Siringoma maligno: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Maligno siringoma (syn:. Carcinoma sclerosante, sudore ghiandola condotto siringomatoznaya carcinoma mikrokistoznaya adneksalnaya carcinoma, carcinoma siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya epiteliomi, carcinoma delle cellule basali con differenziazione ekkrinnoy, carcinoma ekkrinnaya con strutture siringomatoznymi ekkrinnaya bazalioma et al.).

Sulla base dei dati di letteratura e nostre osservazioni P. Abenoza, AB Ackerman (1990) hanno concluso che tutti questi nomi multipli in realtà descrivono diverso grado di differenziazione del tumore unificata - carcinoma tubulare ekkrinnoy, e ha suggerito che il termine "carcinoma siringomatoznaya alto per fare riferimento al processo, moderato e basso grado di differenziazione ".

Questo è un tumore raro, che si verifica spesso negli uomini e nelle donne. L'età media dei pazienti è di 45 anni, la crescita è relativamente lenta - per anni, occasionalmente - per decenni. L'85% delle siringhe maligne con alta differenziazione si trova sulla pelle del viso, soprattutto sul labbro superiore (35%), sulle guance (16%), sul periorbitrio (10%). In questi luoghi c'è una condensazione, e pazienti soggettivi indicano parestesia. Il tumore di solito si manifesta come un solitario nodo o placca con una superficie liscia, con un diametro di 1-3 cm o più, in elementi a lungo termine possono verificarsi ulcerazioni. I siti di compattazione alla localizzazione sul labbro di solito indicano una crescita transmurale verso la mucosa.

Patomorfologia di siringoma maligno. Il tumore è caratterizzato dalla presenza nelle sezioni centrali delle strutture tubolari, come nello siringoma, rivestito con un epitelio a doppia fila; cisti con segni di cheratinizzazione, qua e là con depositi di sali di calcio, violazioni dell'integrità della parete cistica e reazione granulomatosa nello stroma circostante. Alla periferia - ciocche di piccole cellule oscure, con infiltrazioni di crescita nel derma e nel tessuto adiposo sottocutaneo. Parte delle corde con i lumen proiettati. Lo stroma che circonda i fili, quando colorato con blu di toluidina metacromasia rilevata, e allo studio ultrastrutturale, le cellule che formano i filamenti hanno grandi nuclei, che è caratteristico per i processi di aumento della sintesi di acidi nucleici. A volte le cellule tumorali penetrano nei fasci di fibre nervose periferiche, l'avvento di vasi di medie dimensioni e causa la distruzione delle appendici cutanee. In letteratura sono state descritte osservazioni di carcinoma siringomato con predominanza di cellule luminose ricche di glicogeno.

Carcinoma siringomatoide di moderato grado di differenziazione, secondo P. Abenoza, AB Ackerman (1990), è più comune nelle donne, l'età media dei pazienti è di 61 anni. Il tumore esiste da anni, la localizzazione primaria è la pelle del cuoio capelluto, i palmi, la schiena, gli arti inferiori. Clinicamente sembra una placca densa con confini sfocati fino a un diametro di 5 cm.

Patologia. Il tumore è caratterizzato dalla presenza di atipie nucleari, l'assenza di cisti con cheratinizzazione, strutture duttali di configurazione irregolare e varie dimensioni, accumuli solidi o adenocistici di cellule del tipo basaloide.

Nel carcinoma siringomatoznoy, basso grado tipico "siringoidnye" struttura definita con difficoltà pronunciata atipia nucleare, figure mitotico insieme, tra i fili di cellule tumorali dei fasci di fibre collagene derma con singoli microcenters differenziazione tubolare. Il rischio di metastasi è alto. È necessario differenziare da carcinoma di qualsiasi altra localizzazione, in particolare della ghiandola mammaria.

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