Granuloma di fegato

I granulomi di fegato possono essere causati da varie cause e di solito si verificano in modo asintomatico.

Tuttavia, le malattie che causano la formazione di granuloma possono essere accompagnate da sintomi extraepatici e / o portare a infiammazione del fegato, fibrosi e ipertensione portale. La diagnosi si basa sui risultati della biopsia epatica, ma una biopsia è necessaria solo se vi è il sospetto di una malattia che può essere trattata (ad esempio un'infezione) o altre malattie del fegato. Il trattamento dei granulomi del fegato è determinato dalla malattia di base.

I granulomi del fegato stessi possono non avere molto significato, ma sono spesso una manifestazione di una malattia clinicamente significativa. Il termine "epatite granulomatosa" è spesso usato per descrivere lo stato, ma questo disturbo non è una vera epatite e la presenza di granulomi non implica l'infiammazione epatocellulare.

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Cause del granuloma epatico

Il granuloma è un limitato accumulo di cellule infiammatorie croniche insieme a cellule epitelioidi e giganti multinucleate. Ci possono essere necrosi caseose o tessuto estraneo (ad esempio, uova con schistosomiasi). La maggior parte dei granulomi si trovano nel parenchima, ma i granulomi possono essere osservati nella triade epatica con cirrosi biliare primitiva.

I meccanismi per la formazione dei granulomi non sono completamente scoperti. I granulomi possono essere formati in risposta a stimoli esogeni o endogeni, mentre i meccanismi immunitari sono coinvolti.

I granulomi epatici hanno molte cause, più spesso sono farmaci e malattie sistemiche (spesso infezioni), ma non danno epatico primario. L'infezione è molto importante per la diagnosi, dal momento che richiedono un trattamento specifico. In tutto il mondo, le principali cause infettive della formazione del granuloma sono la tubercolosi e la schistosomiasi; in casi più rari, il granuloma si forma durante un'infezione virale. La sarcoidosi è il principale

I medici distinguono i seguenti motivi per la formazione di granulomi del fegato:

• Farmaci (ad esempio allopurinolo, fenilbutazone, chinidina, sulfonamidi)
• infezione
  • Batterico (actinomicosi, brucellosi, "cat scratch", sifilide, tubercolosi e altri micobatteri, tularemia)
  • Fungina (blastomicosi, criptococcosi, istoplasmosi)
  • Parassitario (schistosomiasi, toxoplasmosi, larva viscerale del nematode)
  • Virale (citomegalovirus, mononucleosi infettiva, febbre Ku)
• Malattie del fegato (cirrosi biliare primaria)
• Malattie sistemiche (linfoma di Hodgkin, polimialgia reumatica e altre malattie del tessuto connettivo, sarcoidosi)

I motivi più comuni sono:

• La causa della natura non infettiva; il danno epatico è osservato in circa due terzi dei pazienti ed è talvolta dominante nel quadro clinico.
• I granulomi sono meno caratteristici delle malattie epatiche primarie, di cui la cirrosi biliare primaria è l'unica causa importante. I piccoli granulomi a volte si sviluppano con altre malattie del fegato, ma non hanno un significato clinico molto importante.
• L'epatite granulomatosa idiopatica è una sindrome rara che include granulomi epatici, febbre ricorrente, mialgia, affaticamento e altri sintomi comuni che ricorrono periodicamente per anni. Alcuni autori ritengono che questa sia una variante della sarcoidosi.
• I granulomi di fegato raramente interrompono la funzione epatocellulare. Tuttavia, se il granuloma fa parte di una risposta infiammatoria più generale che coinvolge il fegato (ad esempio, la reazione a un farmaco, la mononucleosi infettiva), appare la disfunzione epatocellulare. A volte l'infiammazione causa una progressiva fibrosi epatica e ipertensione portale, che di solito si osserva con la schistosomiasi e talvolta con un'estesa infiltrazione nella sarcoidosi.

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Sintomi di granulomi epatici

Direttamente i granulomi si verificano, di regola, asintomatici; anche un'infiltrazione significativa di solito causa solo epatomegalia minore e scarsa ittero o assenza. I sintomi, se si verificano, riflettono la causa sottostante (ad esempio, segni sistemici di infezione, epatosplenomegalia nella schistosomiasi).

Diagnosi di granulomi epatici

Se vi è il sospetto di granulomi epatici, vengono eseguiti test funzionali del fegato, ma i loro risultati sono aspecifici e raramente aiutano nella diagnosi. Il livello di fosfatasi alcalina (e gamma-glutamil transferasi) aumenta spesso leggermente, ma in alcuni casi è alto. I risultati di altri studi possono essere compresi nel range normale o mostrare anomalie che riflettono un danno epatico aggiuntivo (ad es. Un'infiammazione estesa dovuta alla reazione al farmaco). Gli studi strumentali come ultrasuoni, TC o RM non sono generalmente diagnostici, ma possono rivelare calcificazioni (se il processo è cronico) o riempire difetti, specialmente quando si fondono le lesioni.

La diagnosi si basa sulla biopsia epatica. Tuttavia, una biopsia viene solitamente eseguita solo per la diagnosi di una malattia curabile (ad es. Infezione) o per diagnosi differenziale con lesioni non granulomatose (ad esempio epatite virale cronica). La biopsia rivela talvolta la presenza di una causa specifica (ad esempio, uova con schistosomiasi, decadimento caseoso nella tubercolosi, infezione fungina). Allo stesso tempo, spesso sono necessari altri studi (ad esempio colture colturali, test cutanei, studi di laboratorio e radiografici, altri campioni di tessuto).

Nei pazienti con sintomi generali o altri suggeriscono infezione (ad esempio, causa sconosciuta febbre), è necessario utilizzare una ricerca specifica per migliorare il valore diagnostico della biopsia per verificare l'infezione (per esempio, parte del campione bioptico fresco viene inviato per la coltura di semi ed eseguire colorazioni speciali per i bacilli acido-resistenti, funghi e altri organismi). Abbastanza spesso, la ragione non è stabilita.

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Trattamento dei granulomi del fegato

I granulomi epatici causati da droghe o infezioni regrediscono completamente dopo il trattamento. I granulomi nella sarcoidosi possono scomparire spontaneamente o persistere per anni, di solito senza lo sviluppo di malattia epatica clinicamente significativa. La fibrosi progressiva e l'ipertensione portale sono rare (sarcoidosi del fegato). Per la schistosomiasi è caratterizzata dalla progressiva sclerosi portale (pipestem fibrosi, fibrosi di Simmers); la funzione epatica è generalmente preservata, ma si nota splenomegalia e si può sviluppare un sanguinamento dalle vene varicose.

Il trattamento è diretto alla causa principale. Se la causa è sconosciuta, il trattamento viene solitamente astenuto e continua a controllare periodicamente la funzionalità epatica (test del fegato funzionale). Tuttavia, se compaiono segni di tubercolosi (ad es. Febbre prolungata) e la condizione peggiora, l'inizio della terapia antitubercolare empirica può essere giustificato. Con la sarcoidosi progressiva del fegato, l'uso di glucocorticoidi può essere efficace, anche se non è noto se possano prevenire lo sviluppo di fibrosi epatica. Tuttavia, l'uso di glucocorticoidi non è mostrato nella maggior parte dei pazienti con sarcoidosi e il loro uso è possibile solo se la tubercolosi e altre infezioni sono completamente escluse.