Malattia di Favre-Rokusho (elastosi nodulare della pelle con cisti e camedoni): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Malattia di Favre-Rokusho

Sinonimo: elastosi nodulare della pelle con cisti e comedoni

La malattia fu descritta per la prima volta dal dermatologo francese M. Favra nel 1937.

Le cause e la patogenesi della malattia sono sconosciute. Secondo molti scienziati, la dermatosi è ereditaria. Si manifesta sotto l'influenza di una prolungata insolazione solare e di altri fattori.

La malattia è più comune tra le persone che lavorano al sole.

Sintomi della malattia di Favre-Rokusho (elastosi nodulare cutanea con cisti e comedoni). La dermatosi si osserva più spesso negli uomini di età superiore ai 50 anni. Il processo patologico è localizzato sul viso (principalmente intorno agli occhi e alle tempie), dietro al collo e al padiglione auricolare. La superficie cutanea si ispessisce, si indurisce, diventa ruvida, ricoperta di rughe e assume un colore rosso-giallastro. Sulla superficie cutanea compare un'eruzione cutanea traslucida, giallo-biancastra, delle dimensioni di una ciliegia o di una ciliegia dolce, di 1-5 mm di diametro, con diversi elementi nodulari e nodulari nella parte centrale. Nella parte centrale di molti noduli e cisti sono presenti comedoni di colore marrone scuro. Se i comedoni vengono palpati dall'interno, la massa bianca diventa cremosa. Le alterazioni distrofiche si verificano principalmente sulla pelle del viso e del collo. Il focus patologico sopra descritto può talvolta essere osservato in aree non esposte alla luce solare.

Una donna di 42 anni e suo figlio di 22 anni sono stati visitati presso l'Istituto di Ricerca di Dermatologia e Venereologia. Il processo patologico era diffuso, localizzato sul collo e dietro il lobo dell'orecchio, sul corpo e sugli arti. Pertanto, l'osservazione clinica conferma che si tratta di una malattia ereditaria.

Istopatologia. Nel derma si possono trovare cisti di varie dimensioni. Le pareti delle cisti sono costituite da diversi strati di cellule dermiche. Si osserva una degenerazione basofila del tessuto connettivo nella parte superiore del derma, atrofia delle ghiandole sebacee, una riduzione delle ghiandole sudoripare e la loro diminuzione quantitativa. Le pareti dei vasi sanguigni si ispessiscono. Intorno ad essi si determina un infiltrato costituito da istiociti e linfociti.

Diagnosi differenziale. La malattia deve essere distinta dall'elastoma diffuso di Dubreuil, dal milio colloidale, dal cheloide acneico, dal siringoma e dal tricoepitelioma.

Il trattamento della malattia di Favre-Rokusho (elastosi nodulare cutanea con cisti e comedoni) è sintomatico. Si esegue la dermoabrasione. Nei casi gravi, si raccomandano steroidi e retinoidi come trattamento generale.