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Sindrome di Hand-Schüller-Christian: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Sindrome Henda-Shyullera-cristiana variante clinica è gististsitoza-X - malattia granulomatosa ad eziologia sconosciuta. Il quadro clinico è caratterizzato da sintomi del diabete insipido, esoftalmo (di solito unilaterale, raramente bilaterale) e difetti ossei - principalmente della ossa del cranio, femori, vertebre. Difetti ossei esame a raggi X è un foci sbiancamento, che assomiglia ad una mappa. I sintomi caratteristici della pelle (xantomatosi, rash papulare e porpora), perdita dei denti indolore, crescita stentata, infantilismo, ipercolesterolemia, fratture patologiche delle ossa lunghe. Per lungo tempo, l'unica manifestazione clinica della malattia potrebbe essere il sintomo del diabete insipido. Ipogonadismo, ritardo di crescita dovuta a carenza di ormone della crescita, e ipopituitarismo parziale o completa verifica molto meno frequentemente. Il corso è benigno.
La sindrome Patogenesi Henda-Shyullera-cristiana. Come risultato, la formazione di istiocitica granuloma eosinofilo con elementi in poggio grigio e altre parti rotte ipotalamo ipotalamici uscita fattori di rilascio e risultati in panipopituitarismo produzione ormone antidiuretico e la comparsa di sintomi del diabete insipido. Esoftalmo appare come una conseguenza delle lesioni ossee di granuloma eosinofilo nelle orbite.
Le cause della sindrome di Hend-Schuiller-Crischen sono sconosciute.
Trattamento della sindrome di Hend-Schuiller-Crischen. Le forme locali della malattia sono trattate con raschiatura nell'area delle alterazioni ossee. Le forme disseminate sono suscettibili a grandi dosi di glucocorticoidi o chemioterapia, principalmente utilizzando ciclofosfamide, metotrexato. Di regola, sotto l'influenza di tale trattamento, le manifestazioni neuroendocrine della malattia non sono completamente normalizzate. Dovresti provare a correggerli, usando farmaci usati per trattare il diabete insipido, il panipopituitarismo.
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