Pilomatricoma maligno: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il pilomatricoma maligno (sin.: pilomatricoma, epiteliocarcinoma calcificato, pilomatricoma maligno, carcinoma tricomatrico, carcinoma pilomatrix) è un tumore molto raro che si presenta come un nodulo, solitamente sulla pelle del tronco o delle estremità nelle persone di mezza età e non presenta segni clinici patognomonici.

Patomorfologia del pilomatricoma maligno. Sotto l'epidermide, spesso erosa, nel derma si trovano complessi di cellule della matrice di varie dimensioni e configurazioni, che spesso raggiungono il tessuto adiposo sottocutaneo. Focolai necrotici sono spesso visibili all'interno dei complessi. La seconda popolazione di cellule tumorali è costituita dalle cosiddette cellule ombra, che in alcuni punti formano una naturale continuazione dei complessi di cellule della matrice, mentre in altri formano strutture separate. Le cellule della matrice neoplastica sono caratterizzate dalla presenza di nuclei atipici, nucleoli e cromatina grossolana. Le figure mitotiche, comprese quelle patologiche, sono comuni. La terza popolazione di cellule nel pilomatricoma maligno potrebbe essere rappresentata dai melanociti.

La diagnosi differenziale deve essere posta con il pilomatricoma. Il pilomatricoma maligno non è associato all'epitelio dell'infundibolo, non ha un aspetto cistico e non è circondato da tessuto connettivo compatto. Nel pilomatricoma, man mano che evolve, le cellule ombra iniziano a predominare sulle cellule del matricoma, sostituendole quasi completamente negli stadi finali. Nell'ilomatricoma maligno, le cellule del matricoma predominano in tutte le fasi di sviluppo e sono circondate da densi infiltrati linfocitari, assenti nel pilomatricoma.