Porokeratoz

La porocheratosi unisce un gruppo di malattie caratterizzate da una violazione della cheratinizzazione.

La porocheratosi è una malattia ereditata dall'autosomica dominante. Descritte diverse varianti porokeratoza clinici che differiscono per il raggruppamento, il numero e la posizione degli elementi vysypnyh: morbo di Mibelli, caratterizzato dalle celle unitarie. Situati principalmente sugli arti: superficiale disseminata porokeratoz eruttiva Resshigi, in cui lesioni multiple foci sviluppo nell'infanzia; lineare, neviformny (o zosteriformny) porokeratoz verificano solitamente nelle arti e simile nevo verrucoso lineare; Disseminata superficiale porokeratoz attinica che appaiono più di frequente negli adulti dopo l'esposizione al sole ed è localizzata nelle aree aperte del corpo; porocheratosi puntiforme, caratterizzata da eruzioni diffuse sulle dita, palme e suole; palmo-plantare e porokeratoz diffusi sotto forma di numerose eruzioni inizio dal palmo-plantare, e quindi sul tronco e le estremità. Descriviamo tre varianti - suole porokeratoz discreti con papule conici singoli o multipli che assomigliano verruche plantari, porokeratoz eritema reticolare con una griglia localizzata sul tronco e malattia diffusa bilaterale giperkeratoticheskie realizzazione di Mibelli.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Le cause porocheratosi

La porocheratosi è una malattia ereditaria trasmessa per via autosomica prevalentemente a penetranza ridotta. Lo stato di immunosoppressione, malattie immunosoppressive, in particolare l'AIDS, l'irradiazione ultravioletta può causare o esacerbare il farmaco. Nelle lesioni, la displasia di varia gravità, viene rilevata la formazione di cloni patologici di cellule che sono più sensibili all'irradiazione ultravioletta rispetto alle cellule libere circostanti. Nei fibroblasti in coltura, il cromosoma 3 è instabile, il che aumenta il rischio di neoplasia cutanea. Nella letteratura c'è una descrizione dei casi familiari.

[9], [10], [11], [12],

Patogenesi

Nella parte centrale dell'elemento, vi è un invaginazione della cheratina nell'epidermide sotto forma di un cono, a volte catturandone l'intero spessore. Nel centro di intussuscezione nelle masse di corno, si vede la colonna paracheratotica (placca) - un segno caratteristico della malattia. Sotto la colonna, è assente un livello granulare, ma, in generale, questo strato è assottigliato. Nel derma - vasodilatazione, infiltrati linfonistocarici perivascolari.

Pathomorphology

Tutte le varianti cliniche descritte di porekeratosis sono caratterizzate dallo stesso modello istologico. Il principale segno istologico è la formazione della placca corneo nell'approfondimento dell'epidermide piena di masse cornee, che è una colonna di cellule paracheratotiche. L'approfondimento può essere localizzato all'imboccatura della ghiandola sudoripare, alla bocca del follicolo pilifero e per via intraphollicolare. Sotto la colonna di cellule parakeratotiche, non esiste uno strato granulare, ci sono cellule discrete vacuolate. Nell'epidermide dell'ipercheratosi, l'acantosi e la papillomatosi si osservano intorno alla piastra cornea. La degenerazione sottovuoto delle cellule malpighiane è possibile. Nel derma sotto la membrana basale, viene rilevato un infiltrato linfocitario non specifico con singole plasmacellule. Un porokeratoze attinica superficiale descritto caratteristiche insieme marcato assottigliamento Malpighian strato vacuolare degenerazione delle cellule epiteliali basali e infiltrazione con striplike superficie basofile degenerazione del collagene. N. Inamoto et al. (1984) osservato nelle cellule epiteliali necrotiche e nella spongiosi eosinofila. La microscopia elettronica ha rivelato che la piastra cornea consiste di due tipi di cellule. Alcuni di loro sono simili nella forma alle cellule spinosi e contengono nucleo picnotico tonofilaments fasci di diversa densità, melanosomi e resti di organelli, altri sono arrotondati, mancanza di desmosomi e assomigliano nelle loro celle diskeratoticheskie struttura. Sulla periferia della piastra cornea sono cellule piatte contenenti una sostanza vicina alla cheratina normale e strutture con una densità di elettroni bassa, che ricorda gli organelli. Nelle cellule sotto la piastra cornea, il numero di granuli di cheratogialina e tonofilamento si riduceva significativamente. Tra queste cellule c'erano cellule arrotondate, in una struttura che assomigliava a "corpi rotondi" nella malattia di Darya. Cellule parte spinosi sotto il corno piastra sottoposti parzialmente o completamente degradazione, contengono nucleo picnotico, vacuolo, e etero e autophagic aggregati tonofilaments circonferenzialmente parete. La distruzione intraepiteliale delle cellule epiteliali è patognomonica per la pokeratosi e può fungere da segno diagnostico. Nello strato basale, l'edema intercellulare e il riduplicazione della membrana basale sono rilevati localmente. Nello stato di distrofia ci sono anche fibroblasti dermici, alcuni dei quali contengono fibre di collagene fagocitato. C'è una degenerazione delle fibre di collagene.

[13], [14], [15], [16]

Istogenesi

Formazione piastra rotovidnoy è considerata da alcuni autori come risultato di due processi: distruzione intraepidermica cellulare (apoptosi), e disturbi cheratinizzazione, discheratosi di tipo. T. Wade e A.V. Ackerman (1980), nella formazione della piastra cornea, l'importanza principale è legata ai cambiamenti infiammatori nel derma, S. Margheseu et al. (1987) - disturbi microcircolazione, un R. Heed e P. Leone (1970) hanno suggerito che basato aspetto istogenesi porokeratoza è alterata clone epiteliale alla colonna parakeratoticheskogo base formando la piastra corno. Il processo di distruzione delle cellule spinose è compensato da un certo aumento dell'attività mitotica degli epiteliociti basali. Squilibrio di apoptosi e attività mitotica è la causa di malignità porokeratoza in foci, così come la comparsa di cellule epiteliali mutanti. È stata rilevata una piaga patologica del DNA, un clone neoplastico nelle cellule epidermiche. È stato suggerito che la bockeratosi non è solo un'anomalia epidermica. Forse il suo sviluppo è dovuto alla patologia dei due fogli embrionali.

Sintomi porocheratosi

Esistono diverse varianti cliniche di Bockeratosis.

Clinicamente, per tutte le varianti di porekeratosi, è caratteristico lo stesso elemento morfologico: placche anulari di varie dimensioni con un centro atrofico affondante e un margine stretto iperkeratotico elevato con un solco in superficie. Lo sviluppo di questo elemento inizia con la formazione di una papula cheratotica, che aumenta gradualmente di dimensioni, formando una placca anulare, dopo la regressione che rimane il sito di atrofia della pelle. Gli elementi localizzati su palme e suole differiscono in qualche modo nell'aspetto. Quindi, in caso di pokeratosi puntiforme, sono piccole rientranze con un diametro di 1-3 mm, riempite di cheratina, con discrete porekeratosi plantari - papule coniche che assomigliano a verruche plantari. Qualche volta ci sono eruzioni atipiche - hyperkeratotic, verruzed, ulcerativo, essudativo e gigante. La possibilità di una combinazione di diverse varianti cliniche del farmaco da parte dello stesso paziente conferma la comunanza della loro patogenesi.

Sono descritte le combinazioni di porocheratosi e psoriasi. Ci sono molti casi di tumori maligni come il carcinoma a cellule squamose, carcinoma a cellule basali e il morbo di Bowen nei pazienti porokeratozom che permette alcuni autori considerano una condizione precancerosa Questa crescita maligna di solito inizia nel centro di placche atrofiche anulari.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Fibra di bovino classica

La malattia è più comune nei bambini, ma può svilupparsi a qualsiasi età. L'elemento iniziale è la papula cornea, che a causa della crescita eccentrica aumenta di dimensioni e si trasforma in una placca anulare. Le eruzioni sono in genere poche, placche di varie dimensioni - da pochi millimetri a diversi centimetri, di forma rotonda. La parte centrale dell'elemento appare affondata, secca, leggermente atrofica, a volte de- o iperpigmentata, verrucosa o con ipercheratosi. Nella zona periferica della lesione, un rullo cheratotico in rilievo (cordolo) è chiaramente visibile. All'atto di esame vicino per mezzo di un magnifier su una superficie di un confine è possibile vedere un segno caratteristico - le file parallele e paia di un giperkeratoz situato.

I fuochi della lesione si trovano spesso sul corpo, sulle braccia, sulle gambe. I genitali, la mucosa della cavità orale e la cornea possono essere colpiti.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Granulomatosi attinica superficiale disseminata

È più comune nella terza o quarta decade di vita nelle aree della pelle esposte alla luce solare. Di solito le lesioni sono multiple e, secondo il quadro clinico, ricordano la classica pufferosi di Mibeli. Tuttavia, con la ponokeratosi attinica sulla superficie del marciapiede, le file parallele di ipercheratosi a coppie non vengono spesso rilevate.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

BACKGROUND Palmar-plantare e disseminato

Una forma rara di Bockeratosis e più comune negli adulti. La malattia inizia con l'apparizione sulle palme e suole di numerose papule o placche piccole, leggermente rialzate. Quindi i fuochi si sono diffusi ad altre parti del corpo. Con questo tipo di pokeratosi, non si nota la predisposizione di lesioni da localizzare su parti del corpo esposte alla luce solare. Tuttavia, nel 25% dei pazienti, l'esacerbazione della malattia si osserva in estate.

Bockeratosis lineare

Di solito inizia nell'infanzia. Più papule di forma arrotondata, situate unilateralmente, linearmente, segmentalmente o zosteriformally sul tronco o estremità, spesso lungo la linea Blaschko, appaiono. Nel quadro clinico, il BACKERATOR lineare è molto simile al nevo epidermico. Descritti sono varianti erosive e ulcerative del decorso della cancerosi lineare sul viso.

Il corso di Bockeratosis

La malattia esiste da molti anni, ma sono stati descritti casi di risoluzione spontanea. In tutti i casi di decorso clinico, il processo della pelle può essere trasformato in uno neoplastico.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale trascorrere con psoriasi, lichen planus, verruche, carcinoma delle cellule basali, granuloma anulare, lupus eritematoso discoide, ed eczema seborroica e nevi epidermici cornea.

Trattamento porocheratosi

Assegnare fondi cheratolitici, criodistruzione, iniezione intraoculare di corticosteroidi, pomata al 5% di 5-fluorouracile; con forma attinica - creme fotoprotettive; quando si raccomandano forme comuni, retinoidi aromatici o grandi dosi di vitamina A