Laringomalacia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La laringomalacia è un difetto dello sviluppo della laringe in cui i tessuti del vestibolo prolasciano nel suo lume durante l'inspirazione, a causa della loro anomala compliance o come conseguenza di un'insufficienza neuromuscolare della laringe.

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Quali sono le cause della laringomalacia?

Esistono due cause di laringomalacia: la laringomalacia geneticamente determinata e la laringomalacia acquisita. La prima causa, secondo l'ipotesi di McKusick, è dovuta alla natura autosomica dominante dell'ereditarietà, la seconda è una conseguenza dell'impatto sul feto nel periodo prenatale di fattori sfavorevoli, come varie disfunzioni neuromiogeniche dello stomaco e dell'esofago (reflusso gastroesofageo), ecc. Come osservato da A. Yu. Petrunichev (2004), diversi autori considerano la laringomalacia negli adulti come conseguenza di un aumento del flusso d'aria che attraversa la laringe negli atleti durante uno sforzo fisico estremo o come conseguenza di una violazione dell'innervazione del corrispondente apparato muscolare della laringe.

Sintomi della laringomalacia

I sintomi più comuni della laringomalacia sono lo stridore inspiratorio e tutte le manifestazioni ad esso associate. Altri sintomi di questa malattia includono dispnea, soprattutto durante lo sforzo fisico, ipodinamia del bambino, ritardi dello sviluppo, soffocamento, apnea notturna, complicazioni polmonari e cardiache e persino la sindrome della morte improvvisa del lattante. La laringomalacia è spesso associata a stridore laringeo congenito.

Di solito, a causa dello sviluppo della laringe legato all'età, che porta alla compattazione dello scheletro cartilagineo e al rafforzamento dell'apparato muscolare, legamentoso e fibroso della laringe, i segni della laringomalacia scompaiono entro il 2°-3° anno di vita del bambino. Una diagnosi precoce e l'attuazione di misure terapeutiche e riabilitative appropriate contribuiscono a questo. Tuttavia, in assenza di queste misure, il ripristino delle strutture laringee può essere ritardato a lungo. In questo caso, si verifica un ritardo nello sviluppo fisico del bambino, frequenti raffreddori che accentuano i sintomi della laringomalacia, disturbi della funzione respiratoria esterna e altre anomalie associate a questa condizione, che in definitiva portano a un "restringimento" dello stile di vita normale di una persona e acquisiscono un significato non solo medico, ma anche sociale.

Secondo i lavori di EA Tsvetkov e A.Yu. Petrunichev, le caratteristiche cliniche e patogenetiche della laringomalacia possono essere determinate dai seguenti postulati:

1. i segni della laringomalacia includono non solo i ben noti sintomi laringei, ma anche il reflusso gastroesofageo e la deformazione a imbuto del torace del bambino;
2. le anomalie macrostrutturali della laringe nella laringomalacia possono persistere nei bambini più grandi e perfino negli adulti, causando un impatto negativo sulle funzioni della laringe e dell'organismo nel suo complesso;
3. nello sviluppo di alcuni casi di malacia laringo-macellulare giocano un certo ruolo i processi displastici del tessuto connettivo;
4. Almeno il 25% dei casi di laringomalacia sono forme familiari, il che indica la natura ereditaria di questa malattia.

Grazie alla ricerca di A. Yu. Petrunichev, condotta sotto la supervisione di EA Tsvetkov, abbiamo l'opportunità di presentare alcuni dati unici ottenuti da questi autori riguardanti la dinamica della compensazione morfofunzionale della laringomalacia. Tutti i pazienti esaminati sono stati suddivisi in 5 gruppi.

• Il primo gruppo: aumento delle dimensioni verticali delle cartilagini sfenoidi, associato ad assottigliamento delle pieghe ariepiglottiche.
• Il secondo gruppo: le pliche ariepiglottiche sono assottigliate nella parte superiore e si attaccano in alto all'epiglottide. In questo gruppo, si nota una variante in cui le pliche ariepiglottiche sono anch'esse assottigliate e sembrano "vele" a forma di coppa che si allungano dal centro verso le pareti laterali della faringe (2).
• Terzo gruppo: l'epiglottide è piegata e tirata indietro da brevi pieghe ariepiglottiche.
• Il quarto gruppo: l'epiglottide ha una forma normale, ma durante la fonazione devia liberamente in avanti, appoggiandosi alla radice della lingua. Il suo peduncolo sporge significativamente nel lume della laringe e le pieghe ariepiglottiche sono distese lungo le sue superfici laterali.
• Quinto gruppo: tessuto in eccesso delle parti posteriori del vestibolo della laringe.

Diagnosi di laringomalacia

La diagnosi di laringomalacia prevede un approccio sistematico a questo problema, sviluppato da A.Yu.Petrunichev (2004). Il metodo proposto dall'autore ha un significato universale, poiché può essere utilizzato per diagnosticare non solo la laringomalacia, ma anche altre malformazioni laringee. Questo metodo include:

1. registrazione dei reclami, raccolta di dati sulla storia medica e sulla vita del bambino, il più delle volte ottenuti dai genitori del bambino; durante la raccolta della storia medica, viene preso in considerazione anche il fatto della possibile ereditarietà della malattia;
2. esecuzione di endofibrolaringoscopia di un bambino attraverso il naso;
3. Radiografia del collo (laringe) in proiezione laterale;
4. esecuzione di laringoscopia di supporto diretto in anestesia (per indicazioni speciali);
5. effettuare un esame fisico generale del bambino;
6. raccolta dell'anamnesi della vita e, se necessario, esame fisico dei genitori e degli altri parenti stretti del bambino per accertare il fatto dell'ereditarietà della malattia.

A.Yu.Petrunichev propone di formulare la diagnosi di laringomalacia secondo la classificazione dei criteri da lui elaborata (2004):

1. per forma: laringomalacia lieve e grave;
2. per periodo clinico (stadio) - compensazione, subcompensazione e scompensazione;
3. in base al decorso clinico: tipico e atipico (grave, asintomatico, prolungato).

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Trattamento della laringomalacia

Il trattamento della laringomalacia è sostanzialmente lo stesso dello stridore congenito. In caso di alterazioni anatomiche marcate che compromettono significativamente la funzione respiratoria e fonatoria della laringe, è indicato un intervento chirurgico appropriato, volto a rafforzare le pareti del vestibolo laringeo.

Qual è la prognosi della laringomalacia?

La laringomalacia ha una prognosi favorevole, tuttavia nelle forme gravi, soprattutto in quelle protratte, può essere dubbia sia in termini di gravi complicazioni respiratorie che di piena funzionalità vocale.