Poliposi familiare (giovanile) dell'intestino crasso

La poliposi familiare (giovanile) dell'intestino crasso è una malattia ereditaria con una via di trasmissione autosomica dominante. C'è una poliposi multipla dell'intestino crasso. I polipi, secondo la letteratura, si trovano di solito nell'adolescenza, ma si verificano nella prima infanzia e persino nella vecchiaia. Si ritiene che questo tipo di poliposi familiare ha molto allo sviluppo del cancro: la trasformazione del polipo (o polipi) nel cancro del colon è possibile nel 95% dei casi, di solito si sviluppa precoce del cancro, fino a 40 anni. Descrive una combinazione di tumore del colon poliposi con cancro gastrico, fiale papilla duodenale (Vater) e anche localizzato nel piccolo intestino (dove di solito è estremamente raro), anche se i polipi in questa malattia, che si trova prossimale al crasso, di solito non accade.

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Patomorfolotiya

Di solito, si nota un gran numero di polipi dell'intero colon, in alcuni casi particolarmente numerosi nel retto. La loro dimensione è diversa: da letteralmente punta a pochi centimetri di diametro. Nell'esame istologico, i polipi non hanno caratteristiche caratteristiche e non differiscono da quelli convenzionali adenomatosi, meno spesso - ghiandolari e villosi. A volte vengono rilevati uno o più cancri.

I sintomi della poliposi familiare dell'intestino crasso

Nella maggior parte dei casi, prima dello sviluppo delle complicanze della malattia è asintomatica, ma alcuni pazienti v'è una tendenza a disturbi intestinali frequenti. Polipi individuati sia per caso - quando rektoromano- o colonscopia durante l'esame clinico, o se questi studi sono stati effettuati su una malattia presunta molto diverso. L'esame a raggi X (irrigoscopy) rivela solo polipi di grandi dimensioni (2 cm o più). Per il riconoscimento della malattia ha un valore definito e storia genealogica: l'esistenza di cancro singole e multiple del colon famiglia poliposi (o lesioni cancerose in età relativamente giovane) dovrebbe allertare il medico in termini di alcuni (poliposi forse latente) della malattia in questa posizione.

Il corso e le complicanze della poliposi familiare dell'intestino crasso

Il corso su un periodo di tempo può essere abbastanza favorevole - asintomatico o con dispepsia minore. Tuttavia, ci sono complicazioni: massiva gastrointestinale emorragia necrosi del tessuto singoli polipi ostruttiva ostruzione del colon quando un polipo o più polipi raggiunto dimensioni maggiori, e infine, degenerazione maligna di polipi, che ad un certo stadio di sviluppo del tumore dà la malattia sua "colorazione clinica" (sintomatologia) , caratteristica del cancro in generale.

Trattamento della poliposi familiare dell'intestino crasso

Non esiste un trattamento specifico per la poliposi del colon. Dato che la trasformazione tumorale di polipi spesso si verifica in adolescenza e più anziani, alcuni medici sono fiduciosi in questa diagnosi e dato il triste destino del parente più prossimo (morte precoce di carcinoma del colon), raccomandano che i pazienti con la chirurgia ileostomia colectomia. In alcuni casi, dopo la rimozione della maggior parte del crasso grado di mettere anastomosi ileorektalny, che fornisce al paziente rispetto ad una vita normale. Quando si riesce a intervento chirurgico (o rifiuto del paziente di esso) mostrato certa conformità risparmiando la dieta e l'alimentazione frazionaria (5-7 volte al giorno), se necessario - l'ingestione delle pertinenti preparati singola dose di enzimi digestivi (pancreatina panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza e altri). Questi pazienti dovrebbero essere sotto la costante supervisione di un medico con azienda non inferiore a 1 volta in 6-8 mesi colonscopia (possono essere alternati con clisma opaco). Al momento di decidere sulla nascita del bambino, se la famiglia di uno dei genitori era stato un caso (o alcuni casi anche di più) una famiglia di poliposi multipla del colon, è necessario consulenza genetica. In identificare almeno un caso di poliposi multipla del colon è necessario esaminare tutto il parente più prossimo ai fini della diagnosi precoce della malattia e la conferma della sua famiglia, l'origine ancestrale.