Sindrome di Chiari-Frommel.

La sindrome di Chiari-Frommel è una condizione caratterizzata da galattorrea cronica, amenorrea e crescente ipotrofia degli organi riproduttivi. Questa patologia è stata a lungo attribuita alle conseguenze postpartum. Tuttavia, in seguito la malattia è stata scoperta anche in pazienti nullipare: la sindrome si è sviluppata a seguito di forte stress, tumori maligni dell'ipofisi e dopo l'uso prolungato di farmaci ormonali.

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Le cause Sindrome di Chiari-Frommel

La causa esatta della sindrome non è del tutto chiara. Si ritiene che una delle cause della sindrome di Chiari-Frommel sia l'aumentato rilascio di prolattina da parte delle cellule di tumori microscopici dell'ipofisi (microadenomi). Tuttavia, la malattia può essere causata da qualsiasi danno all'ipotalamo o all'ipofisi che comprometta la produzione di prolattina.

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Patogenesi

La patogenesi della sindrome è spiegata da un deficit funzionale della produzione di prolattina. Tale deficit può verificarsi a seguito di gravidanza (a causa di un aumento naturale dei lattotrofi ipofisari) o di tumori ipofisari. I seguenti fattori accelerano lo sviluppo della malattia:

• periodo di allattamento prolungato;
• gravidanza complicata (con rischio di aborto spontaneo, con gestosi);
• uso a lungo termine di contraccettivi ormonali.

La maggior parte degli scienziati tende a considerare la sindrome di Chiari-Frommel come un danno all'ipotalamo con conseguenti disturbi endocrinologici. Non si esclude inoltre la possibilità di una pressione sull'ipotalamo da parte di un processo tumorale.

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Sintomi Sindrome di Chiari-Frommel

I primi segni della sindrome di Chiari-Frommel possono comparire tra i 17 e i 35 anni. Il più delle volte, ciò si verifica dopo la fine dell'allattamento, quando la donna scopre lattorea (secrezione anomala di latte) e amenorrea (assenza di mestruazioni). La sindrome può manifestarsi anche senza alcuna correlazione con la gravidanza.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti sviluppano sintomi che indicano un danno alla zona diencefalica:

• variazione del peso corporeo (in una direzione o nell'altra);
• mal di testa;
• vertigini, stanchezza;
• ipopigmentazione dell'areola;
• aumento della crescita dei capelli;
• cessazione delle mestruazioni;
• disturbi del sonno;
• instabilità dell'umore, capricciosità;
• iperidrosi;
• diminuzione del desiderio sessuale, ecc.

Durante la visita medica, si riscontra un'atrofia degli organi riproduttivi di vario grado, tra cui assottigliamento delle mucose e dell'endometrio. In alcune pazienti, i cambiamenti visivi sono assenti.

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Complicazioni e conseguenze

La sindrome di Chiari-Frommel si sviluppa a causa di un'interruzione del principale organo regolatore: l'ipotalamo. Le strutture cellulari responsabili della produzione di ormoni regolatori vengono distrutte. Ciò si verifica in assenza di una riduzione logica della funzionalità dell'ipofisi. Di conseguenza, l'ipofisi, se non controllata, produce eccessivamente prolattina, un ormone che attiva la lattazione. Quali possono essere le conseguenze di questi disturbi?

• Diminuzione simultanea della produzione di estrogeni.
• Mancata produzione di FSH e LH.
• Ciclo mestruale irregolare con assenza di ovulazione.
• Processi atrofici nelle ovaie e nei genitali esterni.
• Cambiamenti nel comportamento, nella psiche e nel sistema neurovegetativo.

Tutte le conseguenze elencate sono interconnesse e prima o poi portano a complicazioni come l'infertilità, ovvero l'incapacità di concepire un figlio.

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Diagnostica Sindrome di Chiari-Frommel

La diagnosi di una malattia come la sindrome di Chiari-Frommel si basa su diversi fattori:

• sulla base delle informazioni ottenute durante il colloquio con il paziente (ad esempio, gravidanza o aborto recenti);
• sui segni caratteristici della malattia;
• sulla base dei risultati di ulteriori ricerche.

La diagnostica strumentale prevede l'esecuzione di una radiografia o di una risonanza magnetica della sella turcica (sede dell'ipofisi e dell'ipotalamo). Può essere prescritta anche un'ecografia degli organi pelvici e delle ghiandole mammarie.

Gli esami di laboratorio includono analisi citologiche e istologiche di raschiati dalle pareti vaginali e della cervice. Inoltre, le pazienti prelevano sangue venoso per la determinazione della quantità di ormoni FSH, LH, prolattina, estradiolo, progesterone e ormoni di rilascio.

La diagnosi di sindrome di Chiari-Frommel viene formulata se si rileva un aumento dei livelli di prolattina contemporaneamente a una diminuzione generale dei livelli ormonali nell'organismo. Ulteriori segni possono includere:

• atrofia delle mucose;
• assenza di ovulazione;
• ingrossamento della sella turcica o presenza di tumori nella zona circostante.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con patologie come la mastopatia fibrocistica. In caso di allattamento prolungato e di deterioramento delle funzioni visive, si può sospettare un processo tumorale cerebrale (ad esempio, un adenoma ipofisario).

Trattamento Sindrome di Chiari-Frommel

La sindrome di Chiari-Frommel è trattata con un discreto successo. Il regime terapeutico dipende direttamente dal fattore che ha provocato lo sviluppo della malattia.

Se la patologia si manifesta a seguito di un danno alle cellule dell'ipotalamo, il trattamento viene effettuato con farmaci contenenti ormoni. In caso di decorso prolungato della sindrome con marcata atrofia tissutale, il trattamento diventa più complesso e combinato.

L'infertilità causata dalla sindrome di Chiari-Frommel non viene trattata separatamente, poiché dopo la normalizzazione della funzione ipofisaria-ipotalamo, la funzione riproduttiva verrà ripristinata spontaneamente.

Nei casi avanzati potrebbe essere necessario assumere determinati farmaci per tutta la vita.

I pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia utilizzano i seguenti tipi di terapia.

Farmaci che inibiscono la produzione di prolattina:

• La bromocriptina è uno stimolante del recettore della dopamina. Il farmaco viene prescritto in dosi da 5 a 10 mg al giorno, per una durata massima di 8 mesi. La bromocriptina non può essere utilizzata in caso di ipotensione o aritmie. Il farmaco è incompatibile con l'alcol.

Agenti ormonali:

• Puregon è un ormone follicolo-stimolante ricombinante. Il farmaco viene somministrato tramite iniezioni sottocutanee e intramuscolari, secondo uno schema terapeutico personalizzato. Puregon può essere utilizzato solo sotto la supervisione di un medico, poiché presenta un rischio elevato di sviluppare iperstimolazione ovarica;
• Menogon è una gonadotropina umana della menopausa contenente FSH e LH. Menogon non è indicato per i tumori estrogeno-dipendenti. Il dosaggio medio del farmaco è di 1-2 fiale al giorno. Il dosaggio viene prescritto dal medico, osservando la risposta delle ovaie al trattamento.

Preparati contenenti ormoni ovarici:

• Estrogel è un gel a base di estradiolo. Il farmaco viene applicato sulla pelle dell'addome, in una dose di 2,5 g una volta al giorno. Non usare in presenza di neoplasie estrogeno-dipendenti;
• Crinone è un preparato vaginale contenente progesterone. Il dosaggio standard è di 1 dose di Crinone in un determinato giorno del ciclo, al giorno, secondo un regime terapeutico personalizzato.

Vitamine e preparati complessi per supportare la funzione riproduttiva:

• Aevit - contiene alte dosi di vitamine A ed E. Assumere 1 capsula una volta al giorno, subito dopo i pasti. La durata del trattamento è stabilita dal medico. Il farmaco non è prescritto per la tireotossicosi, né per i pazienti ad alto rischio di tromboembolia.
• Vitamina E Zentiva è un farmaco antiossidante che regola la funzione sessuale. Solitamente si prescrive 1 capsula da 400 mg al giorno. L'uso prolungato di vitamina E in dosi elevate può interferire con il metabolismo degli ormoni tiroidei.

Il trattamento di fisioterapia per la sindrome di Chiari-Frommel può includere:

• l'elettroforesi endonasale con un complesso di vitamine del gruppo B è una procedura efficace che facilita la somministrazione di farmaci al cervello e alla parte posteriore del bulbo oculare;
• La terapia transcerebrale è un metodo fisioterapico spesso utilizzato per alleviare i disturbi funzionali del sistema nervoso centrale. Può includere procedure come l'elettrosleep, l'elettroanalgesia transcranica, la terapia amplipulse e la ionizzazione transcerebrale;
• collare galvanico – utilizzo di corrente elettrica continua a bassa tensione.

La fisioterapia non viene utilizzata in caso di accertati processi tumorali nel cervello.

L'omeopatia è un trattamento efficace e un supporto per la funzione sessuale senza effetti collaterali significativi. A discrezione del medico, possono essere prescritti i seguenti preparati omeopatici:

• Il ciclodinone è un rimedio erboristico combinato che normalizza i livelli ormonali nell'organismo. La dose standard è di 40 gocce o 1 compressa una volta al giorno al mattino prima di colazione. La durata minima continuativa della terapia è di 90 giorni. Prima di utilizzare il farmaco, è necessario assicurarsi di non essere allergici ai suoi componenti.
• Ovariamin è una citamina con effetto simile agli estrogeni. Il farmaco si assume secondo la prescrizione medica, da 1 a 9 compresse al giorno. La durata del trattamento è di 2 settimane. Non si verificano effetti collaterali durante l'assunzione di Ovariamin.
• L'Ovarium compositum è una soluzione iniettabile omeopatica utilizzata attivamente per i problemi legati al rapporto ipofisi-ovaie. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare, 1 fiala, da una a tre volte a settimana.
• Klimakt Hel - compresse sublinguali che attivano la funzione degli annessi ciliari e normalizzano il lavoro della parte anteriore dell'ipotalamo e dell'ipofisi. Assumere 1 compressa tre volte al giorno. Il farmaco non ha praticamente controindicazioni (l'unica controindicazione è l'allergia);
• Conium Plus è un granulato omeopatico multicomponente da assumere per via sublinguale (sotto la lingua) in 8 compresse, fino a 5 volte al giorno. La terapia può durare fino a 2 mesi. Controindicazioni: età inferiore ai 18 anni, predisposizione alle allergie.

Se vengono rilevati processi tumorali nell'ipofisi, viene prescritto un trattamento chirurgico. L'intervento chirurgico può essere integrato da radioterapia, somministrazione di iodio radioattivo, cobalto, ecc.

Nel periodo postoperatorio è indicata la terapia ormonale sostitutiva e, se necessario, il ripristino dei processi metabolici.

La medicina tradizionale, come terapia indipendente, non viene utilizzata per la sindrome di Chiari-Frommel. Tuttavia, può essere efficacemente associata al trattamento principale prescritto dal medico, a condizione che vengano seguite tutte le sue indicazioni. È necessario tenere presente che alcune erbe medicinali possono influenzare il quadro ormonale, pertanto il loro utilizzo deve essere concordato con il medico.

• All'inizio della malattia, può essere d'aiuto una miscela equilibrata di semi di zucca sbucciati, miele naturale e semi di sesamo, radice di zenzero macinata e primula. Assumere la miscela 4 volte al giorno, 1 cucchiaino.
• In caso di malfunzionamenti dell'ipofisi, una tintura di cimice al 10%, acquistabile in farmacia, è molto efficace. Il farmaco viene diluito in acqua nella proporzione di 10 gocce di medicinale per 100 ml di acqua.
• Nella sindrome di Chiari-Frommel, l'infuso di cicuta in olio d'oliva, utilizzato come gocce nasali, è utile. Esistono anche buone recensioni sulla tintura di cicuta alcolica al 10%, che si assume per via orale, iniziando con 1 goccia e aumentando gradualmente il dosaggio fino a 40 gocce, aggiungendone 1 al giorno. Dopo 40 giorni, si inizia a ridurre di 1 goccia, riducendo gradualmente la dose al minimo.
• Un infuso di sorbo, salvia, valeriana, piantaggine e melissa è benefico per la sindrome di Chiari-Frommel. Assumere 1 cucchiaio di ciascun componente, versarvi sopra acqua bollente e bere 100 ml prima di ogni pasto.
• Si consiglia inoltre di aggiungere fiori di camomilla, calendula, origano, adone e immortelle alla tisana. Questa bevanda va consumata mezz'ora prima dei pasti.

La cura erboristica prevede l'uso regolare delle seguenti piante nella preparazione delle bevande:

• L'erba cardiaca è un'erba che ha un pronunciato effetto cardiotonico e regolatore;
• valeriana - rizomi con proprietà medicinali neuroregolatrici e vasodilatatrici;
• Melissa - foglie con proprietà antispasmodiche e stimolanti dei capillari. Riducono il tono della muscolatura liscia;
• L'iperico è un'erba con un effetto curativo multiforme. Agisce come catalizzatore dei processi intracellulari e regola il metabolismo;
• Coni di luppolo – una pianta con azione neurotropa. Regola i processi metabolici;
• i frutti del biancospino sono una pianta ricca di flavonoidi, acidi organici, carotenoidi, oli grassi, glicosidi, ecc.;
• sambuco – riduce la permeabilità delle pareti vascolari, allevia l'infiammazione e il gonfiore, ripristina la funzione degli organi vitali;
• La passiflora è una pianta tropicale utilizzata con successo contro i disturbi del climaterio e quelli mestruali.

La produzione di prolattina è indissolubilmente legata alla quantità di progesterone nel sangue. Pertanto, con il consenso del medico, è possibile assumere preparati a base di piante con effetto progestinico. Si tratta di erbe come le foglie di lampone, l'alchemilla medicinale, l'agnocasto, il pulsatilla dei prati e la cinquefoglia.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica per la sindrome di Chiari-Frommel, poiché la patogenesi della malattia non è stata ancora completamente studiata. Le misure preventive generali possono includere la possibile influenza sullo sviluppo di disturbi primari che provocano un'iperfunzione secondaria del sistema ipofisi-ipotalamo.

A questo proposito, le misure preventive includono:

• prevenzione delle complicazioni durante la gravidanza e il parto;
• prevenire lo stress sul corpo, creando un ambiente psicologico positivo in casa e al lavoro;
• protezione contro tutti i tipi di traumi cranici;
• prevenzione degli squilibri ormonali.

Purtroppo non esistono ancora misure per prevenire l'eccessiva produzione primaria di prolattina.

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Previsione

La prognosi della malattia dipende dalla causa della sintesi patologica dell'ormone prolattina, nonché dal metodo di trattamento scelto. Pertanto, con la correzione efficace dei disturbi ormonali, la sindrome scompare senza lasciare traccia e la donna può facilmente rimanere incinta e partorire. In alcuni casi, l'assunzione di farmaci ormonali può essere continuata per tutta la vita.

Quando vengono rilevati processi tumorali nella ghiandola pituitaria, la prognosi dipende esclusivamente dall'efficacia del trattamento chirurgico e riparativo.

I metodi terapeutici sopra descritti, che combinano l'effetto bloccante della lattazione degli estrogeni con procedure fisioterapiche che regolano il rapporto ipofisi-ipotalamico, portano a un miglioramento duraturo delle condizioni dei pazienti affetti da una malattia come la sindrome di Chiari-Frommel.

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