Siringoma maligno: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Siringoma maligno (sin.: carcinoma sclerosante del dotto della ghiandola sudoriparare, carcinoma siringomatoso, carcinoma annessiale microcistico, carcinoma eccrino siringoide, epitelioma eccrino, epitelioma basocellulare con differenziazione eccrina, carcinoma eccrino con strutture siringomatose, basalioma eccrino, ecc.).

Sulla base dei dati della letteratura e delle proprie osservazioni, P. Abenoza e AB Ackerman (1990) giunsero alla conclusione che tutti questi numerosi nomi descrivono in realtà diversi gradi di differenziazione di un singolo processo tumorale: il carcinoma eccrino tubulare, e proposero il termine "carcinoma siringomatoso ad alto, medio e basso grado di differenziazione" per designare questo processo.

Si tratta di un tumore raro che si riscontra con la stessa frequenza negli uomini e nelle donne. L'età media dei pazienti è di 45 anni e la crescita è relativamente lenta: anni, occasionalmente decenni. L'85% dei siringomi maligni ad alta differenziazione è localizzato sulla cute del viso, soprattutto sul labbro superiore (35%), sulle guance (16%) e nella regione periorbitaria (10%). In queste sedi si nota una compattazione e, soggettivamente, i pazienti segnalano parestesia. Il tumore si manifesta solitamente come un nodulo solitario o una placca con una superficie liscia, di 1-3 cm di diametro o più; possono verificarsi ulcerazioni in elementi preesistenti da tempo. Le aree di compattazione localizzate sul labbro indicano solitamente una crescita transmurale verso la mucosa.

Patomorfologia del siringoma maligno. Il tumore è caratterizzato dalla presenza di strutture tubulari nelle sezioni centrali, come nel siringoma, rivestite da epitelio a doppio strato; cisti con segni di cheratinizzazione, in alcuni punti con depositi di sali di calcio, lesioni dell'integrità della parete cistica e reazione granulomatosa nello stroma circostante. Lungo la periferia - cordoni di piccole cellule scure con crescita infiltrante nel derma e nel tessuto adiposo sottocutaneo. Alcuni cordoni presentano lumi emergenti. Nello stroma che circonda i cordoni, la metacromasia viene rivelata dalla colorazione con blu di toluidina e l'esame ultrastrutturale mostra che le cellule che formano i cordoni presentano nuclei di grandi dimensioni, il che è tipico dei processi di aumentata sintesi di acidi nucleici. Talvolta le cellule tumorali penetrano nei fasci di fibre nervose periferiche, nell'avventizia dei vasi di medio calibro e causano la distruzione degli annessi cutanei. La letteratura descrive osservazioni di carcinoma siringomatoso con una predominanza di cellule chiare ricche di glicogeno.

Il carcinoma siringomatoso a differenziazione moderata, secondo P. Abenoza, AB Ackerman (1990), si riscontra più frequentemente nelle donne, con un'età media dei pazienti di 61 anni. Il tumore persiste per anni e la localizzazione predominante è la cute del cuoio capelluto, dei palmi delle mani, della schiena e degli arti inferiori. Clinicamente si presenta come una placca densa con margini poco definiti, di diametro fino a 5 cm.

Patomorfologia. Il tumore è caratterizzato dalla presenza di atipie nucleari, dall'assenza di cisti cheratinizzate, da strutture duttali di configurazione irregolare e di varie dimensioni, da cluster solidi o adenoidocistici di cellule basaloidi.

Nel carcinoma siringomatoso di basso grado, le tipiche strutture "siringoidi" sono difficili da identificare, l'atipia nucleare è nettamente marcata, sono presenti numerose figure mitotiche, filamenti di cellule tumorali tra fasci di fibre collagene del derma con singoli microfoci di differenziazione tubulare. Il rischio di metastasi è elevato. È necessario differenziare il carcinoma da qualsiasi altra localizzazione, in particolare dalla ghiandola mammaria.

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