Trasposizione completa delle arterie principali: sintomi, diagnosi, trattamento

La trasposizione delle grandi arterie è la cardiopatia congenita di tipo blu più comune nei bambini nei primi mesi di vita. Rappresenta il 12-20% di tutte le cardiopatie congenite. Nei bambini più grandi, a causa dell'elevata mortalità, la frequenza di questo difetto è significativamente inferiore. La trasposizione delle grandi arterie è 2-3 volte più comune nei maschi.

La trasposizione dei grandi vasi si verifica quando l'aorta esce dal ventricolo destro e l'arteria polmonare esce dal ventricolo sinistro, dando origine a due sistemi circolatori indipendenti e paralleli: polmonare e sistemico. I sintomi includono principalmente cianosi e segni di insufficienza cardiaca. Le alterazioni dell'auscultazione cardiaca dipendono dalla presenza di difetti congeniti associati. La diagnosi si basa sull'ecocardiografia o sul cateterismo cardiaco. Il trattamento radicale è la correzione chirurgica. È raccomandata la profilassi dell'endocardite.

Nella trasposizione delle grandi arterie, l'aorta si dirama dal ventricolo destro e l'arteria polmonare si dirama da quello sinistro. Di conseguenza, il sangue venoso viene trasportato dall'aorta attraverso la circolazione sistemica e il sangue arterioso ossigenato attraverso la circolazione polmonare. Si formano due circolazioni separate. Se esiste una comunicazione tra di esse (un difetto del setto interventricolare o interatriale, un dotto aortico aperto, una finestra ovale aperta), il bambino è vitale. Il grado di ipossiemia e l'entità del flusso trasversale dipendono dall'entità delle comunicazioni. È possibile una combinazione di questo difetto con una stenosi dell'arteria polmonare, nel qual caso non si verifica ipervolemia della circolazione polmonare e si manifestano attacchi di dispnea, simili a quelli della tetralogia di Fallot. L'ipervolemia nella circolazione polmonare è caratterizzata da ripetuti episodi di polmonite congestizia.

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Sintomi della trasposizione delle grandi arterie

Una marcata cianosi si sviluppa entro poche ore dalla nascita e progredisce rapidamente verso l'acidosi metabolica a causa della ridotta ossigenazione tissutale. La cianosi è meno grave nei pazienti con un DIV di grandi dimensioni, dotto arterioso pervio o entrambi, ma segni e sintomi di insufficienza cardiaca possono svilupparsi durante le prime 3-6 settimane di vita (ad es. tachipnea, dispnea, tachicardia, diaforesi, mancato aumento di peso). Ad eccezione della cianosi generalizzata, i reperti dell'esame obiettivo sono normali. I soffi cardiaci possono essere assenti a meno che non siano presenti difetti associati. Il secondo tono cardiaco è singolo e forte.

Diagnosi di trasposizione delle grandi arterie

Nella maggior parte dei casi, il difetto viene diagnosticato alla nascita tramite cianosi diffusa ("a ferro di ghisa") e presenza di grave dispnea. Il rumore non compare sempre nei primi giorni. Corrisponde alla sede della comunicazione concomitante. Il tremore sistolico viene rilevato alla palpazione. La cardiomegalia si manifesta con la formazione di un "gibbo cardiaco" quasi fin dai primi giorni di vita.

L'ECG rivela una deviazione verso destra dell'asse elettrico cardiaco, segni di sovraccarico ventricolare destro e ipertrofia del miocardio (onda T positiva nelle derivazioni toraciche destre). In caso di difetti estesi del setto interventricolare, si rivelano segni di sovraccarico ventricolare sinistro.

Alla radiografia, il quadro polmonare può essere normale (con piccole comunicazioni), accentuato (con comunicazioni più grandi) o ridotto (in associazione a stenosi dell'arteria polmonare). L'ombra del cuore ha una forma ovoidale ("un uovo coricato").

La diagnostica ecocardiografica si basa sull'identificazione della morfologia dei ventricoli e dei vasi principali che da essi si dipartono. È caratteristico il decorso parallelo dei tratti di efflusso dei ventricoli e di entrambi i vasi nella proiezione dell'asse longitudinale del ventricolo sinistro.

Negli ultimi tempi il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia hanno perso importanza; vengono utilizzati per eseguire la procedura di Rashkind e per diagnosticare difetti cardiaci concomitanti complessi.

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Trattamento della trasposizione completa delle grandi arterie

Nel periodo preoperatorio, viene eseguita la terapia conservativa dello scompenso cardiaco. L'infusione di prostaglandine del gruppo E viene utilizzata per migliorare la pervietà del dotto arterioso aperto; allo stesso scopo, viene eseguita un'atriosettotomia con palloncino chiuso (procedura di Rashkind) per migliorare la comunicazione interatriale. La procedura viene eseguita sotto controllo radiografico o, nelle condizioni moderne, in terapia intensiva sotto controllo ecografico. L'esecuzione della procedura senza intubazione consente di riattivare rapidamente i pazienti.

In caso di trasposizione delle grandi arterie accompagnata da grave ipossiemia, è indicata la correzione chirurgica. Il trattamento chirurgico viene solitamente eseguito precocemente, nel primo mese di vita. Esistono due opzioni principali per il trattamento chirurgico: la deviazione del flusso sanguigno a livello degli atri e la deviazione del flusso sanguigno a livello delle grandi arterie. La deviazione del flusso sanguigno a livello degli atri viene eseguita ritagliando una placca a forma di Y dallo xenopericardio, la cui estremità viene suturata in modo che il sangue venoso dalla vena cava venga convogliato attraverso la comunicazione atrioventricolare nel ventricolo sinistro. Attraverso la parte rimanente dell'atrio, il sangue arterioso proviene dalle vene polmonari attraverso la valvola tricuspide nel ventricolo destro e nell'aorta. In caso di deviazione atriale, il ventricolo destro rimane il ventricolo sistemico. Poiché filogeneticamente non è progettato per lavorare ad alta pressione, la sua funzione di pompaggio e la funzione della valvola tricuspide si deteriorano gradualmente, il che non consente di sperare in un risultato positivo a lungo termine.

La deviazione del flusso sanguigno a livello delle arterie principali è un intervento del tutto radicale, poiché l'aorta e l'arteria polmonare vengono suturate ai ventricoli corrispondenti (rispettivamente a sinistra e a destra). La complessità dell'intervento risiede nella necessità di un'angioplastica coronarica. L'intervento viene eseguito in circolazione artificiale e in ipotermia profonda (la temperatura rettale viene ridotta a 18 °C).