Reazioni degli alunni

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Riflesso della luce

Il riflesso luminoso è mediato dai fotorecettori della retina e da 4 neuroni.

1. Il primo neurone (sensoriale) collega ciascuna retina con entrambi i nuclei pretettali del mesencefalo a livello del collicolo superiore. Gli impulsi che originano nella retina temporale sono condotti da fibre non incrociate (il tratto ottico ipsilaterale), che terminano nel nucleo iretettale ipsilaterale.
2. Il secondo neurone (interneurone) collega ciascun nucleo pretettale con entrambi i nuclei di Edinger-Weslfal. Uno stimolo luminoso monoculare causa una costrizione pupillare bilaterale e simmetrica. Il danno agli interneuroni causa la dissociazione delle reazioni alla luce e alle distanze ravvicinate nella neurosifilide e nell'insalooma.
3. Il terzo neurone (motore pregangliare) collega il nucleo di Edinger-Westphal al ganglio ciliare. Le fibre parasimpatiche fanno parte del nervo oculomotore e, entrando nel suo ramo inferiore, raggiungono il ganglio ciliare.
4. Il quarto neurone (motore postganglionare) esce dal ganglio ciliare e, passando nei nervi ciliari brevi, innerva lo sfintere pupillare. Il ganglio ciliare si trova nel cono muscolare, dietro l'occhio. Diverse fibre attraversano il ganglio ciliare, ma solo quelle parasimpatiche formano una sinapsi al suo interno.

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Riflesso di avvicinamento

Il riflesso di avvicinamento (una sincinesia, non un vero riflesso) si attiva spostando lo sguardo da un oggetto lontano a uno vicino. Coinvolge accomodazione, convergenza e miosi. La vista non è necessaria per il riflesso di avvicinamento e non esiste alcuna condizione clinica in cui il riflesso luminoso sia presente ma il riflesso di avvicinamento sia assente. Sebbene le vie terminali per il riflesso di avvicinamento e quello luminoso siano identiche (ovvero, nervo oculomotore, ganglio ciliare, nervi ciliari brevi), il centro del riflesso di avvicinamento è poco compreso. Sono probabili due influenze sopranucleari: dai lobi frontale e occipitale. Il centro del riflesso di avvicinamento del mesencefalo è probabilmente più ventrale rispetto al nucleo pretettale, motivo per cui lesioni compressive come i pinealomi colpiscono preferenzialmente gli interneuroni dorsali del riflesso luminoso, risparmiando le fibre ventrali fino all'ultimo.

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Innervazione simpatica delle pupille

L'innervazione simpatica comprende 3 neuroni:

1. Il neurone di primo ordine (centrale) ha origine nell'ipotalamo posteriore e scende, senza incrociarsi, lungo il tronco encefalico per terminare nel centro ciliospinale di Budge nell'interstizio laterale del midollo spinale tra C8 e T2.
2. Il neurone di secondo ordine (preganglionare) va dal centro ciliospinoso al ganglio cervicale superiore. Lungo il suo percorso, è strettamente associato alla pleura apicale, dove può essere interessato da carcinoma broncogeno (tumore di Pancoasl) o da interventi chirurgici al collo.
3. Il neurone di terzo ordine (postganglionare) sale lungo l'arteria carotide interna fino alla sinapsi cavernosa, dove si unisce al ramo oftalmico del nervo trigemino. Le fibre simpatiche raggiungono il corpo ciliare e il dilatatore della pupilla attraverso il nervo nasociliare e i nervi ciliari lunghi.

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Difetti pupillari afferenti

Difetto pupillare afferente assoluto

Il difetto pupillare afferente assoluto (pupilla amaurotica) è causato da un danno completo del nervo ottico ed è caratterizzato da quanto segue:

• L'occhio del lato affetto è cieco. Entrambe le pupille sono di uguali dimensioni. Nessuna delle due pupille risponde alla stimolazione luminosa dell'occhio affetto, ma entrambe rispondono normalmente alla stimolazione dell'occhio sano. Il riflesso di avvicinamento è normale in entrambi gli occhi.

Difetto pupillare afferente relativo

Il difetto pupillare afferente relativo (pupilla di Marcus Gunn) è causato da una lesione incompleta del nervo ottico o da gravi danni alla retina, ma non è causato da cataratta densa. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle della pupilla amaurotica, ma più lievi. Pertanto, le pupille reagiscono lentamente alla stimolazione dell'occhio malato, mentre quelle dell'occhio sano reagiscono rapidamente. Le differenze nella risposta pupillare in entrambi gli occhi sono evidenziate dal test del "flashlight swing", in cui la sorgente luminosa viene spostata da un occhio all'altro e viceversa, stimolando a turno entrambi gli occhi. L'occhio sano viene stimolato per primo, causando la costrizione di entrambe le pupille. Quando la luce viene spostata sull'occhio malato, entrambe le pupille si dilatano invece di restringersi. Questa dilatazione paradossale delle pupille in risposta all'illuminazione si verifica perché la dilatazione causata dalla deviazione della luce dall'occhio sano supera la costrizione causata dalla stimolazione dell'occhio malato.

Nelle lesioni afferenti (sensoriali), le pupille hanno dimensioni uguali. L'anisocoria (differenze di dimensione delle pupille) è una conseguenza di lesioni del nervo efferente (motore), dell'iride o dei muscoli pupillari.

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Dissociazione dei riflessi pupillari alla luce e alle distanze ravvicinate

Il riflesso alla luce è assente o lento, ma la reazione all'avvicinamento è normale.

Cause di dissociazione dei riflessi pupillari alla luce e alle distanze ravvicinate

Unilaterale

• difetto di conduzione afferentale
• L'allievo di Adie
• herpes zoster oftalmico
• rigenerazione aberrante del nervo oculomotorio

Doppia faccia

• neurosifilide
• diabete di tipo 1
• distrofia miotonica
• Sindrome del mesencefalo dorsale di Parinaud
• amiloidosi familiare
• encefalite
• alcolismo cronico

Sintomi

• Ptosi moderata (solitamente 1-2 mm) dovuta alla debolezza del muscolo di Müller.
• Lieve sollevamento della palpebra inferiore dovuto alla debolezza del muscolo tarsale inferiore.
• Miosi dovuta all'azione non ostacolata dello sfintere pupillare, con sviluppo di anisocoria, che si intensifica in condizioni di scarsa illuminazione, poiché la pupilla di Horner non si dilata, come quella pari.
• Reazione normale alla luce e alla prossimità,
• La riduzione della sudorazione è ipsilaterale, ma solo se la lesione si trova al di sotto del ganglio cervicale superiore, poiché le fibre che innervano la pelle del viso corrono lungo l'arteria cervicale esterna.
• L'eterocromia ipocromica (iridi di colori diversi - la pupilla di Horner è più chiara) è visibile se la lesione è congenita o esiste da molto tempo.
• La pupilla si dilata lentamente.
• Sintomi meno importanti: iperattività dell'accomodazione, ipotonia oculare e iperemia congiuntivale.

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Allievo di Argyll Robertson

È causata dalla neurosifilide ed è caratterizzata da quanto segue:

• Le manifestazioni sono solitamente bilaterali ma asimmetriche.
• Le pupille sono piccole e di forma irregolare.
• Dissociazione delle reazioni alla luce e alla prossimità.
• Le pupille sono molto difficili da dilatare.

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L'allievo di Adie

La pupilla di Adie (tonica) è causata dalla denervazione postganglionare dello sfintere pupillare e del muscolo ciliare, probabilmente dovuta a un'infezione virale. Si manifesta solitamente nei giovani ed è monolaterale nell'80% dei casi.

Sintomi

• Pupilla uniformemente dilatata.
• Il riflesso luminoso è assente o lento ed è accompagnato da movimenti vermiformi del bordo della pupilla, visibili con una lampada a fessura.
• La pupilla reagisce lentamente all'avvicinamento di un oggetto e anche la successiva dilatazione è lenta.
• L'accomodazione può presentare una tonicità simile. Pertanto, dopo la fissazione su un oggetto vicino, il tempo necessario per rimettere a fuoco un oggetto distante (rilassamento del muscolo ciliare) aumenta.
• Con il passare del tempo, la pupilla potrebbe rimpicciolirsi ("il piccolo vecchio Adie").

In alcuni casi, ciò è accompagnato da indebolimento dei riflessi tendinei profondi (sindrome di Holmes-Adie) e disfunzione autonomica.

Test farmacologici. Se si instilla mecolile al 2,5% o pilocarpina allo 0,125% in entrambi gli occhi, la pupilla normale non si restringerà, ma quella affetta si restringerà a causa dell'ipersensibilità alla denervazione. Anche alcuni pazienti diabetici possono presentare questa reazione, e nelle persone sane entrambe le pupille si restringono molto raramente.

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Paralisi oculosimpatica (sindrome di Horner)

Cause della sindrome di Horner

Centrale (neurone di primo ordine)

• lesioni del tronco encefalico (vascolari, tumorali, demielinizzazione)
• siringomielia
• sindrome di Wallenberg alternante
• tumori del midollo spinale

Preganglionare (neurone di secondo ordine)

• tumore di Pancoast
• aneurismi e dissezioni carotidee e aortiche
• patologie del collo (ghiandole, traumi, postoperatorie)

Postganglionare (neurone di terzo ordine)

• cefalea a grappolo (nevralgia emicranica)
• dissezione dell'arteria carotide interna
• tumori nasofaringei
• otite media
• neoplasia del seno cavernoso

Test farmacologici

La diagnosi viene confermata con la cocaina. Le idrossiamfetamine (paredrie) vengono utilizzate per differenziare le lesioni preganglionari da quelle postganglionari. L'adrenalina può essere utilizzata per valutare l'ipersensibilità alla denervazione.

La cocaina al 4% viene instillata in entrambi gli occhi.

• Risultato: la pupilla normale si dilata, la pupilla di Horner no.
• Spiegazione: La noradrenalina rilasciata dalle terminazioni simpatiche postganglionari viene ricaptata, interrompendone l'azione. La cocaina blocca la ricaptazione, quindi la noradrenalina si accumula e causa la dilatazione della pupilla. Nella sindrome di Horner, la noradrenalina viene rilasciata, quindi la cocaina non ha effetto. Pertanto, la cocaina conferma la diagnosi di sindrome di Horner.

L'idrossiamfetamina all'1% viene instillata in entrambi gli occhi.

• Risultato: in caso di lesione pregangliare, entrambe le pupille si dilatano, mentre in caso di lesione postganglionare, la pupilla di Horner non si dilata. (Il test viene eseguito il giorno successivo alla scomparsa degli effetti della cocaina.)
• Spiegazione: L'idrossiamfetamina aumenta il rilascio di noradrenalina dalle terminazioni nervose postganglionari. Se questo neurone è intatto (lesione del neurone di primo o secondo ordine, e anche in un occhio normale), la noradrenalina viene rilasciata e la pupilla si dilata. Se il neurone di terzo ordine (postganglionare) è danneggiato, la dilatazione non può avvenire, perché il neurone è distrutto.

Viene instillata adrenalina 1:1000 in entrambi gli occhi.

• Risultato: in una lesione pregangliare, nessuna delle due pupille si dilaterà perché l'adrenalina viene rapidamente scomposta dalla monoamino ossidasi; in una lesione postganglionare, la pupilla di Horner si dilaterà e la ptosi potrebbe diminuire temporaneamente perché l'adrenalina non viene scomposta a causa dell'assenza della monoamino ossidasi.
• Spiegazione: Un muscolo privato di innervazione motoria mostra una maggiore sensibilità al neurotrasmettitore eccitatorio rilasciato dal motoneurone. Nella sindrome di Horner, il muscolo che dilata la pupilla mostra anche una "ipersensibilità da denervazione" ai neurotrasmettitori adrenergici, tanto che anche basse concentrazioni di adrenalina causano una notevole dilatazione della pupilla di Horner.

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