Sindattilia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La sindattilia è una malformazione congenita della mano, consistente nella fusione di due o più dita con compromissione dell'aspetto estetico e funzionale. Questa anomalia è talvolta osservata isolatamente, nel qual caso la malformazione può essere considerata una diagnosi. In questi casi, le dita sono completamente sviluppate, ma tra di esse è presente una fusione di tessuti molli o di ossa. Nella maggior parte dei casi, la sindattilia è un sintomo che accompagna la diagnosi principale (ectrosindattilia congenita, sinbrachidattilia, schisi, mano tozza radiale e ulnare, sinostosi brachioradiale, ecc.).

Codice ICD-10

Q70 Sindattilia.

Epidemiologia

Secondo diversi autori, la sindattilia, da sola o in combinazione con altre deformità, rappresenta oltre il 50% di tutte le anomalie congenite della mano. La sindattilia si riscontra in 1 bambino su 2000-4000. Fino al 60% dei bambini con sindattilia presenta una patologia congenita concomitante dell'apparato muscolo-scheletrico.

Classificazione della sindattilia

La sindattilia congenita della mano è caratterizzata da una varietà di manifestazioni cliniche.

La classificazione di questo difetto si basa su:

• estensione della fusione;
• tipo di fusione:
• condizione delle dita interessate.

A seconda dell'estensione e del numero di falangi interessate, la sindattilia si divide in incompleta e completa. In base al tipo di fusione, si distingue la sindattilia dei tessuti molli e quella ossea. A seconda delle condizioni delle dita interessate, la sindattilia si divide in semplice e complessa. Le forme semplici di sindattilia della mano includono fusioni di dita correttamente sviluppate senza deformazioni concomitanti. La sindattilia congenita complessa della mano si riferisce a una patologia in cui le fusioni delle dita sono accompagnate da concrescenze delle falangi (in maggiore o minore estensione), contratture in flessione, clinodattilia, torsione o malformazioni dell'apparato osteo-articolare e tendineo-legamentoso. In base alla localizzazione della fusione, si distinguono la sindattilia complessa delle dita I-II, la sindattilia complessa delle dita trifalangee e la sindattilia totale complessa delle dita IV.

Trattamento della sindattilia

Le condizioni delle dita fuse determinano le indicazioni relative all'età e la natura dell'intervento.

Nelle forme semplici di sindattilia congenita, l'intervento può essere eseguito prima del primo anno di età. Durante l'intervento, le dita vengono separate con il metodo di Cronin o Bauer, le pieghe interdigitali e parzialmente le superfici laterali delle dita vengono coperte con lembi sezionati. I difetti di ferita rimanenti sulle superfici laterali delle dita vengono sostituiti con innesti spessi prelevati dalla coscia e dall'avambraccio.

Nelle forme complesse di sindattilia congenita, si raccomanda di iniziare il trattamento a 10-12 mesi per prevenire la progressione delle deformazioni esistenti e lo sviluppo di quelle secondarie. I principi fondamentali del trattamento chirurgico delle forme complesse di sindattilia congenita sono considerati la correzione in un'unica fase di tutte le componenti della deformazione, eliminando la fusione e la completa sostituzione delle superfici della ferita sulle dita separate.