Panarterite nodulare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La panarterite nodulare (sin.: panvasculite nodulare, periarterite nodulare, malattia di Kussmaul-Meyer, angioite necrotizzante) è una malattia sistemica causata da danno vascolare, probabilmente di origine autoimmune, confermata dal riscontro di immunocomplessi nelle pareti dei vasi interessati. Nella variante classica (sistemica) della malattia, il processo coinvolge principalmente i vasi degli organi interni. Alterazioni cutanee si osservano in circa il 25% dei pazienti.

Le lesioni cutanee nella forma sistemica della panarterite nodulare sono caratterizzate dal polimorfismo dell'eruzione cutanea, costituita principalmente da elementi purpurici e chiazze eritematose. Tra queste, si possono osservare vescicole e alterazioni necrotiche con ulcerazione, che ricordano il quadro della vasculite leucoclastica. Inoltre, sono presenti focolai di livedo racemoza, meno frequentemente elementi nodulari cutaneo-sottocutanei. Esiste una cosiddetta forma cutanea di panvasculite nodulare, che si limita alle alterazioni dei vasi cutanei, sebbene N.E. Yarygin (1980) la consideri la fase iniziale della malattia, che nel tempo acquisisce un carattere generalizzato. In questa forma si possono osservare febbre, mialgia o artralgia. Clinicamente, questa forma, sebbene caratterizzata dal polimorfismo dell'eruzione cutanea, è meno pronunciata rispetto alla forma sistemica, con una minore tendenza allo sviluppo di alterazioni necrotiche. I sintomi più caratteristici sono eruzioni cutanee nodulari dolorose, localizzate più spesso sulle estremità e meno frequentemente su altre zone della pelle.

Patomorfologia della panarterite nodulare. Sono prevalentemente colpite arterie di calibro medio e piccolo. Tuttavia, studi di N.E. Yarygin et al. (1980) mostrano che i vasi di tutti i rami del letto microcircolatorio sono coinvolti nel processo, il che indica una lesione sistemica. A seconda del rapporto tra alterazioni alterative, essudative e proliferative, l'arterite può essere distruttiva, distruttivo-produttiva e produttiva. La panarterite nodulare è caratterizzata da polimorfismo del quadro istologico, che riflette il decorso cronico del processo e l'alterazione delle fasi di rafforzamento e indebolimento dei disturbi immunitari nell'organismo. A questo proposito, in presenza di alterazioni acute distruttive, distruttivo-proliferative e proliferative, si osserva sclerosi delle arterie con segni di esacerbazione del processo.

Nella cute e nel tessuto sottocutaneo, la forma sistemica della panarterite nodulare colpisce principalmente i vasi muscolari. I vasi sono colpiti segmentalmente, il che corrisponde a formazioni nodulari sulla pelle. La forma sistemica è caratterizzata da vasculite leucoclastica con necrosi fibrinoide delle pareti vasali, marcata infiltrazione sia delle pareti stesse che del tessuto perivascolare da parte di linfociti, granulociti neutrofili ed eosinofili, i cui nuclei spesso vanno incontro a carioressi con formazione di "polvere nucleare". Talvolta si osserva trombosi. Oltre alle manifestazioni acute, si osservano alterazioni croniche sotto forma di gonfiore e proliferazione delle cellule endoteliali, sclerosi, che a volte porta alla chiusura del lume vascolare; nel tessuto che circonda i vasi, fibrosi. Una caratteristica è la combinazione di alterazioni acute e croniche: focolai di gonfiore mucoide possono essere osservati nel tessuto fibroso alterato e, nella fase acuta, necrosi fibrinoide.

Nella forma cutanea della panarterite nodulare, il quadro istologico è simile a quello della forma sistemica: si riscontrano alterazioni acute di tipo vasculite leucoclastica e croniche, caratterizzate da sclerosi delle pareti vasali con chiusura del loro lume, a seguito della quale spesso si possono formare ulcere. L'infiltrato situato intorno ai vasi contiene linfociti e macrofagi.

Istogenesi della panarterite nodulare. L'immunofluorescenza diretta nelle lesioni rivela spesso depositi di IgM o di componente del complemento C3 nelle pareti dei vasi interessati, e più raramente si riscontrano contemporaneamente. Questi depositi sono localizzati principalmente nei piccoli vasi della rete dermica superficiale e molto raramente nelle sue porzioni profonde.

Nello sviluppo della malattia negli adulti, antigeni come il virus dell'epatite B e le crioglobuline sono importanti. Negli ultimi anni, è stata osservata un'associazione con l'infezione da HIV. Nell'infanzia, la vasculite si sviluppa principalmente sullo sfondo di un'infezione da streptococchi di gruppo A.

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