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Sindrome vascolare periferica distruttiva labirintica
Ultima recensione: 04.07.2025
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Sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica (PVDS). Questa forma di patologia del labirinto auricolare fu descritta per la prima volta da P. Meniere nel 1848 in una giovane donna che, durante un viaggio invernale in diligenza, divenne improvvisamente sorda da entrambe le orecchie e sviluppò anche vertigini e vomito. Questi sintomi persistettero per 4 giorni e la donna morì il quinto giorno. All'autopsia, fu riscontrato essudato emorragico nel labirinto auricolare. Questo caso clinico rimane ancora oggi misterioso; si può solo supporre che la defunta soffrisse di una grave forma di labirintite influenzale bilaterale.
Da allora è passato molto tempo e nella pratica clinica sono numerosi i casi della cosiddetta patologia labirintica acuta, durante la quale si verifica un'improvvisa perdita dell'udito o sordità in un orecchio, rumore in esso e segni pronunciati di disfunzione vestibolare (vertigini, nistagmo spontaneo, nausea, vomito, ecc.), che indicano un'ipofunzione o un arresto dell'apparato vestibolare sul lato dell'orecchio interessato.
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Le cause di sindrome vascolare periferica distruttiva labirintica
Le cause della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica sono molteplici; tra queste, diabete, malattie del sangue, insufficienza vascolare vertebro-basilare, aterosclerosi, sindrome arteriosa ipertensiva o ipotensiva e lesioni virali del labirinto auricolare. In alcuni casi, la sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica si verifica a causa di un grave trauma baroacustico o di un'embolia gassosa dei rami dell'arteria labirintica in corso di malattia da decompressione.
Patogenesi
La patogenesi è determinata da due possibili cause immediate della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica: la sua forma ischemica o emorragica.
Forma ischemica. Dei tre meccanismi di ischemia (angiospastico, ostruttivo, compressivo), i primi due sono caratteristici della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica.
L'ischemia angiospastica si verifica a seguito dell'irritazione dei centri vasomotori e gli agenti irritanti che causano l'angiospasmo possono essere fattori quali catecolamine (stress mentale), sostanze chimiche (adrenalina, vasopressina, oppio, ergotina), traumi (shock doloroso), tossine microbiche, ipertensione generale e cerebrale, ecc. I fattori elencati possono causare angiospasmo delle arterie labirintiche in varia misura, ma i principali fattori di rischio in termini di significato patogenetico per lo sviluppo della forma angiospastica della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica sono l'insufficienza vascolare vertebrobasilare, le crisi ipertensive e lo stress psicoemotivo.
L'ischemia ostruttiva si verifica quando il lume di un'arteria è ostruito da un trombo o un embolo, oppure può svilupparsi a seguito di un ispessimento della parete arteriosa con restringimento del lume a seguito di un processo patologico (aterosclerosi, periarterite nodosa, processo infiammatorio). Nella sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica, il processo aterosclerotico è il più caratteristico e la combinazione più tipica di fattori patogenetici è la sua combinazione con l'angiospasmo che si sviluppa nelle arterie labirintiche.
La patogenesi dell'ischemia, così caratteristica di molte patologie degli organi ORL, è la seguente: carenza di ossigeno nei tessuti, accompagnata da un caratteristico disturbo metabolico; accumulo di prodotti metabolici tossici sottoossidati (cataboliti) nei tessuti; spostamento dell'equilibrio acido-base verso l'acidosi; aumento dei fenomeni di decadimento tissutale anaerobico; l'accumulo di prodotti metabolici acidi porta a edema tissutale, ischemia da compressione secondaria e aumento della permeabilità delle membrane vascolari e cellulari (idrope secondaria del labirinto), irritazione delle formazioni recettoriali. I disturbi metabolici che ne derivano portano inizialmente a una disfunzione dell'organo e del tessuto (fase reversibile), e successivamente a cambiamenti strutturali sotto forma di processi distrofici, atrofici e necrobiotici, fino alla necrosi completa (fase irreversibile).
Le conseguenze dell'ischemia dipendono sia dal grado di alterazione del flusso sanguigno sia dalla sensibilità dei tessuti alla carenza di ossigeno. Nel labirinto uditivo, le cellule ciliate dell'SpO2 sono le più sensibili all'ipossia, poiché sono filogeneticamente più giovani dei recettori vestibolari e muoiono prima in caso di ischemia dell'orecchio interno. Con un'ischemia a breve termine e un trattamento appropriato, è possibile ripristinare non solo la funzione vestibolare, ma anche quella uditiva.
La forma emorragica della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica è caratterizzata da emorragie nella cavità dell'orecchio interno, che possono essere limitate (ad esempio, solo nella coclea o in qualsiasi canale semicircolare) o generalizzate, interessando la maggior parte del labirinto auricolare. Una delle cause principali di questa forma di sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica è una crisi ipertensiva che si verifica sullo sfondo di un'aumentata permeabilità della parete vascolare. Diverse diatesi emorragiche (emofilia, trombocitopenia e trombocitopatia, sindrome tromboemorragica, vasculite emorragica, ecc.), diabete, febbri emorragiche in alcune malattie infettive acute (influenza, fuoco di Sant'Antonio dell'orecchio interno e altre malattie virali) possono agire come causa primaria della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica.
La forma emorragica della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica è caratterizzata da un improvviso aumento della pressione intralabirintica e dalla comparsa di ipossia seguita da una degenerazione completa dei recettori dell'orecchio interno.
L'AUL bilaterale è estremamente rara e solitamente provoca sordità completa e disfunzione persistente dell'apparato vestibolare.
Sintomi di sindrome vascolare periferica distruttiva labirintica
I sintomi della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica si manifestano con un'improvvisa e grave crisi cocleovestibolare senza alcun precursore; la forma emorragica si manifesta più spesso durante lo sforzo fisico, un forte stress emotivo e la forma ischemica durante il sonno nelle prime ore del mattino. I sintomi della crisi sono tipici di un attacco di malattia di Ménière e spesso si sviluppano sullo sfondo di un'encefalopatia ipertensiva cronica o sono accompagnati da segni di encefalopatia ipertensiva acuta. Una caratteristica distintiva della malattia di Ménière nell'AUL è la perdita persistente dell'udito che non ritorna mai al livello originale, nonché un netto deterioramento della percezione dei suoni sia in conduzione aerea che ossea con interruzioni nelle curve dell'audiogramma della soglia tonale alle alte frequenze. Il nistagmo spontaneo che si manifesta può essere diretto verso l'orecchio interessato solo per un breve periodo (minuti, ore) e solo con un lento aumento dell'ischemia. In tutti gli altri casi, acquisisce immediatamente le caratteristiche dell'occlusione del labirinto ed è diretto verso l'orecchio sano.
L'AUL, insieme alle sindromi cocleari e vestibolari (forte rumore nell'orecchio, perdita dell'udito in rapido aumento fino alla sordità completa, improvvise vertigini sistemiche, nistagmo spontaneo, caduta verso l'orecchio interessato, nausea e vomito), è solitamente accompagnata da cefalea e da una serie di sintomi vegetativi correlati al sistema cardiovascolare, respiratorio e vegetativo. In alcuni casi, il paziente manifesta uno stato di collasso e perdita di coscienza. Questi sono i sintomi più caratteristici dell'apoplessia della parte vestibolare del labirinto uditivo, ma se i disturbi emodinamici ed emorragici si verificano solo nella coclea, i sintomi vestibolari possono essere debolmente espressi o addirittura non percepiti durante il sonno, e il paziente, al risveglio, nota improvvisamente una grave perdita dell'udito o addirittura sordità in un orecchio.
Insorgentesi improvvisamente, la crisi cocleovestibolare dura diversi giorni, per poi attenuarsi gradualmente e la funzione uditiva rimane a un livello basso, o viene disattivata, o viene parzialmente ripristinata (dopo una crisi ischemica di breve durata). I sintomi della crisi vestibolare scompaiono, ma l'insufficienza vestibolare cronica persiste, per molti mesi. I pazienti che hanno sofferto di AUL rimangono inabili per un mese o più e necessitano di un lungo periodo di riabilitazione. Sono controindicati al lavoro in quota, alla guida professionale di veicoli e al servizio nelle Forze Armate come coscritti.
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Forme
Sindrome labirintica timpanogenica periferica. Questa sindrome può talvolta essere osservata in patologie purulente croniche o acute dell'orecchio medio (malattia labirintica indotta). Si verifica a causa dell'irritazione del plesso timpanico, della penetrazione di tossine attraverso le finestre del labirinto nell'orecchio interno o attraverso le vie ematiche e linfatiche del microcircolo. La sindrome labirintica timpanogenica periferica si manifesta con attacchi di lieve vertigine e ronzio nell'orecchio, che scompaiono rapidamente con un trattamento efficace del processo infiammatorio nell'orecchio medio. Questa sindrome deve essere differenziata dallo stadio iniziale della labirintite sierosa, che si manifesta come complicanza di un'otite media purulenta acuta o esacerbazione di un'otite media cronica purulenta.
Un'altra forma di sindrome labirintica timpanogenica periferica è un processo interpretato come labirintosi cicatriziale, che si verifica come conseguenza di una labirintite limitata all'area delle finestre del labirinto e della penetrazione di tessuto cicatriziale nello spazio peri- ed endolinfatico. Questa forma di sindrome labirintica timpanogenica periferica è caratterizzata da progressiva perdita dell'udito, tinnito e disfunzione vestibolare latente, rivelata solo da un test calorico bitermico sotto forma di asimmetria interlabirintica mista (per lato e direzione).
La tubootite catarrale acuta può anche provocare lievi disfunzioni labirintiche causate dalla retrazione del timpano e dalla corrispondente depressione della base della staffa nel vestibolo del labirinto. I segni della sindrome labirintica timpanogenica periferica (rumore auricolare, lieve vertigine, lieve aumento dell'eccitabilità vestibolare sul lato dell'orecchio malato) scompaiono con il ripristino della pervietà della tuba uditiva e l'eliminazione dell'infiammazione catarrale in essa e nell'orecchio medio.
La tubootite catarrale cronica e l'obliterazione del condotto uditivo raramente manifestano sintomi vestibolari; queste malattie sono caratterizzate da una progressiva perdita dell'udito, che inizia con la forma trasmissiva, prosegue con quella mista e termina con quella precettiva, senza grandi speranze di successo con un trattamento non chirurgico.
Diagnostica di sindrome vascolare periferica distruttiva labirintica
La diagnosi si basa su un quadro clinico caratteristico: la comparsa improvvisa di una sindrome labirintica "distruttiva": vertigini e nistagmo spontaneo verso l'orecchio sano, rumore e improvvisa perdita dell'udito (sordità) nell'orecchio colpito, uguale perdita dell'udito sia nella conduzione aerea che in quella ossea, nessuna storia di attacchi simili.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale viene effettuata con la malattia di Ménière, le sindromi apoplettiche del tronco encefalico e sopratettoriali. La diagnosi differenziale con la neurite acustico-vestibolare è più difficile, in particolare con la meningoneurite sifilitica del nervo vestibolococleare e delle meningi dell'uM.
Trattamento di sindrome vascolare periferica distruttiva labirintica
Il trattamento dipende dalla forma della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica.
Nella forma vasospastica, vengono prescritti vasodilatatori (xantinolo nicotinato, nicotinoil-GABA, cinnarizina), bloccanti alfa-adrenergici (diidroergotossina), angioprotettori e correttori del microcircolo (betaistina). Contemporaneamente, sono indicati correttori della circolazione cerebrale (vinpocetina, acido nicotinico, pentossifillina). I farmaci di scelta sono vasodilatatori come bendazolo, idralazina, minoxidil, nitroprussiato di sodio.
Nel caso della forma ostruttiva della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica, i farmaci sopra menzionati vengono selezionati individualmente in combinazione con farmaci ipolipidemizzanti e antisclerotici, nonché con agenti antipiastrinici (acido acetilsalicilico, dipiridamolo, indobufene, clopidogrel).
Nella forma emorragica della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica, vengono utilizzati angioprotettori e correttori del microcircolo, antiipoxanti e antiossidanti (dimefosfone, vinpocetina). Tuttavia, l'uso di questi agenti non è mirato tanto a ripristinare la funzionalità del labirinto auricolare, che viene irreversibilmente persa nell'apoplessia emorragica, quanto a prevenire disturbi vascolari cerebrali più gravi, in particolare a livello del bacino vertebro-basilare. I pazienti con sospetta apoplessia labirintica periferica devono essere visitati da un neurologo per escludere un'insufficienza vascolare cerebrale acuta.