Sarcoidosi del naso: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La sarcoidosi è una malattia generalizzata che colpisce il sistema reticoloistiocitario, che si manifesta in forme che vanno dalle più lievi, che non compromettono le condizioni generali dell'organismo, fino a forme gravi, invalidanti e persino fatali. È nota come malattia di Beck o malattia di Besnier-Beck-Schaumann. Si riferisce a malattie sistemiche a decorso cronico, caratterizzate dalla formazione di granulomi specifici in vari organi e tessuti. I granulomi sarcoidei differiscono dai granulomi tubercolari principalmente per l'assenza di alterazioni necrotiche. Negli organi colpiti può svilupparsi fibrosi, con conseguente disfunzione persistente degli organi stessi.

La causa della sarcoidosi non è stata completamente studiata. Tra la fine del XIX e la prima metà del XX secolo, questa malattia fu associata alla tubercolosi, ma questa ipotesi non fu confermata. Anche altre "teorie" sull'eziologia della sarcoidosi, come il ruolo della lebbra, della sifilide, del berillio, di funghi microscopici, virus, ecc., si sono rivelate poco convincenti. Secondo la concezione moderna, la sarcoidosi è una malattia caratterizzata da immunoreattività alterata, con una particolare reazione dell'organismo all'impatto di vari fattori ambientali.

Anatomia patologica. Il principale substrato morfologico della sarcoidosi è un granuloma tubercoloide, simile a un tubercolo tubercolare. L'elemento principale di questo granuloma, sia qualitativamente che quantitativamente, è la cellula epitelioide. In un tipico quadro istologico della sarcoidosi cutanea, nettamente definito e separato dall'epidermide e tra loro, si riscontrano singoli granulomi nelle porzioni profonde e medie del derma, costituiti quasi esclusivamente da cellule epiteliali con una stretta orlatura linfoide lungo la periferia, senza segni di necrosi caseosa. In un granuloma sarcoideo si riscontrano spesso vasi sanguigni (a differenza di un tubercolo tubercolare). Un altro dei suoi elementi cellulari sono le cellule giganti di tipo Langhans, che, a differenza della tubercolosi, non sono sempre presenti e in piccole quantità. Di grande importanza diagnostica differenziale è l'assenza di una zona infiammatoria di leucociti polimorfonucleati nel granuloma sarcoideo. La sarcoidosi nasale si manifesta con la comparsa di densi noduli bluastri sulla pelle, la cui semina è periodica e può durare decenni. Questi noduli tendono a ulcerarsi con la formazione di tessuto di granulazione attorno alla circonferenza, e può verificarsi necrosi caseosa in piccole quantità, motivo per cui sono simili ai noduli che si verificano nel lupus e nella lebbra. L'esame microscopico della mucosa nasale rivela simili formazioni nodulari blu pallido, a volte ulcerate al centro, con una zona granulomatosa rossastra attorno alla circonferenza. Talvolta le formazioni sarcoidi assumono la forma di tessuto pseudopolisaccaridico, restringendo il lume delle vie nasali e causando la formazione di aderenze tra i turbinati e il setto nasale. In questo caso, si osservano rinorrea persistente e frequenti epistassi minori.

Il decorso clinico della sarcoidosi di solito comprende fasi di esacerbazione e remissione. Durante una riacutizzazione della malattia, aumenta la debolezza generale, si verificano mialgie e dolori articolari, aumenta la VES, si sviluppano leucopenia, linfopenia e monocitosi. L'ipercalcemia che si verifica durante le riacutizzazioni contribuisce alla comparsa di sete, poliuria, nausea e stitichezza. Nella forma polmonare della sarcoidosi, le complicanze più gravi sono insufficienza cardiopolmonare, glaucoma, cataratta, ecc.

La diagnosi di sarcoidosi nasale si basa sull'assenza di un microbiota specifico, sulle alterazioni morfologiche caratteristiche sia nel naso che in altri organi e sul quadro clinico. La sarcoidosi nasale si differenzia dalle altre granulomatosi. In caso di sospetto di sarcoidosi, sono obbligatori una radiografia del torace (linfonodi mediastinici ingrossati, fibrosi polmonare), un'ecografia degli organi addominali e un esame del sangue completo.

Il trattamento della sarcoidosi nasale, nonostante le numerose proposte (arsenico, bismuto, mercurio, oro, antigene tubercolare, antibiotici, ACTH, radioterapia, ecc.), si è dimostrato inefficace o porta solo a miglioramenti temporanei.

Attualmente, nella fase attiva della sarcoidosi, il trattamento consiste nell'uso a lungo termine (6 mesi o più) di glucocorticoidi per via orale o locale (ad esempio, in caso di lesioni al naso o agli occhi). Vengono prescritti anche in caso di lesioni cardiache, polmonari, del sistema nervoso e nella forma generalizzata. Nel trattamento complesso, vengono utilizzati anche immunosoppressori, delagyl e vitamina E. Contemporaneamente, viene eseguito un trattamento sintomatico, a seconda della localizzazione della sarcoidosi e della sindrome che ne consegue (trattamento dell'insufficienza respiratoria, della cardiopatia polmonare scompensata, dell'escissione di aderenze dalla cavità nasale, del trattamento chirurgico delle complicanze della sarcoidosi oculare, ecc.).

La prognosi per la vita e la capacità lavorativa è favorevole con un trattamento precoce. La guarigione è possibile dopo il primo ciclo di terapia ormonale; molti pazienti possono sperimentare remissioni a lungo termine. Nelle fasi avanzate della malattia, il trattamento è inefficace. I pazienti con insufficienza cardiopolmonare stabile e danni al sistema nervoso sono inabili e la loro prognosi per la vita peggiora. I pazienti con sarcoidosi sono sottoposti a osservazione dispensaria presso le strutture antitubercolari.

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