Angiosarcoma del fegato

L'angiosarcoma epatico è un tumore raro e altamente maligno, difficile da differenziare dal carcinoma epatocellulare.

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Cause dell'angiosarcoma epatico

L'angiosarcoma è un gruppo di malattie che comportano danni alla barriera sinusoidale, tra cui rientrano anche la peliosi epatica e la dilatazione dei seni paranasali. Queste tre condizioni possono essere associate agli effetti tossici di cloruro di vinile, arsenico, torotrast e steroidi anabolizzanti. L'angiosarcoma può complicare il decorso della neurofibromatosi.

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Istologia dell'angiosarcoma epatico

L'esame istologico del tumore rivela seni cavernosi ripieni di sangue, rivestiti da cellule endoteliali anaplastiche maligne. Queste cellule possono in parte assomigliare alle cellule epiteliali vascolari nelle fasi iniziali dello sviluppo embrionale. I tumori altamente differenziati assomigliano alla peliosi epatica. Il fegato è ingrossato e presenta numerosi linfonodi simili all'emangioma cavernoso.

Sono chiaramente visibili cellule giganti, focolai sarcomatosi solidi e diffusione tumorale intrasinusoidale con invasione della vena porta e delle vene epatiche. Nelle aree di tessuto epatico adiacenti al tumore si osserva proliferazione dei dotti biliari e ipertrofia delle cellule di rivestimento sinusoidali.

Le cellule tumorali possono esprimere l'antigene associato al fattore VIII, che è un marcatore delle cellule endoteliali.

Sintomi dell'angiosarcoma epatico

L'angiosarcoma epatico si sviluppa nelle persone anziane. Si manifesta con sintomi di epatopatia, perdita di peso e febbre, accompagnati da un rapido peggioramento delle condizioni del paziente, sviluppo di cachessia e ascite emorragica; il decesso avviene entro 2 anni dalla comparsa dei primi sintomi.

A volte si percepisce un rumore sopra il fegato. Il tumore può distruggere le piastrine e sviluppare la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (CID). A volte la malattia ha un decorso protratto, con lo sviluppo di ascite ed epatomegalia nell'arco di molti anni.

Diagnosi dell'angiosarcoma epatico

La scansione rivela molteplici difetti del tessuto epatico. Si nota un'elevazione della cupola diaframmatica destra.

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Prognosi dell'angiosarcoma epatico

La prognosi è infausta: solo in casi estremamente rari il tumore è sensibile alla radioterapia.