Panarterite nodulare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Panarteriit nodulare (. Syn: panangiitis nodoso, periarteritis nodoso, malattia Kussmaul-Meier, vasculite necrotizzante) - malattia sistemica causata dalla lesione vascolare probabile origine autoimmune, come dimostra il rilevamento di immunocomplessi nelle pareti dei vasi colpiti. Nella variante classica (sistemica) della malattia, principalmente i vasi degli organi interni sono coinvolti nel processo. I cambiamenti della pelle sono stati osservati in circa il 25% dei pazienti.

Le lesioni cutanee nella forma sistemica della panartrite nodosa sono caratterizzate dal polimorfismo delle eruzioni cutanee, costituito principalmente da elementi purpurotici e macchie eritematose. Tra questi, ci possono essere vesciche e cambiamenti necrotici con ulcerazione, che ricorda il quadro della vasculite leucoclastica. Inoltre, ci sono focolai di livedo racemoza, raramente - elementi nodulari sottocutanei della pelle. Esiste una cosiddetta forma cutanea di panvasculite nodosa, che è limitata solo dai cambiamenti nei vasi della pelle, anche se N.E. Yarygin (1980) lo considera come la fase iniziale della malattia, acquisendo un carattere generalizzato nel tempo. Con questa forma si possono osservare febbre, mialgia o artralgia. Clinicamente, sebbene questa forma sia caratterizzata dal polimorfismo dell'eruzione, ma meno pronunciata di quella sistemica, vi è una minore tendenza a sviluppare cambiamenti necrotici. Le più caratteristiche per lei sono le dolorose eruzioni nodulari-nodulari, localizzate più spesso sugli arti, meno spesso in altre parti della pelle.

Pathomorphology del knobby panarteritis. La maggior parte delle arterie di medio e piccolo calibro sono interessate. Tuttavia, N.E. Yarygin et al. (1980) mostrano che i vasi coinvolgono tutti i collegamenti del canale microcircolatorio, che indica la natura sistemica della lesione. A seconda del rapporto tra alterazioni alterative, essudative e proliferative, l'arterite può essere distruttiva, distruttiva-produttiva e produttiva. La panarritis nodulare è caratterizzata da un polimorfismo del modello istologico, che riflette il decorso cronico del processo e il cambiamento nelle fasi di amplificazione e indebolimento dei disturbi immunitari nel corpo. A questo proposito, in presenza di cambiamenti distruttivi, distruttivi proliferativi e proliferativi acuti, si nota la sclerosi delle arterie con segni di aggravamento del processo.

Nella pelle e nel tessuto sottocutaneo nella forma sistemica della panartrite nodulare, sono colpiti principalmente vasi muscolari. I vasi sono interessati a livello segmentale, che corrisponde a formazioni nodulari sulla pelle. Per vasculite sistemica leykoklastichesky caratteristica forma con necrosi fibrinoide della parete del vaso, infiltrazione pronunciato sia la parete e linfociti tessuti perivascolari, neutrofila e granulociti eosinofili, kernel sono spesso esposti a formare carioressi "polvere nucleare". A volte c'è trombosi. Insieme con manifestazioni acute di cambiamenti cronici sono osservati sotto forma di gonfiore e la proliferazione delle cellule endoteliali, sclerosi multipla, che talvolta porta alla chiusura del lume del vaso; nei vasi dei tessuti circostanti - fibrosi. Caratteristica è la combinazione di cambiamenti acute e croniche: un foci tessuto fibroso modificato può essere osservato gonfiore mukoyadnogo, e la fase acuta - necrosi fibrinoide.

Quando cutaneo forma panarteriita quadro istologico nodulare è simile a quella in forma sistemica di: rilevare un brusco cambiamento del tipo leykoklasticheskogo vasculite e cronica, caratterizzata da sclerosi delle pareti dei vasi di chiudersi loro lume, provocando ulcere spesso può essere formato. L'infiltrazione, situata attorno alle navi, contiene linfociti e macrofagi.

Istogenesi della panartrite nodulare. Con l'immunofluorescenza diretta nelle lesioni, i depositi del componente del complemento IgM o C3 nelle pareti dei vasi colpiti si trovano più spesso, si trovano insieme più raramente. Questi depositi si trovano principalmente in piccoli vasi della rete superficiale del derma e molto raramente nelle sue sezioni profonde.

Nello sviluppo della malattia, agli adulti viene data importanza per tali antigeni come il virus dell'epatite B e le crioglobuline. Negli ultimi anni c'è stata un'associazione con l'infezione da HIV. Nell'infanzia, la vasculite si sviluppa prevalentemente sullo sfondo dell'infezione da streptococchi di gruppo A.

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