Poroma eccrino: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il termine "poroma eccrino" è stato proposto per la prima volta da H. Pinkus et al. (1956) per indicare un tumore benigno associato istogeneticamente alla porzione intraepidermica del dotto della ghiandola sudoriparare, il cosiddetto acrosiringo.

Sintomi del poroma eccrino. Il tumore si manifesta principalmente sulla cute delle estremità, sebbene la localizzazione possa essere molto variabile. L'età media dei pazienti è di 67 anni. Si presume che il rapporto tra pazienti di sesso diverso sia approssimativamente uguale o che vi sia una certa predominanza di uomini. La durata del tumore varia da diversi mesi a 10 anni o più. Il tumore è prevalentemente solitario, meno frequentemente multiplo. Di solito il tumore si manifesta su cute integra, tuttavia, sono state osservate manifestazioni di poroma in concomitanza con dermatite cronica post-radiazione.

Clinicamente, il tumore si presenta come un nodulo di colore cutaneo di diametro non superiore a 1-2 cm, con superficie liscia e lucida e teleangectasie. Il colore è rosa pallido o rosso scuro, a volte marrone scuro. La superficie tumorale può essere squamosa, papillomatosa e presentare ipercheratosi irregolare. G. Burg (2000) ha osservato un poro a forma di nodo lobulare esofitico con aree di erosione.

Patomorfologia del poroma eccrino. Il tumore è costituito da escrescenze solide o filamenti anastomizzati di cellule basaloidi monomorfe, piccole, con nuclei basofili e citoplasma pallido moderatamente espresso o leggermente basofilo. Le cellule sono connesse da ponti intercellulari. All'interno degli strati di cellule tumorali si riscontrano strutture duttali con cuticola PAS-positiva ed espansioni cistiche. Si osservano piccoli focolai con segni di cheratinizzazione, strati di tessuto connettivo con infiltrazione di lombrichi e linfoistiocitaria.

Dal punto di vista istochimico, le cellule tumorali contengono enzimi tipici delle cellule eccrine a differenziazione, come la fosforilasi e la succinato deidrogenasi, nonché glicogeno, come nelle cellule epiteliali dei dotti delle ghiandole eccrine embrionali.

La microscopia elettronica ha rivelato che la maggior parte delle cellule tumorali presentava chiari segni di epitelio squamoso. Il citoplasma conteneva fasci di tonofilamenti e le membrane plasmatiche formavano escrescenze plasmatiche strette e sottili che contattavano escrescenze simili di cellule vicine con l'aiuto di numerosi desmosomi. Le cellule disposte concentricamente formavano strutture duttali, sulla cui superficie luminale erano visibili numerosi microvilli corti e densamente disposti. Molto caratteristica era la presenza di cellule epiteliali squamose con dotti intracitoplasmatici situati centralmente, con microvilli che rivestiva il lume e circondati da spessi fasci di tonofilamenti.

Istogenesi. La connessione tra vizio e acrosiringio è confermata dai dati istologici, istochimici e ultrastrutturali sopra riportati.

Il poroma eccrino si differenzia principalmente dal cheratoma seborroico. A differenza di quest'ultimo, il poroma non contiene cisti cornee né melanina. Il poroma eccrino differisce dal basalioma per l'assenza delle strutture a palizzata caratteristiche del basalioma, la presenza di ponti intercellulari e l'attività enzimatica caratteristica delle strutture eccrine.

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