Pilomatricoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il pilomatricoma (sin. epitelioma calcifico necrotizzante di Malherbe) si riscontra più spesso nell'infanzia e nell'adolescenza, principalmente sul viso o nel cingolo scapolare, come tumore solitario di diversi centimetri di dimensioni, spesso ricoperto da cute sana con una superficie liscia che sporge dal livello cutaneo, di consistenza molto densa. Cresce lentamente nell'arco di molti anni e non si ulcera. Talvolta si osservano casi familiari.

Patomorfologia del pilomatricoma. Una caratteristica del pilomatricoma nelle fasi iniziali di sviluppo è la presenza di massicci strati di piccole cellule rotondeggianti con nuclei basofili scuri e citoplasma praticamente indistinguibile, tipiche cellule della matrice pilifera. All'interno di questi cluster, sono visibili isole di graduale trasformazione delle cellule della matrice in cellule più grandi con citoplasma di colore chiaro a confini poco definiti e nuclei picnotici che scompaiono gradualmente, per cui vengono chiamate cellule ombra. Lo stroma tumorale nelle fasi iniziali è ricco di vasi. Nelle formazioni più mature si osservano cluster di cellule ombra, la componente vascolare è scarsamente espressa, predominano processi distrofici con presenza di macrofagi multinucleari giganti e depositi di sali di calcio, che si presentano sotto forma di piccole masse granulari nelle cellule ombra o si localizzano sotto forma di masse amorfe rivelate con il metodo di Kossa. L'ossificazione è osservata nel 15-20% dei casi. Tra le isole distrofiche di cellule di colore chiaro, si trovano spesso ammassi di cheratina immatura, così come cellule pigmentate del follicolo pilifero. Talvolta, il pilomatricoma può insorgere nella parete di una cisti pilifera.

Istogenesi del pilomatricoma. L'esame istochimico e la microscopia elettronica hanno rivelato che le cellule basaloidi sono cellule della matrice pilifera immatura. Una reazione nettamente positiva ai gruppi SS e SH nella maggior parte delle cellule tumorali e la doppia rifrazione delle cellule ombra al microscopio a luce polarizzata indicano una tendenza delle cellule tumorali alla cheratinizzazione. Gli elementi cellulari di transizione tra le cellule della matrice e le cellule ombra sono analoghi a quelli presenti nella normale cheratinizzazione pilifera; contengono un gran numero di tonofibrille e lo stadio cheratoialinico della cheratinizzazione è assente.

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