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Sarcoidosi del naso: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

 
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Ultima recensione: 23.04.2024
 
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La sarcoidosi è una malattia comune che colpisce il sistema reticologistiocitario, che si svolge nelle forme dei polmoni, che non influenzano lo stato generale dell'organismo, a forme gravi invalidanti e persino fatali. È conosciuto sotto il nome di malattia di Beck o malattia di Bénier-Beck-Schaumann. Si riferisce a malattie sistemiche con decorso cronico, caratterizzate dalla formazione di granulomi specifici in vari organi e tessuti. I granulomi sarcoidi differiscono dalla tubercolosi principalmente dall'assenza di cambiamenti necrotici. Negli organi colpiti, è possibile lo sviluppo di fibrosi, che porta a una compromissione persistente delle funzioni degli organi interessati.

La causa della sarcoidosi non è completamente compresa. Tra la fine del 19 e la prima metà del XX secolo. Questa malattia era associata alla tubercolosi, ma questa ipotesi non è stata confermata. Certe inconcludenti e altre "teorie" della eziologia della sarcoidosi, come ad esempio il ruolo della lebbra, la sifilide, berillio, funghi microscopici, virus, e così via. D. Secondo concetti moderni, sarcoidosi è una malattia di immunoreattività alterata con la reazione estrema per l'impatto di vari fattori ambientali.

Anatomia patologica. Il principale substrato morfologica di sarcoidosi - un granuloma tubercoloide assomiglia tubercolo tubercolare. L'elemento principale nell'aspetto qualitativo e quantitativo di questo granuloma è la cellula epitelioide. In una tipica immagine istologica di sarcoidosi della pelle nel derma profondo e la sezione centrale vengono rilevati nettamente definito e separato dall'epidermide e separate tra loro da granulomi composte quasi esclusivamente di cellule epiteliali con una stretta orlo cellule linfoidi alla periferia senza segni di necrosi formaggio. Spesso nel granuloma sarcoide (a differenza del tubercolo tubercolare) si trovano vasi sanguigni. Suoi altri elementi cellulari sono Langhans cellule giganti, che, a differenza di tubercolosi, non sono sempre in piccole quantità. Importante importanza diagnostica differenziale in assenza di zone granuloma infiammatorio di leucociti polimorfonucleati. Sarcoidosi del naso appare la comparsa di noduli dense sulla pelle un colore bluastro, la semina che è periodica e può durare per decenni. Questi noduli tendono a ulcerazione con la formazione di tessuto di granulazione circonferenza, in piccole quantità possono verificarsi tyromatosis di loro somiglianza manifesta con noduli derivanti lupus e la lebbra. Quando nasale microscopia mucosa rivelato noduli simili pallido colore blu, a volte izyazvivshiesya nel centro, con superficie granulomatosa rossastra circonferenzialmente. Talvolta formazione sarcoide prendere la forma di tessuto psevdopoliioznoy che restringe il lume del nasali e che causano la formazione di aderenze tra turbinati e setto nasale. Allo stesso tempo c'è una rinorrea in atto e frequenti epistassi al naso.

Nel decorso clinico della sarcoidosi si osservano di solito le fasi di esacerbazione e remissione. Durante l'esacerbazione della malattia si sviluppa debolezza generale, mialgia, dolore alle articolazioni, aumento della VES, leucopenia, linfocitopenia e monocitosi. L'ipercalcemia che si verifica durante le esacerbazioni contribuisce alla comparsa di sete, poliuria, nausea e costipazione. Con la forma polmonare della sarcoidosi le complicanze più gravi sono l'insufficienza cardiopolmonare, il glaucoma, la cataratta, ecc.

La diagnosi di sarcoidosi del naso è stabilita sulla base dell'assenza di uno specifico microbiota, di cambiamenti morfologici caratteristici sia nel naso che in altri organi, nonché nel quadro clinico. Differenzia la sarcoidosi del naso da altre granulomatosi. Per sospetta sarcoidosi necessariamente l'esame del seno radiologico (gonfiore dei linfonodi del mediastino, la fibrosi dei tessuti del polmone), ecografia dell'addome, uno studio dettagliato di sangue.

Trattamento di sarcoidosi nasale, nonostante le molte proposte (farmaci arsenico, bismuto, mercurio, oro, tubercolosi antigene, antibiotici, ACTH, radioterapia, e così via. P.), si è rivelato inefficace o portare solo un sollievo temporaneo.

Attualmente, nella fase attiva capkoidoza trattamento è a lungo termine (6 mesi e più) glucocorticoidi per os o topica (per esempio, nelle lesioni di naso e occhi). Sono stati nominati anche nella sconfitta del cuore, i polmoni, il sistema nervoso e la forma generalizzata. Il trattamento combinato è usato come immunosoppressori delagil, la vitamina E. Trattamento Contemporaneamente e sintomatico è effettuata, a seconda della posizione che appare sindrome e sarcoidosi (trattamento di insufficienza respiratoria, polmonare escissione cardiaca scompensata della cavità sinechie nasale, il trattamento chirurgico delle complicanze della sarcoidosi oculare, ecc). .

La prognosi per la vita e la capacità di lavorare durante il trattamento nelle prime fasi è favorevole. Possibile recupero dopo il primo ciclo di terapia ormonale; in un certo numero di pazienti sono possibili remissioni a lungo termine. Nelle fasi avanzate della malattia, il trattamento non è efficace. I pazienti con insufficienza cardiopolmonare stabile e danno al sistema nervoso sono disabilitati, la prognosi della loro vita peggiora. I pazienti con sarcoidosi sono soggetti alla supervisione del dispensario in strutture anti-TB.

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