Sindrome di Cherdz-Strauss

Infiammatorio angioite granulomatosa - sindrome di Churg-Strauss si riferisce ad un gruppo di vasculite sistemica con lesione vascolare di piccolo calibro (capillari, venule, arteriole) associati con il rilevamento di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). Nei bambini, questa forma di vasculite sistemica è rara.

Eziologia e patogenesi . La malattia è preceduta da malattie infettive causate da virus e batteri, si nota una tendenza alle reazioni allergiche, lo sviluppo della malattia è stato osservato dopo una specifica immunizzazione.

Si presume una predisposizione genetica a un deficit di un inibitore della tripsina, con conseguente aumento della formazione di ANCA con una specificità per proteinasi-3.

Istologia. Tipici sono i piccoli granulomi necrotici e la vasculite necrotica delle piccole arterie e delle vene. I granulomi si trovano in modo extravascolare vicino alle arteriole e alle venule e sono costituiti da un nucleo centrale eosinofilo e macrofagi e cellule giganti radialmente circostanti. Delle cellule infiammatorie predominano gli eosinofili, meno neutrofili e il numero di linfociti è trascurabile.

Sintomi. Nei casi tipici, la malattia inizia con una rinite allergica seguita dall'aggiunta di sinusite e crescite polifere della mucosa nasale - questa è la prima fase della sindrome di Cherdja-Strauss. Può durare un periodo abbastanza lungo con la successiva aggiunta di asma bronchiale. La seconda fase - eosinofilia nel sangue periferico e la migrazione del tessuto: infiltrati polmonari transitori, polmonite cronica o eozinofilnyi gastroenterite eosinofila con aggravamento periodica per diversi anni. Il terzo stadio è caratterizzato da frequenti esacerbazioni e gravi attacchi di asma bronchiale, la comparsa di segni di vasculite sistemica. Con l'avvento della vasculite sistemica, c'è febbre, intossicazione grave, perdita di peso. Gli infiltrati polmonari sono localizzati in diversi segmenti, subiscono rapidamente uno sviluppo inverso nell'appuntamento dei glucocorticosteroidi, che ha un significato diagnostico. Secondo la tomografia computerizzata, gli infiltrati parenchimali si trovano principalmente sulla periferia e sono simili al "vetro smerigliato". Quando la tomografia computerizzata di alta risoluzione, i vasi sono ingranditi, con punte appuntite.

Diagnostica di laboratorio Eosinofilia grave di sangue (fino al 30-50% e oltre). Il numero di eosinofili supera 1,5-10 ⁹ / l. Con la nomina di corticosteroidi, il contenuto di eosinofili nel sangue diminuisce rapidamente. Aumentato significativamente l'IgE totale nel sangue. Un grande valore diagnostico è la maggiore quantità nel sangue di ANCA. ESR significativamente aumentato.

Criteri diagnostici dell'American College of Rheumatology (1990):

1. Asma.
2. Eosinofilia superiore al 10%.
3. Mono- o polineuropatia.
4. Infiltrati polmonari volanti
5. Sinusitы.
6. Eosinofilia del tessuto extravascolare.

Se ci sono 4 segni su 6, la sensibilità è dell'85%, la specificità è del 97%. Per la diagnostica, anche la gravità speciale dell'asma bronchiale con esacerbazioni frequenti e il decorso instabile è importante.

Trattamento. Glucocorticosteroidi sistemici - prednisolone 1 mg / kg / die con diminuzione in un mese dall'inizio del trattamento. Il corso dei glucocorticosteroidi - 9-12 mesi. Con remissione clinica persistente e dinamica positiva di indicatori di laboratorio - uno schema alternante di glucocorticosteroids. Nei casi gravi con la sconfitta degli organi interni, la combinazione di glucocorticosteroidi con ciclofosfamide alla velocità di 2 mg / kg / giorno durante l'anno con un aggiustamento della dose a seconda del sangue bianco.

Previsione. Di norma, non sono coinvolti nel processo renale. Nei casi di coinvolgimento nel processo di danno renale e cardiaco, la previsione è sfavorevole. Anche le lesioni del tratto gastrointestinale e del SNC sono prognostiche.