Panencefalite sclerosante subacuta: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Panencefalite sclerosante subacuta (sinonimi: leucoencefalite Van-Bogart, panencefalite nodulare Pette-Dering, encefalite con inclusioni Dawson).

Codice ICD-10

A81.1. Panencefalite sclerosante subacuta.

Epidemiologia di panencefalite sclerosante subacuta

L'età dei casi è da 4 a 20 anni, il maschio è predominante. La principale misura preventiva è la vaccinazione contro il morbillo. Nei pazienti vaccinati, l'incidenza di panencefalite subacuta sclerosante è ridotta di un fattore 20.

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Che cosa causa panencefalite sclerosante subacuta?

La panencefalite sclerosante subacuta è causata dal virus del morbillo, che è stato rilevato nel tessuto cerebrale dei pazienti. Tale encefalite è influenzata da bambini e adolescenti che hanno sofferto il morbillo nei primi 15 mesi di vita. L'incidenza è 1 caso per 1 milione di abitanti.

Patogenesi della panencefalite sclerosante subacuta

La patogenesi della subacuta sclerosante subacuta si trova la persistenza e il morbillo riproduzione virus dopo aver subito la malattia nelle cellule cerebrali a causa di meccanismi immunologici deteriorate. La riproduzione del virus nel sistema nervoso centrale è accompagnata dall'attivazione di processi autoimmuni che portano al danneggiamento e alla morte dei neuroni. Nel cervello c'è un quadro di encefalite con presenza di noduli gliali ("panencefalite nodulare"), demielinizzazione nelle formazioni sottocorticali (leucoencefalite). I cambiamenti sono localizzati principalmente nella materia grigia e bianca degli emisferi cerebrali, del tronco encefalico e del cervelletto. Rilevamento microscopico dell'infiltrazione linfomonocitica perivascolare, danni e alterazioni degenerative dei neuroni, proliferazione della glia.

Sintomi di panencefalite sclerosante subacuta

Il periodo di incubazione della panencefalite sclerosante subacuta è da 3 a 15 anni e più lungo. La panencefalite sclerosante subacuta di solito si sviluppa tra i 4 e i 20 anni. Lo stato neurologico è caratterizzato da disturbi motori sotto forma di ipercinesia, alterazioni del tono muscolare, disordini trofici, disturbi del sistema nervoso autonomo e crisi epilettiche. Insieme a questo, si sviluppa demenza rapidamente progressiva.

Ci sono 4 fasi della malattia.

• I stage (dura 2-3 mesi) caratterizza malessere, labilità emotiva, sintomi simili a nevrosi di panencefalite sclerosante subacuta sotto forma di irritabilità aumentata, ansia e disturbi del sonno. Il paziente cambia comportamento (lasciando la casa, reazioni psicopatiche). Alla fine di questo stadio si sviluppa sonnolenza, si manifestano disturbi del linguaggio (disartria e afasia); violazioni di coordinazione di movimenti - aprassia, disordini di scrittura - agraphy, l'agnosia, il livello di intelligenza diminuisce gradualmente, la perdita di memoria avanza.
• II stadio della malattia si manifesta in diverse forme di ipercinesia sotto forma di contrazioni dell'intero tronco, testa, arti, mioclonia. Quindi convulsioni epilettiche generalizzate e sintomi piramidali si uniscono a questi disturbi. I seguenti sintomi di panencefalite sclerosante subacuta compaiono : diplopia, ipercinesia, paralisi spastica, il paziente cessa di riconoscere gli oggetti, è possibile una perdita della vista.
• III stadio della malattia (6-8 mesi dall'esordio della malattia), caratterizzato principalmente da gravi disturbi respiratori, deglutizione, ipertermia e urla involontaria, pianto, risate.
• Stadio IV: vengono aggiunti i sintomi della panencefalite sclerosante subacuta, come opistotono, rigidità cerebrale, contratture flessurali e cecità.

Nella malattia finale il paziente cade in coma, ci sono disturbi trofici. La malattia si conclude con un esito letale, che si verifica entro e non oltre 2 anni dalla sua nascita. Le forme croniche sono più rare. In questi casi tra 4-7 anni sono rivelate diverse forme di ipercinesia di gravità crescente e il fenomeno della demenza.

Termini approssimativi di incapacità al lavoro

Termini approssimativi di incapacità al lavoro - a partire dalla manifestazione della malattia.

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Esame clinico

Supervisione medica da parte di un neurologo per l'intero periodo della malattia.

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Diagnosi di panencefalite sclerosante subacuta

La diagnosi di panencefalite sclerosante subacuta è la rilevazione di alti livelli di anticorpi contro il virus del morbillo nel sangue e nel midollo spinale. Sull'elettroencefalogramma vengono generalmente rilevate modifiche non specifiche.

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Diagnosi differenziale di panencefalite sclerosante subacuta

La panencefalite sclerosante subacuta è differenziata da altre infezioni lente virali e prioniche.

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Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

Con il predominio dei sintomi neurologici, viene mostrata la consultazione di un neurologo, con il dominio dei disturbi mentali: uno psichiatra.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Le indicazioni per l'ospedalizzazione sono cliniche (disturbi progressivi della psiche e sintomi neurologici).

Trattamento di panencefalite sclerosante subacuta

Il regime nella prima fase è a casa, in II - semi-letto, in stadi III-IV - letto.

Non è richiesta una dieta speciale. Nelle fasi successive - nutrizione parenterale e sonda.

Il trattamento farmacologico della panencefalite sclerosante subacuta è sintomatico.

Prognosi di panencefalite sclerosante subacuta

La panencefalite sclerosante subacuta ha sempre una prognosi sfavorevole.