Malattia di Reiter

La malattia di Reiter è un disturbo a eziologia sconosciuta, spesso associato all'antigene di istocompatibilità B27.

La sindrome di Reiter (sin.: sindrome uretro-oculosinoviale, malattia di Reiter) è una combinazione di artrite delle articolazioni periferiche che dura più di un mese, con uretrite (nelle donne, cervicite) e congiuntivite. La malattia di Reiter è accompagnata da lesioni caratteristiche della pelle e delle mucose: cheratoderma blenorroico, balanite cincinnata e stomatite.

La malattia si manifesta principalmente in pazienti di età inferiore ai 22 anni, il 90% dei quali sono uomini. Nei bambini e negli anziani, la malattia è estremamente rara.

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Cause della malattia di Reiter

La patogenesi e le cause della malattia di Reiter non sono ancora del tutto chiare. La malattia inizia 1-4 settimane dopo un'infezione (dissenteria, salmonellosi o altre infezioni intestinali, uretrite non gonococcica (clamidia, ureaplasmosi)). Gli agenti infettivi agiscono come fattori scatenanti, attivando meccanismi autoimmuni e di altro tipo, e l'ulteriore decorso della malattia e le sue recidive possono verificarsi anche dopo l'eliminazione dell'agente patogeno.

L'allele HLA-B27 è presente nel 75% dei pazienti. La malattia di Reiter è comune tra le persone con infezione da HIV.

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Patomorfologia della malattia di Reiter

Nei focolai di papule psoriasiformi si osserva grave edema dello strato papillare del derma, acantosi, paracheratosi con grandi ascessi di tipo Munro e pustole spongiformi di Kogoy. A differenza della psoriasi, il contenuto delle pustole è costituito principalmente da granulociti eosinofili; i focolai di paracheratosi sono sostituiti da elementi corticali. Nello strato papillare del derma, oltre all'edema, si notano emorragie.

Nei linfonodi: edema, iperplasia dei follicoli linfatici con centri germinativi pronunciati (zona B), dilatazione dei vasi nella midollare, proliferazione di cellule stromali, tra cui plasmacellule, neutrofili ed eosinofili. Nei seni paranasali: infiammazione con dilatazione del loro lume, intorno ai quali si formano depositi di emosiderina.

Alterazioni infiammatorie simili a psoriasi e malattie reumatoidi si riscontrano anche nelle capsule articolari. Ma a differenza di queste ultime, negli infiltrati della malattia di Reiter si riscontra un gran numero di granulociti eosinofili (reumatoidi eosinofili).

Sintomi della malattia di Reiter

Lo sviluppo del processo patologico si articola in due fasi: la fase infettiva precoce e la fase tardiva di infiammazione immunitaria con un elevato contenuto di immunocomplessi circolanti, iperglobulinemia e altri segni di compromissione dello stato immunitario. Clinicamente, si manifesta con uretrite, prostatite, lesioni articolari, soprattutto di grandi dimensioni, congiuntivite ed eruzioni cutanee polimorfe, tra cui le più comuni sono lesioni psoriasiformi e cheratosi palmo-plantari, balanopostite cronica. Meno comuni sono le erosioni emorragiche, le alterazioni della mucosa orale sotto forma di macchie edematose-eritematose e lingua "a carta geografica". Si possono osservare sintomi di danno agli organi interni (diarrea, miocardite, nefrite, ecc.). Colpisce prevalentemente uomini giovani, il decorso è acuto, molti pazienti guariscono dopo il primo attacco, ma le recidive non sono rare, soprattutto quando persistono focolai urogenitali di infezione o reinfezione. Le remissioni sono lunghe (mesi o anni), il decorso è cronico, spesso ricorrente, e può portare alla disabilità e, in rari casi, alla morte.

I sintomi della malattia di Reiter consistono in uretrite, artrite e congiuntivite. Tuttavia, possono essere colpiti anche la pelle, le mucose, il sistema cardiovascolare e altri organi. All'esordio della malattia, non tutti i sintomi della triade sono sempre presenti contemporaneamente. Nel 40-50% dei pazienti, i segni della malattia compaiono dopo 1-3 mesi o più.

L'uretrite è la complicanza più comune di questa malattia e si manifesta con piuria abatterica, ematouria e disuria, spesso complicata da cistite, prostatite e vescicolite. Uretrite e prostatite possono manifestarsi con sintomi minimi, senza causare disturbi soggettivi.

Congiuntivite e piodermite secondaria del viso in un paziente con sindrome di Reiter

La congiuntivite si verifica in 1/3 dei pazienti e può essere angolare, dorsale e bulbare.

Gli occhi possono arrossarsi e i pazienti possono avvertire fotofobia. Talvolta si sviluppano cheratite e iridociclite. Si osserva una riduzione dell'acuità visiva e persino cecità.

L'infiammazione articolare si manifesta più spesso sotto forma di sinovite con versamento moderato, gonfiore dei tessuti molli e limitazione funzionale. Meno comuni sono l'artralgia o, al contrario, l'artrite deformante grave. L'artrite dell'articolazione del ginocchio è spesso accompagnata da abbondante versamento nella cavità articolare. Sono possibili anche la rottura della membrana sinoviale dell'articolazione del ginocchio e il versamento di liquido nei muscoli del polpaccio. La malattia di Reiter è caratterizzata da sacroileite asimmetrica e lesioni alle articolazioni intervertebrali, rilevabili radiologicamente. Talvolta le lesioni articolari sono accompagnate da febbre. La temperatura corporea è spesso subfebbrile.

Nella malattia di Reiter, le lesioni cutanee si riscontrano in quasi il 50% dei pazienti. Le eruzioni cutanee possono essere varie, ma le più comuni e tipiche sono la balanite circinata e le erosioni del cavo orale con aree di desquamazione della mucosa di colore biancastro, talvolta localizzate sulla lingua, simili a una lingua "a carta geografica", e sul palato - uranitide circinata. La cheratodermia "blenorroica" è patognomonica. La cheratodermia inizia con un'eruzione cutanea di macchie rosse sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi, sui genitali o su altre parti del corpo. Le macchie si trasformano poi in pustole e, successivamente, in papule cornee coniche o placche spesse e crostose. La cheratodermia diffusa, così come le eruzioni cutanee psoriasiformi, di solito accompagna le forme gravi della malattia di Reiter. Talvolta si osservano ipercheratosi subungueale, ispessimento e fragilità delle unghie. Tra gli organi interni, il sistema cardiovascolare è il più frequentemente colpito (miocardite o pericardite, insufficienza aortica), meno frequentemente pleurite, glomerulonefrite o pielonefrite, flebite, linfoadenite, vari disturbi gastrointestinali, nevralgia, neurite, paresi periferica. Nei casi gravi, sono possibili disturbi funzionali dell'attività nervosa sotto forma di depressione, irritabilità, disturbi del sonno, ecc. Raramente, si verificano casi di guarigione spontanea in 2-7 settimane. La forma acuta, come quella protratta, si conclude con una remissione clinica completa indipendentemente dalla gravità della malattia. La forma cronica, in cui sono coinvolte le articolazioni sacroiliache e vertebrali, può dare anchilosi e lesioni persistenti delle articolazioni e dell'apparato legamentoso, con conseguente limitazione della capacità lavorativa e disabilità.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere distinta dalla psoriasi pustolosa, dall'artrite reumatoide e dalla malattia di Behçet.

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Trattamento della malattia di Reiter

Nella fase acuta della malattia di Reiter, vengono prescritti farmaci anticlamidiali: azitromicina (azimed) g per via orale una volta al giorno o doxiciclina 100 mg 2 volte al giorno per via orale per 7 giorni, oppure roxitromicina (roxibel) 150 mg 2 volte al giorno per 5 giorni. Contemporaneamente, vengono prescritti farmaci disintossicanti, desensibilizzanti e antinfiammatori. Nei casi molto gravi, si raccomandano farmaci glucocorticosteroidi per via orale.

Nella fase delle malattie immunitarie (autoimmunizzazione), oltre ai farmaci sopra menzionati, vengono utilizzati anche immunosoppressori e citostatici.

I partner sessuali devono essere sottoposti a visita medica. Anche in assenza di segni clinici di infezione urogenitale, viene loro prescritto un trattamento preventivo per la malattia di Reiter.