Tumori maligni del seno mascellare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le neoplasie del seno mascellare sono patologie otorinolaringoiatriche che rientrano sia nella competenza dei chirurghi maxillo-facciali (in via primaria), sia in alcune varianti cliniche e anatomiche, soprattutto quelle riguardanti l'articolazione mascellare-etmoidale, nella competenza dei rinologi.

Nella stragrande maggioranza dei casi (80-90%), questi tumori sono epiteliomi; il 10-12% sono sarcomi, che si verificano solitamente nei bambini e nei giovani adulti. Il più delle volte, il cancro mascellare origina dalle cellule posteriori del labirinto etmoidale o dal margine del processo alveolare della mascella. Nella loro struttura, sia i tumori maligni epiteliali che quelli mesenchimali del seno mascellare sono identici a quelli che si verificano nella cavità nasale.

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Sintomi dei tumori maligni del seno mascellare

I sintomi dei tumori maligni del seno mascellare sono estremamente vari e dipendono dallo stadio e dalla localizzazione del tumore. Si distinguono gli stessi stadi dei tumori maligni della cavità nasale.

Lo stadio latente è asintomatico e il più delle volte passa inosservato. Solo in rari casi viene scoperto accidentalmente durante la visita di un paziente per "etmoidite poliposa", che è essenzialmente la stessa "concomitanza" del cancro delle cavità nasali.

Stadio della manifestazione tumorale in cui il tumore, avendo raggiunto una certa dimensione, può essere rilevato nella regione superolaterale del naso o nella regione della parete inferiore del seno mascellare sul bordo del processo alveolare o nella regione retromandibolare.

Lo stadio di extraterritorializzazione del tumore è caratterizzato dall'uscita della neoplasia oltre il seno mascellare.

Il famoso otorinolaringoiatra francese Sebilo descrive tre forme cliniche e anatomiche di cancro del seno mascellare. "Neoplasie soprastrutturali", nella terminologia dell'autore, ovvero tumori che originano dal labirinto etmoidale e penetrano nel seno mascellare dall'alto.

I sintomi dei tumori maligni del seno mascellare sono i seguenti: secrezione mucopurulenta di colore grigio sporco con presenza di sangue, spesso maleodorante, spesso epistassi, particolarmente grave in caso di erosione dell'arteria etmoidale anteriore; progressiva ostruzione monolaterale delle fosse nasali, nevralgia del primo ramo del nervo trigemino, anestesia delle sue zone di innervazione, mentre la palpazione di queste zone provoca forte dolore. Con la rinoscopia anteriore e posteriore, si evidenzia lo stesso quadro descritto sopra per i tumori della cavità nasale di origine etmoidale. L'esame istologico in molti casi non dà risultati positivi, pertanto, in caso di biopsia o asportazione di "polipi concomitanti banali", l'esame istologico deve essere ripetuto più volte.

Quando si esegue una puntura del seno mascellare in questa forma di cancro, è solitamente impossibile ottenere prove significative a favore della sua presenza, a meno che non venga rilevato un "vuoto" o che sangue emolizzato entri nella siringa durante l'aspirazione. L'aggiunta di un'infezione secondaria a un tumore preesistente del seno mascellare complica significativamente la diagnosi, poiché a questi pazienti viene diagnosticata un'infiammazione purulenta cronica o acuta del seno e la vera malattia viene scoperta solo durante l'intervento chirurgico.

L'ulteriore sviluppo di questa forma di tumore porta alla sua crescita nell'orbita, causando sintomi quali diplopia, esoftalmo, spostamento laterale e verso il basso del bulbo oculare, oftalmoplegia sul lato colpito a causa dell'immobilizzazione dei muscoli extraoculari da parte del tumore e danni ai corrispondenti nervi oculomotori, oftalmodinia, neurite ottica, chemosi e spesso flemmone orbitale.

"Neoplasia mesostrutturale", ovvero un tumore del seno mascellare "di origine propria". Tali tumori in fase latente non vengono praticamente riconosciuti, poiché si manifestano in questo periodo sotto l'effetto di un banale processo infiammatorio, sempre secondario. Nello stadio avanzato, il tumore provoca gli stessi sintomi descritti in precedenza, ma in questa forma la direzione predominante di extraterritorializzazione è la regione facciale. Il tumore si diffonde attraverso la parete anteriore in direzione della fossa canina e dell'osso zigomatico, e in casi eccezionali può crescere attraverso la parete superiore fino all'orbita, causando un quadro clinico.

Il tumore può anche diffondersi nella cavità nasale, causandone l'ostruzione, nel labirinto etmoidale attraverso la lamina etmoidale, interessando i nervi olfattivi, e ulteriormente verso il seno sfenoidale. La diffusione del tumore lungo la parete posteriore, verso il basso e lateralmente, ne determina la penetrazione nella regione retromascellare e nel CN.

La crescita tumorale attraverso la parete posteriore del seno mascellare porta a danni alle strutture anatomiche situate nel CPN, in particolare ai muscoli pterigoidei (trisma) e alle strutture nervose del ganglio pterigopalatino (sindrome di Sluder). Nella letteratura straniera, le neoplasie della soprastruttura e della mesostruttura sono chiamate "tumori dei rinologi", il che significa che questa forma di neoplasia maligna dei seni paranasali è di competenza dei rinochirurghi.

"Neoplasie infrastrutturali" o tumori "di tipo dentale", o "tumore della mascella superiore del dentista". Il punto di partenza della crescita tumorale è il processo alveolare della mascella superiore. Questi tumori vengono riconosciuti molto prima rispetto alle forme sopra descritte, poiché uno dei primi disturbi per cui un paziente si rivolge a un medico (dentista) è un mal di denti insopportabile. La ricerca di un dente "malato" (carie profonda, pulpite, parodontite) di solito non produce alcun risultato e l'estrazione di un "dente sospetto" che è stato trattato ripetutamente non allevia il dolore, che continua a disturbare il paziente con intensità crescente. Un altro sintomo di questa forma di tumore è la mobilità immotivata dei denti, spesso interpretata come parodontosi o parodontite, ma l'estrazione di tali denti non allevia il forte dolore nevralgico. Ed è solo in questo caso che il medico curante sospetta la presenza di un tumore del processo alveolare della mascella superiore. Di norma, quando si rimuovono denti le cui radici hanno un contatto diretto con la parete inferiore del seno mascellare, in caso di cancro del processo alveolare si verificano delle perforazioni di questa parete, attraverso le quali il tessuto tumorale inizia a prolassare nei giorni successivi, il che dovrebbe già eliminare i dubbi sulla diagnosi.

"Neoplasia diffusa"

Questo termine, che definisce l'ultimo stadio di sviluppo di un tumore maligno del seno mascellare, è stato introdotto dal famoso oncologo otorinolaringoiatra rumeno V. Racoveanu (1964). Con "stadio genetico" l'autore intende uno stadio del tumore in cui è impossibile determinarne il punto di origine e in cui il tumore stesso si è sviluppato in tutte le inversioni anatomiche adiacenti, conferendo alla regione facciale, nelle parole dell'autore, "l'aspetto di un mostro". Tali forme sono considerate casi assolutamente operabili.

L'evoluzione dei tumori maligni del seno mascellare è determinata dalla struttura anatomopatologica del tumore. Pertanto, i linfosarcomi e i cosiddetti sarcomi molli sono caratterizzati da una crescita estremamente rapida, da un'invasione devastante dei tessuti circostanti, da metastasi precoci nella cavità cranica e dalle loro manifestazioni cliniche: tutte le disfunzioni degli organi adiacenti e la febbre, come sopra descritte. Di norma, causano complicanze fatali prima che si manifestino metastasi in organi distanti. I sarcomi fibroblastici, o condro- e osteosarcomi (i cosiddetti sarcomi duri), in particolare le neoplasie dell'infrastruttura, sono caratterizzati da uno sviluppo significativamente più lento, non si ulcerano né si disintegrano, il che li rende tumori che possono raggiungere dimensioni enormi. A differenza dei tumori "molli", questi tumori sono resistenti alla radioterapia e in alcuni casi sono suscettibili di trattamento chirurgico.

Il cancro della mascella, dopo aver oltrepassato i limiti anatomici del seno mascellare, si diffonde nei tessuti molli circostanti, causandone la degenerazione e l'ulcerazione, e se il paziente non muore entro questo periodo, metastatizza ai linfonodi regionali, pretracheali e cervicali. A questo stadio, la prognosi è incerta: il paziente muore entro 1-2 anni.

Complicanze: cachessia “oncologica”, meningite, emorragia, aspirazione e lesioni broncopolmonari metastatiche.

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Diagnosi dei tumori maligni del seno mascellare

La diagnosi pone difficoltà nel periodo di malattia. Nelle fasi successive, la presenza di segni oncologici e clinici caratteristici, in combinazione con dati radiografici o TC, non causa difficoltà. La diagnosi differenziale è di grande importanza e deve essere effettuata con le seguenti forme nosologiche.

Sinusite banale. Il tumore maligno si differenzia dalle manifestazioni cliniche di questa malattia per i dolori nevralgici più intensi e incurabili, causati da un danno al primo ramo del nervo trigemino, spesso oftalmodinia; secrezione grigiastro-sanguinosa maleodorante, talvolta emorragia massiva dal seno. Radiograficamente, i tumori sono caratterizzati da contorni sfocati del seno mascellare, significativa ombreggiatura del seno e altri fenomeni che indicano la diffusione del tumore ai tessuti adiacenti.

Una cisti paradentale è caratterizzata da un'evoluzione lenta, dall'assenza del dolore caratteristico, dall'invasione dei tessuti circostanti e dalla secrezione nasale tipica di un tumore.

I tumori benigni presentano le stesse caratteristiche delle cisti paradentali.

Altre malattie dalle quali bisogna distinguere i tumori maligni del seno mascellare sono l'actinomicosi, l'epulide dentale, il cancro gengivale e l'osteomielite.

Localizzazione del tumore. I tumori della sovrastruttura hanno la prognosi più grave a causa delle difficoltà e della diagnosi tardiva, nonché dell'impossibilità di un'asportazione radicale. Quest'ultima causa la recidiva nell'osso etmoide e nell'orbita, la crescita attraverso la lamina etmoidale nella fossa cranica anteriore e, attraverso l'orbita, nella regione retrobulbare e nella fossa cranica media. I tumori del meso- e, in particolare, dell'infrastruttura, in questo caso, hanno una prognosi meno pessimistica, in primo luogo, per la possibilità di una diagnosi precoce e, in secondo luogo, per la possibilità di un'asportazione chirurgica radicale del tumore nelle fasi iniziali del suo sviluppo.

La prevalenza del tumore è uno dei principali criteri prognostici, poiché viene utilizzata per trarre una conclusione sull'operabilità o inoperabilità di un dato caso.

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Trattamento dei tumori maligni del seno mascellare

Il trattamento dei tumori maligni della mascella superiore è determinato dagli stessi criteri della prognosi, vale a dire se la prognosi è relativamente favorevole o almeno offre una minima speranza di guarigione o almeno di prolungamento della vita, allora si esegue un trattamento chirurgico, integrato dalla radioterapia.

In caso di tumori soprastrutturali si esegue una resezione parziale della mascella, limitata all'asportazione della sua parte superiore, della parete inferiore e mediale dell'orbita, dell'intero osso etmoide, conservando la lamina etmoide, nonché dell'osso nasale dal lato affetto, utilizzando gli approcci di Moore, Otan o una loro combinazione.

In caso di tumori mesostrutturali, si ricorre alla resezione totale della mascella. Questo intervento, letteralmente mutilante e deturpante, è l'unico intervento possibile che consente la completa rimozione del tumore mascellare, ma solo se il tumore non si è diffuso oltre quest'osso. Il metodo chirurgico utilizzato è l'approccio paralateronasale di Moore con un'estensione dell'incisione verso il basso con un avvolgimento dell'ala del naso e un'incisione mediale del labbro superiore in combinazione con l'approccio di Otan. In questo intervento chirurgico, l'osso nasale del lato interessato viene resecato, l'estremità superiore del ramo ascendente della mascella viene transezionata, la parete inferiore dell'orbita viene rimossa, il processo alveolare viene dissezionato lungo il bordo posteriore del primo molare, il palato duro viene resecato, la sinostosi pterigomascellare viene dissezionata posteriormente, i tessuti molli vengono separati, eseguendo contemporaneamente l'emostasi, e il tumore viene rimosso in un unico blocco insieme alla mascella.

Successivamente, dopo la guarigione della cavità della ferita, si ricorre a diverse opzioni protesiche per la mascella superiore, che prevedono l'utilizzo di protesi rimovibili. Spesso, il primo e il secondo tipo di intervento chirurgico sono costretti a essere combinati con l'enucleazione dell'occhio interessato dal tumore.

In caso di tumori infrastrutturali si ricorre alla resezione parziale della parte inferiore della mascella superiore; l'entità dell'intervento chirurgico è determinata dall'estensione del tumore.

L'incisione viene eseguita lungo il piano mediano del labbro superiore, attorno all'ala del naso e nella piega naso-labiale, quindi la mucosa viene incisa lungo la piega di transizione sotto il labbro. Successivamente, separando i tessuti molli, il campo chirurgico viene liberato per l'asportazione in blocco del tumore insieme a parte della mascella superiore. A tale scopo, la parete laterale della mascella superiore viene resecata nella parte superiore, il palato duro sul lato del tumore e la sinostosi pterigomascellare vengono separati. Il blocco risultante viene rimosso, dopodiché viene eseguita l'emostasi finale, i tessuti molli rimanenti vengono sottoposti a diatermocoagulazione e viene applicato un bendaggio. In caso di radioterapia, l'applicazione di un bendaggio prevede l'inserimento di elementi radioattivi nella cavità postoperatoria.

La radioterapia per le neoplasie maligne degli organi otorinolaringoiatrici (ORL) è uno dei principali metodi di trattamento. Viene effettuata utilizzando vari tipi di radiazioni ionizzanti, tra cui si distingue tra radioterapia, gammaterapia, betaterapia, elettroterapia, neutroterapia, protonica, pimesonterapia, alfaterapia e ioni pesanti. A seconda dell'obiettivo del trattamento, determinato dai criteri prognostici sopra elencati, la radioterapia si divide in radicale, il cui scopo è raggiungere il completo riassorbimento e curare il paziente, palliativa, che persegue l'obiettivo di rallentare la crescita del tumore e, se possibile, prolungare la vita del paziente, e sintomatica, volta a eliminare singoli sintomi dolorosi come dolore, sindrome da compressione, ecc. Esiste anche la radioterapia antirecidiva, che viene utilizzata dopo l'asportazione chirurgica "radicale" del tumore, quando i nuclidi radioattivi appropriati vengono iniettati nella cavità postoperatoria. La radioterapia è ampiamente utilizzata in combinazione con chirurgia e chemioterapia.

La radioterapia radicale è indicata quando il tumore ha una diffusione limitata; prevede l'irradiazione della sede primaria e delle aree di metastasi regionale. A seconda della localizzazione del tumore e della sua radiosensibilità, vengono selezionati il tipo di radioterapia, il metodo di irradiazione e il valore di SOD (60-75 Gy).

La radioterapia palliativa viene eseguita su pazienti con un processo tumorale diffuso, in cui, di norma, è impossibile ottenere una guarigione completa e stabile. In questi casi, si verifica solo una parziale regressione del tumore, l'intossicazione diminuisce, la sindrome del dolore scompare, le funzioni degli organi vengono ripristinate in una certa misura e la vita del paziente viene prolungata. Per raggiungere questi obiettivi, vengono utilizzate dosi di radiazioni ionizzanti (SOD) più basse: 40-55 Gy. Talvolta, in presenza di un'elevata radiosensibilità del tumore e di una buona risposta alle radiazioni, è possibile passare da un programma palliativo a un'irradiazione radicale del tumore.

La radioterapia sintomatica viene utilizzata per eliminare i sintomi più gravi e minacciosi della malattia tumorale che predominano nel quadro clinico (compressione del midollo spinale, ostruzione del lume esofageo, sindrome dolorosa, ecc.). La radioterapia, eliminando temporaneamente queste manifestazioni della malattia, migliora le condizioni del paziente.

L'effetto terapeutico delle radiazioni ionizzanti si basa sul danneggiamento di componenti vitali delle cellule tumorali, principalmente il DNA, che causa la perdita della capacità di dividersi e morire. Gli elementi integri del tessuto connettivo circostante assicurano il riassorbimento delle cellule tumorali danneggiate dalle radiazioni e la sostituzione del tessuto tumorale con tessuto cicatriziale, pertanto una delle condizioni principali per il successo della radioterapia è il minimo danno ai tessuti circostanti il tumore, che si ottiene mediante un attento dosaggio delle radiazioni.

Nella pratica clinica, viene utilizzato il concetto di intervallo radioterapico, che caratterizza la differenza di radiosensibilità tra il tumore e il tessuto sano circostante. Più ampio è questo intervallo, più favorevole è il trattamento radioterapico. Questo intervallo può essere esteso aumentando selettivamente il danno da radiazioni al tumore o proteggendo preferibilmente i tessuti circostanti con agenti radiomodificanti chimici, ovvero vari composti chimici (radioprotettori) introdotti nell'organismo prima dell'irradiazione e riducendone la radiosensibilità. I radioprotettori chimici includono composti contenenti zolfo, come la cistamina, e derivati delle indolilalchilammine, come la serotonina e la mexammina. L'effetto dannoso delle radiazioni ionizzanti è significativamente attenuato in un'atmosfera con ridotto contenuto di ossigeno, per cui la radioprotezione può essere fornita inalando miscele di gas contenenti solo il 9-10% di ossigeno immediatamente prima dell'irradiazione e durante l'irradiazione.

L'uso della radioterapia consente di ottenere buoni risultati in molte neoplasie maligne. Pertanto, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti dopo radioterapia per il tumore della pelle in stadio I-II raggiunge il 97%, per il tumore della laringe in stadio I-II l'85%, per la linfogranulomatosi in stadio I-II il 70%.

La radioterapia post-operatoria per tumore mascellare viene eseguita immediatamente dopo l'intervento chirurgico introducendo perle di cobalto o tubi di radio nella cavità della ferita, in numero di almeno 20, e i "contenitori" contenenti sostanze radioattive vengono posizionati lungo il perimetro della cavità in modo da ottenere un'irradiazione uniforme delle sue pareti, in particolare della sede presunta di origine del tumore. Allo stesso tempo, vengono adottate misure per proteggere il tessuto osseo, in particolare la lamina cribrosa, e il bulbo oculare dalle radiazioni ionizzanti, posizionando piccole placche di gomma di piombo tra questi e la sorgente di radiazioni. I fili che fissano gli inserti radioattivi vengono estratti attraverso il passaggio nasale comune e fissati con nastro adesivo sul viso.

Secondo diversi autori, risultati favorevoli con questo trattamento combinato si osservano in media nel 30% dei casi. In altri casi, si verificano recidive, principalmente nella zona dell'osso etmoide, dell'orbita, della base cranica, della regione pterigopalatina, delle parti profonde dei tessuti molli del viso, ecc.

Le complicazioni della radioterapia comprendono grave necrosi del tessuto osseo, danni agli organi orbitali, complicazioni purulente secondarie con massivo decadimento del tumore, ecc.

Qual è la prognosi per i tumori maligni del seno mascellare?

I tumori maligni del seno mascellare hanno una prognosi variabile. La prognosi gioca un ruolo importante nel determinare la strategia terapeutica e nel valutarne l'esito atteso. Una prognosi correttamente formulata si basa sui seguenti criteri.

Struttura morfologica del tumore: i linfoblastomi, sarcomi embrionali, osservati più spesso nei bambini, sono caratterizzati da uno sviluppo estremamente rapido e nella maggior parte dei casi conducono alla morte del paziente. Altri tipi di tumori a sviluppo più lento, con un riconoscimento precoce e un trattamento chirurgico e radioterapico radicale tempestivo, possono portare alla guarigione.