Sindrome di Dabina-Johnson: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La sindrome di Dubin-Johnson è una malattia benigna cronica manifestata da ittero instabile con un aumento del livello di bilirubina e bilirubinuria prevalentemente coniugati. È ereditato da un tipo autosomico recessivo, distribuito principalmente in Medio Oriente tra gli ebrei iraniani.

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Cause della sindrome di Dabin-Johnson

La base sindrome di Dubin-Johnson (ittero familiare idiopatica cronica con il pigmento non identificata nelle cellule del fegato) è una congenita disturbi difetto funzione escretoria di epatociti (ittero postmikrosomalnaya epatocellulare). Questo disturbato escrezione di bilirubina da epatociti, che porta a rigurgito citato bilirubina nel sangue (in via di sviluppo iperbilirubinemia coniugata). Insieme con l'escrezione difetto della bilirubina escrezione bromsulfaleina c'è una violazione, Rosa Bengala, i fondi holetsistograficheskih. L'escrezione degli acidi biliari non è compromessa.

Caratteristica della sindrome di Dabin-Johnson è la deposizione di una quantità significativa di pigmento marrone scuro nel citoplasma degli epatociti. Dal punto di vista macroscopico, il fegato ha un colore da bluastro-verde a quasi nero. La natura del pigmento non è stata finalmente stabilita. AF Bluger (1984) presume che la melanina sia la sua base.

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Sintomi della sindrome di Dabin-Johnson

La malattia può apparire prima di ittero in gravidanza o sullo sfondo di assunzione di contraccettivi orali (entrambe queste condizioni causano un peggioramento della funzione escretoria del fegato). La previsione è favorevole.

Per la sindrome di Dabin-Johnson le seguenti manifestazioni sono caratteristiche:

• la malattia è trasmessa in modo autosomico dominante;
• più uomini malati;
• i primi segni clinici della malattia si riscontrano nel periodo dalla nascita a 25 anni;
• il principale sintomo della malattia è ittero cronico o intermittente, non chiaramente espresso;
• l'ittero è accompagnato da affaticamento, nausea, diminuzione dell'appetito, a volte con dolore addominale; raramente - con prurito involontario;
• il contenuto di bilirubina nel sangue è aumentato a 20-50 μmol / l (raramente fino a 80-90 μmol / l) a causa di un aumento predominante della frazione coniugata (diretta);
• la bilirubinuria è osservata; colore scuro dell'urina;
• il fegato non è ingrossato nella maggior parte dei pazienti, a volte il suo aumento è di 1-2 cm;
• il test alla bromosulfaleina, così come l'epatologia del radioisotopo, rivelano una violenta violazione della funzione escretoria del fegato; altri test funzionali del fegato non sono significativamente alterati;
• quando l'esame radiologico dei dotti biliari è caratterizzato dall'assenza di contrasto o successivamente e da un debole riempimento delle vie biliari e della vescica con mezzo di contrasto;
• non ci sono cambiamenti negli indicatori del sangue;
• la sindrome di citolisi degli epatociti non è tipica.

Il decorso della sindrome di Dabin-Johnson è cronico, favorevole. Le riacutizzazioni della malattia sono associate a infezioni intercorrenti, sovraccarico fisico, stress psicoemozionale, assunzione di alcool, steroidi anabolizzanti e operazioni. Spesso la sindrome di Dabin-Johnson è complicata dallo sviluppo della colelitiasi.