Tumori maligni del naso

Secondo i dati moderni, i tumori maligni del naso sono piuttosto rari in otorinolaringoiatria (0,5% di tutti i tumori), mentre il carcinoma squamocellulare rappresenta l'80% dei casi; si riscontra anche l'estesioneuroblastoma (dell'epitelio olfattivo).

I tumori maligni del naso si dividono in tumori della piramide nasale e tumori della cavità nasale.

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Sintomi dei tumori maligni della cavità nasale

I sintomi dei tumori maligni della cavità nasale dipendono dal tipo di tumore, dalla sua localizzazione e dallo stadio di sviluppo. L'evoluzione attraversa quattro periodi: latenza, periodo di localizzazione intranasale, periodo di extraterritorialità, ovvero quando il tumore si estende oltre la cavità nasale verso strutture anatomiche (organi) limitrofe, e periodo di metastasi dei linfonodi regionali e di organi distanti. È importante notare che le metastasi dei tumori, in particolare dei sarcomi, possono iniziare nel secondo periodo.

Trattamento: ampia escissione preferibilmente con bisturi laser, chemioterapia, immunoterapia. In caso di metastasi a distanza, la prognosi è sfavorevole.

I tumori mesenchimali (sarcomi) presentano strutture diverse a seconda della sede di origine (fibrosarcoma, condrosarcoma). Questi tumori sono caratterizzati da metastasi precoci ai linfonodi regionali e a organi distanti, anche di dimensioni insignificanti.

Tumori di natura mesenchimale molto rari includono i gliosarcomi dell'ala del naso e i cosiddetti disembriomi, localizzati alla base del setto nasale. I tumori mesenchimali sono caratterizzati da una crescita infiltrativa densa, da un'insorgenza asintomatica della malattia e dall'assenza di lesioni cutanee.

Tumori maligni della piramide nasale

I tumori maligni della piramide nasale possono originarsi dall'epitelio squamoso cheratinizzante che costituisce la cute del naso esterno, o dai tessuti mesenchimali che costituiscono lo scheletro della piramide nasale, ovvero tessuto connettivo, cartilagine e formazioni ossee. I tumori epiteliali si riscontrano principalmente negli adulti, mentre i tumori mesenchimali si verificano in tutte le fasce d'età.

Anatomia patologica

In base alla struttura istologica, si distinguono diversi tipi di tumori maligni della piramide nasale.

Gli epiteliomi cutanei dello strato basale possono essere tipici, metatipici, misti, indifferenziati, basocellulari, ecc. Questi tumori, chiamati basaliomi, sono più frequenti negli anziani e derivano da tumori maligni della cheratosi senile; si manifestano in varie forme cliniche, come il carcinoma cutaneo a cellule squamose e il carcinoma basocellulare distruttivo. Queste forme di cancro della piramide nasale sono trattate con successo con la radioterapia.

Gli epiteliomi dell'epitelio tegumentario hanno l'aspetto di formazioni sferiche cheratinizzate dell'epidermide, caratterizzate da rapido sviluppo, metastasi e recidiva dopo radioterapia.

I cilindromi originano dall'epitelio colonnare situato lungo i bordi del vestibolo nasale.

I nevoepiteliomi si sviluppano da un nevo pigmentato (melanoblastoma) o da una macchia pigmentata sulla pelle. Molto meno frequentemente, le prime manifestazioni del melanoma possono essere alterazioni del colore del nevo, la sua ulcerazione o sanguinamento alla minima lesione. Esternamente, il focolaio primario del melanoma cutaneo può apparire come un papilloma o un'ulcera. I nevocarcinomi sono di natura neuroepiteliale e originano dalla regione olfattiva, contenente melanina. Il più delle volte, questi tumori si sviluppano nella mucosa delle cellule posteriori dell'osso etmoide, meno frequentemente sul setto nasale.

Sarcomi

Questa classe di tumori maligni del naso interno è definita dal tipo di tessuto da cui origina il tumore e si divide in fibrosarcomi, condrosarcomi e osteosarcomi.

Fibrosarcomi

I fibrosarcomi sono formati da fibroblasti e includono cellule fusiformi giganti, motivo per cui questo tipo di tumore è anche chiamato sarcoma fusocellulare. Il tumore ha una crescita infiltrativa estremamente maligna e la capacità di dare metastasi ematogene precoci.

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Condrosarcomi

I condrosarcomi hanno origine dal tessuto cartilagineo e sono molto rari nelle vie nasali. Questi tumori, come i fibrosarcomi, sono caratterizzati da una malignità molto pronunciata e si diffondono rapidamente per metastasi ematogene.

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Osteosarcomi

Gli osteosarcomi sono altamente proliferativi e infiltranti e possono essere costituiti da osteoblasti o cellule mesenchimali indifferenziate che possono assumere un aspetto fibroso (fibroma), cartilagineo (condroide) o osseo (osteoide). Questi tumori metastatizzano precocemente per via ematogena, principalmente ai polmoni.

Linfosarcoma

I linfosarcomi sono caratterizzati dalla proliferazione di cellule linfoidi, dalla rapida diffusione per continuità e dalla metastasi linfogena. Il più delle volte, questo tipo di sarcoma è localizzato sulla conca nasale media e sul setto nasale. Il tumore è caratterizzato da un tasso di malignità estremamente elevato, rapida diffusione, metastasi e frequenti recidive.

Diagnosi dei tumori maligni della cavità nasale

La diagnosi si basa sull'esame istologico del tumore rimosso o sulla biopsia, nonché sui segni esterni del tumore e sul suo decorso clinico.

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Tumori maligni del naso interno

I tumori maligni del naso interno sono malattie piuttosto rare. Secondo dati consolidati nazionali ed esteri, rappresentano lo 0,008% di tutti i tumori maligni e il 6% di tutti i tumori maligni delle vie respiratorie superiori. Sono più frequenti nei maschi. Gli epiteliomi si osservano più frequentemente negli adulti di età superiore ai 50 anni, mentre i sarcomi si verificano in tutte le fasce d'età, compresa l'infanzia.

Anatomia patologica

I tumori di questa localizzazione si dividono in epiteliomi (tumori) e sarcomi.

Epiteliomi è il nome generico di vari tumori epiteliali. Possono originarsi da epitelio ciliato cilindrico multistrato, dai rivestimenti epiteliali delle ghiandole della mucosa nasale interna. Una varietà di questi epiteliomi sono i cosiddetti cilindromi, la cui caratteristica è la capacità di incapsularsi, separandoli dai tessuti circostanti.

Sintomi dei tumori maligni del naso interno

I sintomi iniziali compaiono in modo inosservato e graduale, e sono piuttosto banali: secrezione mucosa dal naso, a volte mucopurulenta o sanguinolenta, ma in genere la manifestazione di questi segni è monolaterale. Gradualmente, la secrezione nasale diventa purulenta, grigio sporco e di odore putrido, accompagnata da frequenti epistassi. Contemporaneamente, aumenta l'ostruzione di una metà del naso, manifestandosi con disturbi unilaterali della respirazione nasale e dell'olfatto. Durante questo periodo, aumentano anche la cacosmia oggettiva e una sensazione di congestione nell'orecchio del lato interessato e di rumore soggettivo. La conseguente grave nevralgia craniofacciale e i mal di testa in sede fronto-occipitale sono compagni costanti dei tumori maligni della cavità nasale. In caso di tumori epiteliali liberi o sarcomi in via di disintegrazione, a volte soffiando forte il naso o starnutendo, frammenti del tumore possono fuoriuscire dal naso e causare epistassi.

Nella fase di latenza, non si rilevano segni oncologici caratteristici nella cavità nasale; solo nel condotto nasale medio o nella regione olfattiva possono essere presenti polipi banali sia nell'aspetto che nella struttura ("polipi concomitanti"), la cui comparsa V.I. Voyachek ha spiegato con disturbi neurovascolari causati dal tumore. Questi polipi si distinguono per il fatto che, una volta rimossi, si verifica un sanguinamento più pronunciato e le loro recidive si verificano molto prima con una crescita più abbondante rispetto all'asportazione dei polipi ordinari. La presenza di "polipi concomitanti" porta spesso a errori diagnostici e la loro ripetuta rimozione contribuisce a una crescita più rapida del tumore e accelera il processo di metastasi, peggiorando significativamente la prognosi.

Sul setto nasale, una neoplasia maligna (solitamente un sarcoma) si presenta inizialmente come una tumefazione liscia e monolaterale, di colore rosso o giallastro, di densità variabile. La mucosa che la ricopre rimane intatta a lungo. I tumori che originano dalle cellule anteriori o che si trovano sulla conca nasale (solitamente un epitelioma) crescono rapidamente nella mucosa, che si ulcera, causando frequenti epistassi spontanee monolaterali. Il tumore sanguinante occupa metà del naso, è ricoperto da una patina grigiastra sporca, da una secrezione purulenta e sanguinolenta e spesso se ne osservano frammenti liberi. In questa fase, il tumore è chiaramente visibile sia durante la rinoscopia anteriore che posteriore.

La diffusione del tumore alle strutture anatomiche circostanti causa sintomi corrispondenti, caratteristici sia della disfunzione degli organi adiacenti che della loro conformazione. Pertanto, la crescita del tumore nell'orbita causa esoftalmo, nella fossa cranica anteriore - sintomi meningei, e nella zona di uscita dei rami del nervo trigemino - nevralgia di questo nervo. Allo stesso tempo, soprattutto in caso di epiteliomi, si osserva un ingrossamento dei linfonodi sottomandibolari e carotidei, sia di natura metastatica che infiammatoria. L'otoscopia rivela spesso retrazione del timpano, sintomi di tubootite e otite catarrale sullo stesso lato.

In questo (terzo) periodo di diffusione extraterritoriale del tumore, esso può crescere in diverse direzioni. Quando si diffonde in avanti, spesso distrugge il timpano e le ossa nasali, rami ascendenti dell'osso mascellare. Quando l'integrità del setto nasale è compromessa, il tumore si diffonde alla metà opposta del naso. Di solito, in questa fase, si osserva la disintegrazione del tumore e massicce epistassi dai vasi distrutti del setto nasale. Tale evoluzione tumorale è più tipica del sarcoma. Quando il tumore si diffonde verso il basso, distrugge il palato duro e molle e prolassa nella cavità orale, e quando cresce verso l'esterno, soprattutto nei tumori che originano dalle cellule anteriori dell'osso etmoide, possono essere interessati il seno mascellare, il seno frontale e l'orbita. Quando i seni paranasali sono interessati, si verificano più spesso fenomeni infiammatori secondari, che possono simulare una banale sinusite acuta e cronica, il che spesso ritarda la diagnosi e complica notevolmente il trattamento e la prognosi. Le invasioni orbitarie, oltre a compromettere la vista, causano una crescente compressione dei dotti lacrimali, che si manifesta con lacrimazione monolaterale, edema palpebrale, neurite retrobulbare, amaurosi, paresi e paralisi dei muscoli oculomotori. Un esoftalmo grave porta spesso ad atrofia del bulbo oculare. La diffusione del tumore verso l'alto porta alla distruzione della lamina cribrosa e all'insorgenza di meningite ed encefalite secondarie. Quando il tumore cresce retrogradamente, colpisce spesso il rinofaringe e la tuba uditiva e può penetrare nell'orecchio attraverso il canale tubulare, causando una grave sindrome da ipoacusia trasmissiva, otalgia e, se è interessato il labirinto auricolare, i corrispondenti sintomi labirintici (vertigini, ecc.). Con la direzione di crescita specificata, il tumore può diffondersi al seno sfenoidale e da lì alla fossa cranica media, causando danni all'ipofisi e neurite retrobulbare. Quando il tumore si diffonde posteriormente, è possibile che si instauri un'interessamento della regione retromascellare, con comparsa di trisma e dolore intenso causato dal danno al ganglio pterigopalatino. Il dolore nevralgico associato al danno ai nervi sensoriali della regione maxillo-facciale è spesso accompagnato da anestesia delle corrispondenti aree cutanee.

Diagnosi dei tumori maligni del naso interno

La diagnosi di tumori maligni del naso interno è difficile nelle fasi iniziali dello sviluppo tumorale, soprattutto in presenza di "polipi concomitanti". Il sospetto di origine oncologica di questi polipi dovrebbe essere motivato dal loro aspetto monolaterale, dalla rapida recidiva e dalla crescita rigogliosa dopo l'asportazione, nonché dal loro frequente sanguinamento. Tuttavia, la diagnosi definitiva può essere formulata solo dopo l'esame istologico e il tessuto poliposo stesso, prelevato tramite biopsia, di solito non dà un risultato positivo. Pertanto, è necessario prelevare materiale da aree sottostanti e più profonde della mucosa.

I tumori maligni del setto nasale si distinguono da tutti i tumori benigni o da specifici granulomi di quest'area (polipo sanguinante, adenoma, tubercoloma, sifiloma, rinoscleroma, ecc.). In rari casi, il glioma del setto nasale può essere confuso con il meningocele della stessa area. Quest'ultimo è un difetto congenito e si manifesta inizialmente con espansione e tumefazione sia della parte superiore del naso che del dorso nasale. I tumori della cavità nasale devono essere differenziati anche dalle patologie infiammatorie e oncologiche primitive dell'orbita.

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Trattamento dei tumori maligni del naso

Il trattamento moderno dei tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali prevede un metodo combinato, che comprende l'asportazione radicale del tumore, la radioterapia e l'uso di farmaci chemioterapici specifici per alcuni tipi di tumori.

In caso di tumori epiteliali, si utilizzano radioterapia, criochirurgia ed escissione con bisturi laser. In caso di tumori del tessuto connettivo (sarcomi), si ricorre all'escissione ampia del tumore, alla rimozione dei linfonodi regionali (sottomandibolari) e alla radioterapia. Tuttavia, anche il trattamento più radicale per i sarcomi del naso esterno non può prevenire recidive e metastasi in organi distanti (polmoni, fegato, ecc.).

Trattamento chirurgico dei tumori maligni del naso

Il tipo di intervento chirurgico e la sua entità sono determinati dall'estensione del tumore e dallo stadio clinico del processo oncologico. I tumori limitati del setto nasale e delle conche nasali vengono completamente rimossi insieme ai tessuti sottostanti per via endonasale, con successivo utilizzo di radioterapia. In caso di processo più pronunciato con diffusione del tumore alle parti profonde del naso, si utilizza l'approccio sublabiale secondo Rouget in combinazione con l'intervento secondo Denker.

Per i tumori a localizzazione etmoidale, si utilizza l'approccio paralateronasale secondo Sebilo o Moore. Il bordo dell'apertura piriforme viene esposto per tutta la sua lunghezza mediante un'incisione verticale che parte dal bordo interno dell'arco sopraccigliare e prosegue lungo il solco bucco-nasale, avvolgendo l'ala del naso e terminando all'ingresso del vestibolo nasale. Quindi, i tessuti circostanti vengono separati il più ampiamente possibile, esponendo il sacco lacrimale, che viene spostato lateralmente. Successivamente, le ossa nasali vengono separate lungo la linea mediana con uno scalpello o una forbice di Liston, e il lembo risultante del lato corrispondente viene spostato lateralmente. La cavità nasale, in particolare l'area della sua parete superiore (regione etmoidale), diventa chiaramente visibile attraverso l'apertura risultante. Successivamente, viene eseguita un'estirpazione estesa del tumore con rimozione parziale dei tessuti circostanti sospetti. Successivamente, per il tempo prescritto, vengono posizionati nella camera operatoria dei “contenitori” contenenti elementi radioattivi (cobalto, radio), sigillandoli con tamponi di garza.

In caso di tumori del pavimento della cavità nasale, viene eseguita un'incisione di Rouget con separazione sottolabiale della piramide nasale e delle sezioni anteriori dell'apertura piriforme, rimozione della cartilagine quadrangolare del setto nasale, dopodiché la parte inferiore della cavità nasale diventa visibile. Il tumore viene rimosso insieme al tessuto osseo sottostante. Il difetto del palato duro risultante viene chiuso dopo la guarigione mediante chirurgia plastica.

Radioterapia

La radioterapia può essere utilizzata per i tumori inoperabili introducendo opportuni elementi radioattivi nel loro spessore. I linfoepiteliomi e i sarcomi sono particolarmente sensibili alla radioterapia.

Chemioterapia

La chemioterapia viene utilizzata in base alla sensibilità del tumore a determinati farmaci antitumorali. L'arsenale di questi farmaci include agenti alchilanti (dacarbazina, carmustina, lomustina, ecc.), antimetaboliti (idrossicarbamide, proxyfen), immunomodulatori (aldesleuchina, interferone 0:26) e, in alcuni casi, antibiotici antitumorali (dactinomicina) e agenti ormonali antitumorali e antagonisti ormonali (tamoxifene, zitazonio). Il trattamento chirurgico e chemioterapico può essere integrato dall'uso di agenti antitumorali di origine vegetale, tra cui l'ala (vindesina, vincristina). Ogni prescrizione di agenti chemioterapici per il trattamento delle patologie oncologiche degli organi otorinolaringoiatrici viene concordata con lo specialista appropriato dopo aver stabilito la diagnosi morfologica definitiva.

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Qual è la prognosi per i tumori maligni del naso?

Solitamente, i casi non trattati di tumori delle cavità nasali si sviluppano nell'arco di 2-3 anni. Durante questo periodo, si verificano estese lesioni dei tessuti circostanti, con l'aggiunta di infezioni secondarie e metastasi a organi vicini e distanti, che portano i pazienti a morire per complicazioni secondarie (meningoencefalite, emorragia erosiva) o per cachessia "cancro".

I tumori maligni del naso hanno una prognosi variabile, determinata dal tipo di tumore, dallo stadio di sviluppo, dalla tempestività e dalla qualità del trattamento. La prognosi è più grave nei tumori mesenchimali scarsamente differenziati (sarcomi); nei casi avanzati, soprattutto in presenza di danni ai linfonodi regionali e metastasi nel mediastino e in organi distanti, è sfavorevole.