Sindrome di Cerge-Strauss

Angioite infiammatoria granulomatosa - La sindrome di Churg-Strauss appartiene a un gruppo di vasculiti sistemiche con danno ai vasi di piccolo calibro (capillari, venule, arteriole), associate alla rilevazione di autoanticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA). Nei bambini, questa forma di vasculite sistemica è rara.

Eziologia e patogenesi . La malattia è preceduta da malattie infettive causate da virus e batteri, si nota una tendenza alle reazioni allergiche e lo sviluppo della malattia è stato osservato dopo immunizzazione specifica.

Si ipotizza una predisposizione genetica alla carenza di inibitori della tripsina, che determina un aumento della produzione di ANCA con specificità per la proteinasi-3.

Istologia.Sono caratteristici piccoli granulomi necrotici e vasculite necrotica delle piccole arterie e vene. I granulomi sono localizzati extravascolari in prossimità di arteriole e venule e sono costituiti da un nucleo eosinofilo centrale e da macrofagi e cellule giganti che li circondano radialmente. Tra le cellule infiammatorie, predominano gli eosinofili, i neutrofili sono in numero minore e il numero di linfociti è insignificante.

Sintomi. Nei casi tipici, la malattia inizia con rinite allergica, seguita da sinusite e neoformazioni polipose della mucosa nasale: questo è il primo stadio della sindrome di Churg-Strauss. Può durare a lungo, con successiva comparsa di asma bronchiale. La seconda fase è caratterizzata dall'eosinofilia del sangue periferico e dalla sua migrazione nei tessuti: infiltrati polmonari transitori, polmonite eosinofila cronica o gastroenterite eosinofila con riacutizzazioni periodiche per diversi anni. Il terzo stadio è caratterizzato da frequenti riacutizzazioni e gravi attacchi di asma bronchiale, con comparsa di segni di vasculite sistemica. Con la comparsa della vasculite sistemica si manifestano febbre, grave intossicazione e perdita di peso. Gli infiltrati polmonari sono localizzati in diversi segmenti e regrediscono rapidamente con la prescrizione di glucocorticoidi, il che ha valore diagnostico. Secondo i dati della TC, gli infiltrati parenchimatosi sono localizzati prevalentemente in periferia e assomigliano a "vetro smerigliato". Quando si utilizza la TC ad alta risoluzione, i vasi risultano dilatati e con estremità appuntite.

Diagnostica di laboratorio.Grave eosinofilia ematica (fino al 30-50% o più). Il numero di eosinofili supera 1,5-10 ⁹ /l. Con la somministrazione di corticosteroidi, il contenuto di eosinofili nel sangue diminuisce rapidamente. Il contenuto di IgE totali nel sangue aumenta significativamente. Un aumento della quantità di ANCA nel sangue è di grande importanza diagnostica. La VES è significativamente aumentata.

Criteri diagnosticiCollegio americano di reumatologia (1990):

1. Asma.
2. Eosinofilia superiore al 10%.
3. Mono- o polineuropatia.
4. Infiltrati polmonari volatili.
5. Sinusite.
6. Eosinofilia dei tessuti extravascolari.

In presenza di 4 segni su 6, la sensibilità è dell'85% e la specificità del 97%. Anche la particolare gravità dell'asma bronchiale, con frequenti riacutizzazioni e decorso instabile, è importante per la diagnosi.

Trattamento. Glucocorticosteroidi sistemici: prednisolone 1 mg/kg/die con riduzione graduale dopo un mese dall'inizio del trattamento. Il ciclo di trattamento con glucocorticosteroidi è di 9-12 mesi. In caso di remissione clinica persistente e dinamica positiva dei parametri di laboratorio, si consiglia uno schema alternato di glucocorticosteroidi. Nei casi gravi con danni agli organi interni, si consiglia una combinazione di glucocorticosteroidi con ciclofosfamide alla dose di 2 mg/kg/die per un anno, con aggiustamento della dose in base alla conta leucocitaria.

Previsione.Di norma, i reni non sono coinvolti nel processo. In caso di coinvolgimento renale e danno cardiaco, la prognosi è sfavorevole. Anche i danni al sistema nervoso centrale e al tratto gastrointestinale sono prognosticamente sfavorevoli.