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Panencefalite subacuta sclerosante: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 05.07.2025
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Panencefalite sclerosante subacuta (sinonimi: leucoencefalite di Van Bogaert, panencefalite nodulare di Pette-Doering, encefalite con inclusioni di Dawson).
Codice ICD-10
A81.1. Panencefalite sclerosante subacuta.
Epidemiologia della panencefalite sclerosante subacuta
L'età dei pazienti varia dai 4 ai 20 anni e la predominanza è maschile. La principale misura preventiva è la vaccinazione contro il morbillo. Nei soggetti vaccinati, l'incidenza di panencefalite subacuta sclerosante si riduce di 20 volte.
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Quali sono le cause della panencefalite sclerosante subacuta?
La panencefalite sclerosante subacuta è causata dal virus del morbillo, presente nel tessuto cerebrale dei pazienti. Questa encefalite colpisce bambini e adolescenti che hanno contratto il morbillo nei primi 15 mesi di vita. L'incidenza è di 1 caso ogni milione di abitanti.
Patogenesi della panencefalite sclerosante subacuta
La patogenesi della panencefalite sclerosante subacuta si basa sulla persistenza e riproduzione del virus del morbillo nelle cellule cerebrali dopo la malattia, a causa dell'alterazione dei meccanismi immunologici. La riproduzione del virus nel sistema nervoso centrale è accompagnata dall'attivazione di processi autoimmuni, che portano al danno e alla morte dei neuroni. Nel cervello, si osserva un quadro di encefalite con presenza di noduli gliali ("panencefalite nodulare") e demielinizzazione delle formazioni sottocorticali (leucoencefalite). Le alterazioni sono localizzate principalmente nella sostanza grigia e bianca degli emisferi cerebrali, del tronco encefalico e del cervelletto. Microscopicamente, si rilevano infiltrazione linfomonocitaria perivascolare, danno e alterazioni degenerative nei neuroni e proliferazione della glia.
Sintomi della panencefalite sclerosante subacuta
Il periodo di incubazione della panencefalite sclerosante subacuta varia dai 3 ai 15 anni o più. La panencefalite sclerosante subacuta si sviluppa solitamente tra i 4 e i 20 anni. Il quadro neurologico è caratterizzato da disturbi motori sotto forma di ipercinesia, alterazioni del tono muscolare, disturbi trofici, disturbi autonomici e crisi epilettiche. Parallelamente, si sviluppa una demenza a rapida progressione.
La malattia si sviluppa in 4 stadi.
- Lo stadio I (dura 2-3 mesi) è caratterizzato da malessere, labilità emotiva, sintomi nevrotici tipici della panencefalite sclerosante subacuta, come aumento dell'irritabilità, ansia e disturbi del sonno. Il comportamento del paziente cambia (abbandono della casa, reazioni di tipo psicopatico). Entro la fine di questa fase, aumenta la sonnolenza, si riscontrano disturbi del linguaggio (disartria e afasia); disturbi della coordinazione motoria (aprassia); disturbi della scrittura (agrafia, agnosia); il livello di intelligenza diminuisce gradualmente, la perdita di memoria progredisce.
- Lo stadio II della malattia si manifesta con varie forme di ipercinesia, con contrazioni di tutto il corpo, testa, arti e mioclono. A questi disturbi si aggiungono crisi epilettiche generalizzate e sintomi piramidali. Compaiono i seguenti sintomi di panencefalite sclerosante subacuta: diplopia, ipercinesia, paralisi spastica, perdita di riconoscimento degli oggetti da parte del paziente, possibile perdita della vista.
- Lo stadio III della malattia (6-8 mesi dall'esordio della malattia) è caratterizzato principalmente da gravi disturbi respiratori e della deglutizione, ipertermia e urla, pianti e risate involontari.
- Stadio IV: vengono aggiunti sintomi di panencefalite sclerosante subacuta quali opistotono, rigidità decerebrata, contratture in flessione e cecità.
Al termine della malattia, il paziente cade in uno stato comatoso e compaiono disturbi trofici. La malattia si conclude con la morte, che avviene entro 2 anni dall'esordio. Le forme croniche sono più rare. In questi casi, si riscontrano varie forme di ipercinesia di gravità crescente e demenza nell'arco di 4-7 anni.
Periodi approssimativi di incapacità al lavoro
Periodi approssimativi di disabilità: dal momento della manifestazione della malattia.
Esame clinico
Supervisione medica da parte di un neurologo per tutto il periodo della malattia.
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Diagnosi di panencefalite sclerosante subacuta
La diagnosi di panencefalite sclerosante subacuta si basa sul rilevamento di elevati livelli di anticorpi contro il virus del morbillo nel sangue e nel liquido cerebrospinale. L'EEG di solito mostra alterazioni aspecifiche.
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Diagnosi differenziale della panencefalite sclerosante subacuta
La panencefalite sclerosante subacuta si differenzia dalle altre infezioni virali e da quelle da prioni.
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Indicazioni per la consultazione con altri specialisti
Se prevalgono i sintomi neurologici, è indicata una consulenza con un neurologo; se prevalgono i disturbi mentali, è indicata una consulenza con uno psichiatra.
Indicazioni per il ricovero ospedaliero
Le indicazioni al ricovero sono cliniche (disturbi mentali progressivi e sintomi neurologici).
Come esaminare?
Trattamento della panencefalite sclerosante subacuta
Nello stadio I il regime è domiciliare, nello stadio II - semi-allettamento, negli stadi III-IV - allettamento.
Non è richiesta una dieta speciale. Nelle fasi successive, alimentazione parenterale e tramite sondino.
Il trattamento farmacologico della panencefalite sclerosante subacuta è sintomatico.
Prognosi della panencefalite sclerosante subacuta
La panencefalite sclerosante subacuta ha sempre una prognosi sfavorevole.