Ipoparatiroidismo nei bambini

Ipoparatiroidismo: deficit della funzione paratiroidea, caratterizzato da una ridotta produzione di ormone paratiroideo e da una violazione del metabolismo del calcio e del fosforo.

Codice ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Gypopathyroidism idiopatico.
• E20.1 Pseudoipoparatiroidismo.
• E20.8 Altre forme di ipoparatiroidismo.
• Disturbo Gipoparatiroide E20.9.

Cause di ipoparatiroidismo

• Ipoparatiroidismo postoperatorio - a seguito di interventi chirurgici sulla tiroide e sulle ghiandole paratiroidi.
• Danni delle ghiandole paratiroidi (infezioni, esposizione alle radiazioni, amiloidosi, emorragia).
• Variante idiopatica (autoimmune, ipoplasia o aplasia delle ghiandole paratiroidi).
• Pseudohypoparathyreosis - sindrome di Albright, insensibilità ai paratiroideo organi bersaglio ormone, in combinazione con bassa statura, malattie delle ossa, iperpigmentazione, calcificazione dei tessuti molli, ritardo nello sviluppo mentale.

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Patogenesi

Mancanza di PTH porta ad un aumento del livello di fosforo nel sangue (a causa di rene effetto di riduzione PTH), nonché ipocalcemia dovuta alla diminuzione assorbimento del calcio nell'intestino, diminuendo la sua mobilitazione ossa e di riassorbimento di calcio inadeguata nei tubuli renali. La genesi del ipocalcemia è impostato a diminuire nel rene la sintesi del metabolita attivo della vitamina D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Sintomi di ipoparatiroidismo nei bambini

Sintomi di ipocalcemia e ipoparatiroidismo sono dovute a hyperphosphatemia, che portano ad un aumento eccitabilità neuromuscolare e reattività autonomica generale, maggiore sequestro. Caratterizzato da contrazione spasmodica dei muscoli scheletrici, parestesia, fibrillare contrazioni dei muscoli, convulsioni toniche, contrazioni muscolari lisce - laringo e broncospasmo, difficoltà di deglutizione, vomito, diarrea, costipazione, cambiamenti mentali (nevrosi, perdita di memoria, insonnia, depressione), disturbi trofici ( cataratta, difetti dello smalto dei denti, pelle secca, unghie fragili, la crescita dei capelli alterata, brizzolati precoce), disturbi vegetativi (febbre, brividi, vertigini, dolore nel cuore, palpitazioni).

L'ipoparatiroidismo latente procede senza sintomi clinici visibili e viene rilevato dall'azione di fattori provocatori (infezione, stress, intossicazione, ipotermia).

Diagnostica

La scoperta di forme nascoste di tetania e diagnosi clinica della malattia al di fuori dell'attacco può essere effettuata sulla base dei sintomi associati ad una aumentata eccitabilità dei nervi motori.

• Il sintomo della coda è la contrazione dei muscoli facciali quando si tocca il punto di uscita del nervo facciale sul lato di effleurage.
• Il sintomo di Weiss è la contrazione del muscolo tondo delle palpebre e del muscolo frontale quando si scava sul bordo esterno dell'orbita.
• Il sintomo di Trusso è l'apparizione di convulsioni nella mano ("mano di un ostetrico") 2-3 minuti dopo che la spalla viene compressa da un laccio emostatico fino a quando l'impulso scompare.

Va ricordato che questi campioni non sono specifici e non rivelano ipoparatiroidismo in quanto tale, ma indicano semplicemente una maggiore prontezza convulsiva.

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Ricerca di laboratorio

Indici di laboratorio di ipoparatiroidismo: ipocalcemia, iperfosfatemia, ipocalciuria, riduzione del contenuto di ormone paratiroideo nel siero del sangue, riduzione dell'escrezione di cAMP nelle urine.

Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con una sindrome di assorbimento alterato, epilessia, iperinsulinismo e altre condizioni convulsive.

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Trattamento dell'ipoparatiroidismo nei bambini

Il trattamento della sindrome convulsiva acuta comprende l'infusione endovenosa di sali di calcio. Per la terapia di mantenimento nel periodo interictale si utilizzano sali di calcio e vari preparati di vitamina D: diidrotachisterolo, ergocalciferolo. Metaboliti attivi della vitamina D3 - alfacalcidolo, calcitriolo sono utilizzati.