Malattia di Bowen

La malattia di Bowen (sin.: carcinoma squamocellulare in situ, carcinoma intraepidermico) è una rara variante tipica di tumore non invasivo, che spesso si manifesta su aree cutanee esposte al sole. Questo tipo di tumore si sviluppa solitamente nelle persone anziane. La causa esatta dello sviluppo è sconosciuta, sebbene siano stati identificati alcuni fattori di rischio. Le lesioni sono generalmente indolori. Il trattamento è solitamente chirurgico. La prognosi della malattia è favorevole.

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Epidemiologia

La prevalenza della malattia varia a seconda della regione e va da 14,9 casi ogni 100.000 a 142 casi ogni 100.000.

Non vi è alcuna differenza tra l'incidenza della malattia negli uomini e nelle donne. Si sviluppa più spesso in età adulta, con un'alta incidenza nei pazienti di età superiore ai 60 anni.

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Le cause Malattia di Bowen

La causa esatta della malattia è sconosciuta.

Fattori di rischio

Come altre forme di cancro della pelle, la malattia di Bowen si sviluppa a causa dell'esposizione cronica al sole e dell'invecchiamento. Anche il papillomavirus oncogeno (HPV 16, 2, 34, 35) e l'intossicazione cronica da arsenico sono considerati cause della malattia.

Le persone con pelle chiara che trascorrono molto tempo alla luce diretta del sole, le persone che assumono farmaci citostatici, i pazienti sottoposti a trapianto di organi e le persone infette da HIV corrono un rischio elevato di sviluppare questa malattia.

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Patogenesi

Si evidenziano acantosi con allungamento e ispessimento delle escrescenze epidermiche, ipercheratosi e paracheratosi focale. Lo strato basale è privo di alterazioni significative. Le cellule spinose sono disposte in modo casuale, molte delle quali presentano atipie nettamente marcate di nuclei ipercromici di grandi dimensioni. Spesso si riscontrano grandi cellule multinucleate con nuclei intensamente colorati e figure mitotiche. I focolai di discheratosi sono formati da grandi cellule rotondeggianti con citoplasma eosinofilo omogeneo e nucleo picnotico. Talvolta si possono osservare focolai di cheratinizzazione incompleta sotto forma di strati concentrici di cellule cheratinizzate, simili a "perle cornee". Alcune cellule sono fortemente vacuolate, simili alle cellule di Paget, ma queste ultime non presentano ponti intercellulari. Quando la malattia di Bowen progredisce verso un cancro invasivo, i cordoni acantotici penetrano profondamente nel derma con rottura della membrana basale e pronunciato polimorfismo delle cellule in questi cordoni.

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Sintomi Malattia di Bowen

Caratterizzata dalla presenza di una lesione solitamente solitaria, nettamente circoscritta, dai contorni rotondi o ovali, meno frequentemente di forma irregolare, con lenta crescita periferica e formazione di un margine leggermente rialzato, squamoso o ricoperto di croste. La superficie è irregolare, granulare e può essere leggermente verrucosa. Si osservano erosione superficiale, ulcerazione con formazione di cicatrici parziali e contemporaneamente ulcere superficiali in aumento. Le lesioni sono più spesso localizzate sulla testa, sulle mani, sui genitali, ma possono essere presenti in qualsiasi parte della pelle e sulle mucose. Con un decorso prolungato, può verificarsi la trasformazione in un tipico carcinoma squamocellulare.

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Diagnostica Malattia di Bowen

La diagnosi si basa sull'identificazione dei sintomi caratteristici, sull'anamnesi dettagliata del paziente e su un attento esame clinico. La diagnosi è confermata dalla biopsia del tessuto interessato.

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Diagnosi differenziale

La malattia di Bowen deve essere differenziata dalla cheratosi seborroica, in cui spesso si evidenziano pigmentazione e cisti intraepidermiche, le cellule sono più scure e piccole e le atipie sono meno pronunciate.

Trattamento Malattia di Bowen

Il trattamento dipende da ogni singolo caso e dipende da molti fattori, quali:

• posizione, dimensione e spessore della lesione patologica;
• la presenza o l'assenza di determinati sintomi;
• età e salute generale.

Il trattamento prevede la terapia fotodinamica (PDT), la crioterapia e la chemioterapia locale con 5-fluorouracile. Studi recenti (2013) hanno dimostrato una buona efficacia dell'uso di crema a base di Imiquimod al 5% nella terapia locale. Di norma, la crema viene applicata una o due volte al giorno per almeno due settimane.

La crioterapia è più efficace per lesioni singole e di piccole dimensioni.

Alcuni dermatologi preferiscono intervenire chirurgicamente asportando la lesione patologica.

Prevenzione

Il modo più efficace per prevenire la malattia di Bowen è limitare l'eccessiva esposizione al sole attraverso l'uso di indumenti e creme solari.

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Previsione

Poiché le cellule della malattia di Bowen non invadono il derma, la malattia ha una prognosi molto migliore rispetto al carcinoma squamocellulare invasivo.

Senza trattamento, la progressione verso il cancro invasivo si verifica nel 3-5% dei casi, ma le metastasi sono rare.

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