Sopore e coma

Stupor e coma sono disturbi della coscienza dovuti a disfunzione di entrambi gli emisferi cerebrali o del sistema reticolare ascendente. Lo stupor è uno stato di non reattività da cui il paziente può essere risvegliato solo brevemente da una stimolazione ripetuta e intensa. Il coma è uno stato di non reattività da cui il paziente non può essere risvegliato dalla stimolazione. Le cause possono essere organiche locali e funzionali cerebrali generali (spesso metaboliche). La diagnosi si basa sui dati clinici; sono necessari esami di laboratorio e neuroimaging per determinare la causa. Il trattamento consiste nella stabilizzazione urgente della condizione e nell'intervento mirato sulla causa. In caso di stupor o coma prolungati, la terapia di supporto include movimenti passivi di tutte le articolazioni, nutrizione enterale e prevenzione delle ulcere da pressione. La prognosi dipende dalla causa.

Lo stato di veglia richiede il pieno funzionamento degli emisferi cerebrali e dei meccanismi del sistema reticolare attivante ascendente (ARAS), un'ampia rete di connessioni nucleari situata nella parte superiore del ponte, nel mesencefalo e nelle parti posteriori del diencefalo.

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Cosa provoca lo stupore e a chi?

Lo stupore o il coma sono causati da vari disturbi organici e funzionali del sistema nervoso centrale. La depressione della coscienza si verifica a causa di una disfunzione del sistema nervoso centrale (VARS) o di entrambi gli emisferi cerebrali; il danno a un emisfero cerebrale porta allo sviluppo di un grave deficit neurologico, ma non al coma. Con il peggiorare del danno, lo stupore evolve in coma e il coma in morte cerebrale. Altre forme di compromissione della coscienza includono il delirio (solitamente caratterizzato da agitazione piuttosto che da inibizione), lo svenimento e le convulsioni; negli ultimi due casi, la perdita di coscienza è di breve durata.

Le lesioni organiche portano allo sviluppo di stupore o coma per distruzione meccanica diretta del sistema nervoso periferico (VARS) o indirettamente per effetto massa (compressione, spostamento) e/o edema. Una lesione focale massiva monolaterale di un emisfero (ad esempio, un infarto cerebrale nel bacino dell'arteria cerebrale media sinistra) non compromette la coscienza, a meno che l'emisfero controlaterale non sia già compromesso o edematoso. Gli infarti della parte superiore del tronco encefalico producono vari gradi di stupore o coma a seconda dell'estensione della lesione.

Cause comuni di stupore e coma

Motivi	Esempi
Disordini strutturali	Rottura dell'aneurisma ed emorragia subaracnoidea Ascesso cerebrale Tumore al cervello Trauma cranico (contusioni, rotture, schiacciamento del tessuto cerebrale, ematoma epidurale o subdurale) Idrocefalo (acuto) Infarto o emorragia nella parte superiore del tronco encefalico
Disturbi diffusi	Vasculite con coinvolgimento del sistema nervoso centrale Farmaci e tossine (ad esempio barbiturici, monossido di carbonio, alcol etilico e metilico, oppioidi) Ipotermia Infezioni (meningite, encefalite, sepsi) Disturbi metabolici (ad esempio, chetoacidosi diabetica, coma epatico, ipoglicemia, iponatriemia, ipossia, uremia)

La patogenesi del sopore e del coma spesso include ipossia e ischemia cerebrale. Disturbi mentali (ad esempio, il mutismo) possono simulare disturbi della coscienza, ma di solito vengono differenziati dal vero sopore o coma mediante esame fisico e neurologico.

Sindromi da ernia: dopo l'infanzia, il cranio è rigido, per cui le lesioni occupanti spazio intracranico o l'edema cerebrale provocano un aumento della pressione intracranica, che può provocare la protrusione del tessuto cerebrale attraverso le aperture naturali delle ossa del cranio o della dura madre.

Nell'ernia transtentoriale (che coinvolge l'uncus del giro paraippocampale), il lobo temporale sporge oltre il bordo del tentorio del cervelletto (la struttura a forma di tenda su cui normalmente poggia il lobo temporale). L'uncus, il bordo mediale del lobo sporgente, preme sul diencefalo e sulla parte superiore del tronco encefalico, causando ischemia e infarto dei tessuti che compongono l'aorta cerebrale. L'ernia di entrambi i lobi temporali (ernia centrale) è solitamente associata a lesioni bilaterali occupanti spazio o a edema diffuso e causa una compressione simmetrica del mesencefalo e del tronco encefalico.

L'ernia delle tonsille cerebellari è associata a lesioni occupanti spazio infra- o sopratentoriali (meno comunemente). Quando le tonsille cerebellari erniano nel foro occipitale, comprimono il tronco encefalico e bloccano il flusso del liquido cerebrospinale, causando idrocefalo acuto. Le ernie sia sotto il tentorio che nel foro occipitale possono mettere a repentaglio la vita del paziente.

Nella lussazione laterale, il giro cingolato è incuneato sotto la falce cerebrale.

Sintomi di coma e stupore

Gli stimoli dolorosi ripetuti non possono risvegliare i pazienti in stato comatoso, e i pazienti in stato di torpore vengono riportati alla coscienza solo per un breve periodo. Nel contesto del coma, la stimolazione provoca solo movimenti riflessi primitivi (ad esempio, posture decerebrate e decorticate).

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Diagnosi di coma e stupore

La diagnosi e la stabilizzazione della condizione devono essere eseguite contemporaneamente. Innanzitutto, è necessario garantire la pervietà delle vie aeree, normalizzare la funzione respiratoria e la circolazione sanguigna. L'intubazione è indicata in caso di movimenti respiratori rari o bassa saturazione di O2 ₍ secondo i criteri della pulsossimetria o dell'emogasanalisi arteriosa). È necessaria la correzione dell'ipotensione. Viene determinato il contenuto di glucosio nel sangue periferico. Se il livello di glucosio è basso, vengono somministrati 100 mg di tiamina (per prevenire lo sviluppo dell'encefalopatia di Wernicke) e 50 ml di glucosio al 50% per via intramuscolare. In caso di sospetto sovradosaggio da oppiacei, vengono somministrati 2 mg di naloxone per via endovenosa. In caso di segni di lesione, il collo viene stabilizzato con un collare ortopedico rigido fino a quando una frattura non viene esclusa radiograficamente.

La parte mediale del lobo temporale è incuneata attraverso il tentorio cerebellare. La causa usuale è una lesione occupante spazio ipsilaterale. Il nervo ipsilaterale del terzo paio (dilatazione e fissità unilaterale della pupilla, paresi dei muscoli oculomotori), l'arteria cerebrale posteriore (emianopsia omonima) e il peduncolo cerebrale controlaterale (emiparesi ipsilaterale) vengono compressi principalmente. Successivamente, si sviluppa un quadro di compressione del mesencefalo e del tronco encefalico, che si manifesta con alterazioni della coscienza, respiro anormale, fissità delle pupille in posizione centrale, perdita dei riflessi oculocefalico e oculovestibolare (gli occhi non si muovono quando si gira la testa e durante un test calorico), sviluppo di paresi simmetrica con rigidità decerebrata o paralisi flaccida e comparsa del riflesso di Cushing (ipertensione arteriosa, soprattutto sistolica e bradicardia). Lo spostamento di entrambi i lobi temporali (ernia centrale) è solitamente associato a una lesione bilaterale occupante spazio e provoca una compressione simmetrica del mesencefalo e del tronco encefalico con i sintomi già descritti.

L'erniazione delle tonsille cerebellari è una conseguenza di lesioni occupanti spazio infra- o sopratentoriali (meno frequentemente). Incuneandosi nel foro occipitale, le tonsille cerebellari comprimono il tronco encefalico e bloccano il flusso del liquido cerebrospinale, con conseguente sviluppo di idrocefalo acuto. I sintomi includono: letargia, sonnolenza, cefalea, vomito, meningismo, movimenti oculari scoordinati, arresto respiratorio e cardiaco improvviso.

Anamnesi. I braccialetti di identificazione medica, il contenuto di una borsa o di un portafoglio possono contenere informazioni utili (ad esempio, documenti, farmaci). I familiari, il personale medico d'urgenza e le forze dell'ordine devono essere interrogati sulle circostanze dell'incidente (ad esempio, convulsioni, mal di testa, vomito, trauma cranico, uso di farmaci o droghe) e sull'ambiente in cui è stato trovato il paziente; i contenitori di cibo, alcol, farmaci, droghe e veleni devono essere esaminati e conservati per analisi chimiche e come possibile prova. I familiari devono essere interrogati sulle recenti infezioni del paziente, sui problemi di salute mentale e sulla sua anamnesi. È consigliabile esaminare la cartella clinica.

Esame obiettivo. L'esame obiettivo deve essere mirato ed efficace. I segni di lesione cerebrale traumatica includono ematomi periorbitali (occhi di procione, noti anche come "segno degli occhiali"), ecchimosi dietro le orecchie (segno di Battle), ematotimpano, mobilità mascellare, naso- e/o otoliquorrea. Le contusioni dei tessuti molli della testa e i piccoli fori di ingresso dei proiettili sono spesso appena visibili. Il fondo oculare deve essere esaminato per verificare la presenza di edema del disco ottico, emorragia ed essudato. La flessione passiva del collo (in assenza di lesioni!) può rivelare rigidità suggestiva di emorragia subaracnoidea o meningite. La colonna cervicale deve essere immobilizzata fino a quando non venga esclusa una frattura (in base all'anamnesi, all'esame obiettivo e alla radiografia).

Febbre o rash petecchiale suggeriscono un'infezione del sistema nervoso centrale. I segni di iniezione sollevano il problema di un'overdose di farmaci (ad esempio, oppioidi o insulina). Una lingua morsicata indica una crisi convulsiva. Un odore specifico può indicare un'intossicazione da alcol.

Esame neurologico. Un esame neurologico determina se il tronco encefalico è danneggiato e in quale parte del sistema nervoso centrale si trova la lesione. Stato di coscienza, pupille, movimenti oculari, respirazione e attività motoria aiutano a determinare il livello di disfunzione del sistema nervoso centrale.

Si tenta di risvegliare il paziente prima con comandi verbali, poi con una lieve stimolazione e infine con stimoli dolorosi (ad esempio, premendo sul sopracciglio, sul letto ungueale o sullo sterno). Secondo la Glasgow Coma Scale, le risposte agli stimoli vengono valutate tramite una serie di punti. L'apertura degli occhi, le smorfie e il ritiro intenzionale degli arti in risposta a uno stimolo doloroso indicano un grado relativamente lieve di compromissione della coscienza. Un'attività motoria asimmetrica in risposta a stimoli dolorosi indica un danno focale agli emisferi cerebrali.

Quando lo stupore progredisce fino al coma, gli stimoli dolorosi causano solo la formazione di posture riflesse stereotipate. La postura decorticata (flessione e adduzione delle braccia, estensione delle gambe) indica un danno agli emisferi cerebrali, inclusi i tratti corticospinali, con il tronco encefalico intatto. La rigidità decerebrata (collo, schiena, arti estesi, mascelle serrate) suggerisce un danno alle parti superiori del tronco encefalico. La paralisi flaccida senza alcun movimento è una manifestazione di grave danno lungo l'intero asse nervoso, e rappresenta il tipo peggiore di disturbo motorio. Asterixis (tremore svolazzante) e mioclono multifocale accompagnano disturbi metabolici, come uremia, insufficienza epatica, ipossia e intossicazione da farmaci. Nel mutismo, non vi è alcuna risposta motoria, ma il tono muscolare e i riflessi sono preservati.

In caso di ernia tentoriale, lo spostamento del lobo temporale comprime principalmente il nervo ipsilaterale del terzo paio (dilatazione e fissità unilaterale della pupilla, paresi dei muscoli oculomotori), l'arteria cerebrale posteriore (emianopsia omonima) e il peduncolo cerebrale opposto (emiparesi ipsilaterale). Successivamente si sviluppa un quadro di compressione del mesencefalo e del tronco encefalico, che si manifesta con alterazione della coscienza, respiro patologico, fissità delle pupille in posizione centrale, perdita dei riflessi oculocefalico e oculovestibolare (gli occhi non si muovono quando si gira la testa e durante un test calorico), sviluppo di paresi bilaterale con rigidità decerebrata o paralisi flaccida, comparsa del riflesso di Cushing (ipertensione arteriosa, soprattutto sistolica, e bradicardia). Sintomi di compressione del mesencefalo si manifestano anche in caso di ernia centrale.

Quando le tonsille cerebellari sono incuneate, i sintomi includono letargia, mal di testa, vomito, meningismo, movimenti oculari disaccoppiati e arresto respiratorio e cardiaco improvviso.

Un esame oftalmologico fornisce informazioni sul funzionamento del tronco encefalico. L'esame include la valutazione dei riflessi pupillari, l'analisi dei movimenti oculari, l'oftalmoscopia (per l'edema e l'emorragia del disco ottico) e la valutazione di altri segni neuro-oftalmologici. L'immobilità delle pupille è una manifestazione precoce di danno organico e, nel coma metabolico, i riflessi pupillari rimangono intatti a lungo.

In assenza di movimento oculare, il riflesso oculocefalico viene controllato con la manovra dell'"occhio di bambola": si osservano i movimenti oculari mentre la testa del paziente viene girata passivamente da un lato all'altro. Normalmente, in una persona cosciente, i movimenti oculari seguono i movimenti della testa. In caso di trauma, questa manovra non deve essere eseguita fino a quando non si esclude una frattura della colonna cervicale. Se lo stato di coscienza è depresso e il tronco encefalico è intatto, quando la testa viene girata, lo sguardo sembra fisso sul soffitto. Se il tronco encefalico è danneggiato, gli occhi si muovono insieme alla testa, come se fossero fissi nelle orbite.

In assenza del riflesso oculocefalico, viene esaminato il riflesso oculovestibolare (studio calorico a freddo). Dopo aver confermato l'integrità del timpano, questo viene irrigato per 30 secondi attraverso il condotto uditivo esterno con acqua ghiacciata in una quantità di 10-40 ml, utilizzando una siringa e un catetere morbido. In risposta, il paziente è cosciente (ad esempio, in coma psicogeno), i bulbi oculari deviano verso l'orecchio in cui è stata iniettata l'acqua e il nistagmo pulsa nella direzione opposta. In coma, con le funzioni del tronco encefalico conservate, entrambi gli occhi deviano anche verso il lato dell'irritazione, ma senza nistagmo. In caso di danno organico al tronco encefalico o coma metabolico profondo, non si verifica alcuna reazione o questa è incoerente.

Pattern respiratorio. La disfunzione di entrambi gli emisferi o del diencefalo si manifesta con un respiro ciclico periodico (Cheyne-Stokes o Biot); la disfunzione del mesencefalo o della parte superiore del ponte è accompagnata da iperventilazione neurogena centrale con una frequenza respiratoria superiore a 40 al minuto. Le lesioni del ponte o del midollo allungato di solito portano a inspirazioni profonde prolungate (respiro apneustico), che spesso si evolvono in arresto respiratorio.

Esami diagnostici. Iniziano con pulsossimetria, analisi della glicemia periferica e monitoraggio cardiaco. Eseguono un esame del sangue clinico con determinazione della conta leucocitaria e delle piastrine, biochimica, elettroliti, coagulazione e azoto ureico. Determinano la composizione gassosa del sangue arterioso e, se la diagnosi rimane incerta, controllano i livelli di carbossiemoglobina, solfoemoglobina e metaemoglobina.

È necessario sottoporre a colorazione di Gram gli strisci di sangue e urine, effettuare colture, eseguire screening tossicologici standard e determinare i livelli di alcol. Spesso vengono assunti più farmaci contemporaneamente, quindi in caso di sospetto avvelenamento da farmaci, di solito ne vengono determinati diversi contemporaneamente (ad esempio, salicilati, paracetamolo, antidepressivi triciclici). È necessario eseguire un ECG a 12 derivazioni.

Quando la causa non è chiara, è indicata una TC cerebrale urgente senza contrasto per escludere lesioni occupanti spazio, emorragia, edema e idrocefalo. Se permangono dubbi, si aggiunge il contrasto, dopodiché una TC o una RM possono rivelare un ematoma subdurale in fase isodensa, metastasi multiple, trombosi del seno sagittale, encefalite erpetica e altre possibili cause non rilevate dalla TC convenzionale. È indicata anche una radiografia del torace.

In caso di sospetta malattia infettiva, viene eseguita una puntura lombare per valutare la pressione del liquido cerebrospinale. Il liquido cerebrospinale viene analizzato per tipi e quantità di cellule, proteine, glucosio, coltura, colorazione di Gram e vengono eseguiti test speciali secondo le indicazioni (ad esempio, per l'antigene criptococcico, VDRL per la sifilide, PCR per rilevare il virus herpes simplex). Nei pazienti incoscienti, la TC è obbligatoria prima di eseguire una puntura lombare per escludere una formazione intracranica volumetrica o idrocefalo occlusivo, poiché in tali casi una brusca diminuzione della pressione del liquido cerebrospinale durante una puntura lombare è gravata dal rischio di incuneamento con esito fatale.

Se la diagnosi rimane incerta, l'EEG può essere utile: in rari casi, onde acute o complessi picco-onda lenta indicano che il paziente è in stato epilettico, sebbene non vi siano crisi epilettiche apparenti. Ma nella maggior parte dei casi, l'EEG in coma mostra onde lente aspecifiche e di bassa ampiezza, comuni nell'encefalopatia metabolica.

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Prognosi e trattamento del coma e dello stupore

La prognosi per lo stupore o il coma dipende dalla causa, dalla durata e dal grado di depressione della coscienza. Un punteggio della Glasgow Coma Scale di 3-5 dopo un trauma indica un danno cerebrale fatale, soprattutto se le pupille sono fisse o non sono presenti riflessi oculo-vestibolari. Se non si verifica alcuna risposta pupillare o motoria agli stimoli dolorosi entro 3 giorni dall'arresto cardiaco, il paziente non ha praticamente alcuna possibilità di una prognosi neurologica favorevole. Quando il coma è associato a un sovradosaggio di barbiturici o a un disturbo metabolico reversibile, anche nei casi in cui tutti i riflessi del tronco encefalico siano scomparsi e non vi siano risposte motorie, permane la possibilità di una completa guarigione.

Parallelamente al processo diagnostico, è necessario stabilizzare urgentemente la condizione e supportare le funzioni vitali. Nella maggior parte dei casi di stupore e coma, è necessario il ricovero in terapia intensiva per fornire ventilazione meccanica e monitorare lo stato neurologico. Il trattamento specifico dipende dalla causa della condizione.

In caso di ernia, sono indicate la somministrazione endovenosa di 25-100 grammi di mannitolo, l'intubazione endotracheale e la ventilazione meccanica che fornisca _{una PCO2} arteriosa di 25-30 mmHg. In caso di ernia associata a tumore cerebrale, è necessario il trattamento con glucocorticoidi (ad es., 16 mg di desametasone per via endovenosa, seguiti da 4 mg per via orale o endovenosa ogni 6 ore). La decompressione chirurgica delle lesioni occupanti spazio deve essere eseguita il prima possibile.

I pazienti in stato di torpore e coma richiedono cure attente e prolungate. L'uso di stimolanti e oppiacei deve essere evitato. L'alimentazione inizia con misure contro la possibile aspirazione (ad esempio, sollevando la testa del letto); se necessario, viene applicata una digiunostomia. Per prevenire la formazione di piaghe da decubito, è necessario prestare attenzione fin dall'inizio all'integrità della pelle nelle zone di maggiore pressione. Si utilizzano farmaci locali per prevenire la secchezza della congiuntiva. Per prevenire le contratture degli arti, si eseguono movimenti passivi entro i limiti delle capacità delle articolazioni.