vi è un'alta probabilità di gastrinoma.

Radiologicamente, oltre a un'ulcera di una o dell'altra localizzazione, si evidenziano sempre una piegatura grossolana della mucosa gastrica causata dalla sua iperplasia e una grande quantità di contenuto gastrico. Per la diagnosi topica dei gastrinomi, è possibile utilizzare il metodo angiografico, che tuttavia è efficace in poco più della metà dei pazienti. Una caratteristica dei gastrinomi è la loro natura spesso multipla e la localizzazione ectopica, solitamente nella parete dello stomaco e del duodeno, in prossimità del pancreas stesso.

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Trattamento gastrinomi

Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison è chirurgico. Indipendentemente dalla diagnosi o dalla rimozione del gastrinoma, la gastrectomia è considerata l'intervento di scelta, il cui scopo è l'eliminazione dell'organo effettore, poiché non vi è mai la certezza della completa rimozione del tessuto tumorale o dell'assenza di metastasi. Il trattamento farmacologico del gastrinoma è inefficace. L'uso di antiacidi e anticolinergici allevia solo i sintomi. Recentemente, l'antagonista dei recettori H2 dell'istamina, la metiamide, è stato utilizzato con buoni risultati.