Trombosi del seno cavernoso

Se c'è un blocco vascolare da parte di un trombo nell'area del seno cavernoso, situato ai lati della sella turcica, allora parlano di trombosi del seno cavernoso. La patologia si sviluppa a seguito di una reazione infiammatoria, ad esempio con varie infezioni. La trombosi del seno cavernoso è considerata una malattia rara e allo stesso tempo piuttosto pericolosa, poiché esiste un rischio significativo di diffusione dell'infiammazione nell'area delle strutture cerebrali. La malattia è accompagnata da una ridotta circolazione sanguigna nel cervello e, se non vengono fornite cure mediche, il paziente può morire. [1]

Il riconoscimento precoce della trombosi del seno cavernoso, che spesso si presenta con febbre, cefalea, disabilità visive come edema periorbitale e oftalmoplegia, è fondamentale per un buon risultato. Nonostante il moderno trattamento con antibiotici e anticoagulanti, il rischio di effetti a lungo termine come vista, diplopia e ictus rimane significativo. [2], [3]

Epidemiologia

La trombosi del seno cavernoso, come patologia, è nota da molto tempo. La malattia è stata descritta da diversi scienziati di epoche diverse contemporaneamente: nel 18 ° secolo è stata eseguita dal chirurgo-anatomista irlandese William Deese e nel 19 ° secolo dal medico scozzese, il professor Andrew Duncan.

La malattia è considerata rara: tra i pazienti adulti, la distribuzione è di circa 3-4 casi per milione della popolazione e tra i pazienti pediatrici (bambini e adolescenti) - circa 7 casi per milione.

La trombosi del seno cavernoso è più comune tra le persone di età compresa tra 20 e 40 anni, più spesso le donne. [4]

Esiti letali si osservano nel 5-25% dei casi. [5]

Le cause trombosi del seno cavernoso

La trombosi del seno cavernoso si sviluppa sempre come conseguenza di qualche altro processo patologico. All'origine della malattia, diversi disturbi possono diventare contemporaneamente la fonte primaria. Alcuni esperti ritengono che la trombosi del seno cavernoso possa verificarsi da sola, tuttavia, molti scienziati sono sicuri che ci sia una causa provocatoria in tutti i casi, semplicemente non è sempre possibile determinarla. [6]

Vari organismi infettivi possono causare trombosi del seno cavernoso, sebbene la maggior parte sia batterica. Lo Staphylococcus aureus può rappresentare i due terzi dei casi e dovrebbe essere presa in considerazione la resistenza alla meticillina. Altri organismi tipici includono specie Streptococcus (circa il 20% dei casi), pneumococchi (5%), specie gram-negative come Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides e specie gram-positive come Corynebacterium e Actinomyces. Alcuni di essi (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) sono anaerobi. L'infezione fungina nella trombosi del seno cavernoso è meno comune, ma può includere aspergillosi (più comune), zigomicosi (p. Es., mucormicosi) o coccidioidomicosi in individui immunocompromessi. Fattori rari che causano la trombosi del seno cavernoso possono includere parassiti come toxoplasmosi, malaria e trichinosi, nonché cause virali come herpes simplex, citomegalovirus, morbillo ed epatite.

Molto spesso, la malattia è associata alle seguenti cause alla radice:

• Reazioni infettive e infiammatorie - in particolare, lesioni infettive del tratto respiratorio superiore e degli organi visivi (flemmone orbitale, foruncolo, ascesso retrobulbare, otite media di varie forme, sinusite, meningoencefalite, mastoidite). In alcuni casi, l'ARVI, l'infezione fungina e l'avvelenamento generale del sangue diventano il "colpevole".
• Malattie non infettive del sistema nervoso centrale, che sono accompagnate da danni locali al tessuto cerebrale e ai seni venosi - in particolare, dopo operazioni neurochirurgiche, con lesioni cerebrali traumatiche, processi tumorali (compresi metastatici).
• Disturbi emodinamici, lesioni del letto venoso - ad esempio, grave disidratazione, insufficienza cardiaca, sindrome antifosfolipidica, cateterizzazione prolungata con formazione di un trombo nel vaso venoso centrale, tromboflebite della localizzazione della testa.
• Patologie del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico, sindrome "secca", vasculite sistemica).
• Squilibrio ormonale, compresi quelli associati all'uso prolungato di contraccettivi orali, gravidanza, ecc.
• Trombofilia causata da mutazioni congenite o cambiamenti nel contenuto di fattori di coagulazione V, C e sostanze proteiche S, protrombina e antitrombina, omocisteina, nonché mancanza di plasminogeno o fattore XIII. [7],  [8],  [9], [10]

Fattori di rischio

I seguenti fattori contribuiscono allo sviluppo della trombosi del seno cavernoso:

• processi autoimmuni nel corpo (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ecc.);
• tendenza ereditaria a formare coaguli di sangue nei vasi;
• diabete mellito, in particolare nelle sue fasi avanzate;
• formazioni tumorali di diversa eziologia nella zona cerebrale sinusoidale;
• patologie infettive e infiammatorie del viso e della testa (parodontite, sinusite, otite media, mesotimpanite, ecc.);
• malattie cardiovascolari (disturbi del ritmo cardiaco, cardiopatia ischemica, attacchi cardiaci);
• trauma craniocerebrale, che sono accompagnati da un seno schiacciato. [11]

Patogenesi

Lo sviluppo della trombosi del seno cavernoso è dovuto alle caratteristiche anatomiche del meccanismo venoso cerebrale: le vene del cervello non hanno una parete muscolare e un sistema valvolare. Inoltre, le vene cerebrali sono caratterizzate da "ramificazione". Le anastomosi sono numerose, e un vaso venoso è in grado di far passare attraverso di sé il sangue proveniente da più bacini arteriosi.

Le vene del cervello sono superficiali e profonde, scorrono nei seni della dura madre. In questo caso, la rete superficiale scorre principalmente nel seno sagittale superiore e in quello profondo - nella grande vena del cervello e nel seno dritto.

La trombosi del seno cavernoso si sviluppa secondo due meccanismi che determinano il quadro clinico della lesione. Secondo il primo meccanismo, c'è un blocco dei vasi venosi cerebrali, che porta a edema cerebrale e alterazione del flusso sanguigno venoso. Il secondo stadio è un aumento della pressione intracranica a causa del blocco dei grandi seni venosi. In una persona sana, il liquido cerebrospinale passa dai ventricoli cerebrali attraverso lo spazio subaracnoideo delle superfici laterali inferiore e superiore degli emisferi cerebrali, viene assorbito nei plessi aracnoidei e fluisce nel seno sagittale superiore. Con la trombosi del seno cavernoso, la pressione venosa aumenta: di conseguenza, il flusso del liquido cerebrospinale è sconvolto, si verifica un aumento della pressione intracranica. [12]

Sintomi trombosi del seno cavernoso

Il grado di manifestazione del quadro clinico nella trombosi del seno cavernoso è diverso, a seconda della causa principale della patologia, del tasso di aumento dei disturbi circolatori, dell'età e della salute generale del paziente. [13]

Nella maggior parte dei pazienti, il primo "campanello" è il dolore alla testa: acuto o crescente, focale o diffuso, dolorante o intermittente, a volte con nausea (fino al vomito). La forma infettiva della trombosi è accompagnata da un aumento del mal di testa in posizione supina (ad esempio di notte), un aumento della temperatura corporea e altri segni di intossicazione.

L'immagine patologica dell'occhio si manifesta con gonfiore, dolore quando si preme sulla regione periorbitale, sensazioni dolorose generali nel bulbo oculare. C'è edema congiuntivale, esoftalmo di varia intensità (di solito bilaterale). I pazienti lamentano una visione offuscata improvvisa. [14] In alcuni casi, è possibile determinare i cordoni venosi nella palpebra superiore mediante palpazione. I principali segni esterni: arrossamento o cianosi della pelle, gonfiore della fronte e delle tempie, guance e triangolo naso-labiale. Un sintomo caratteristico è il gonfiore dell'area mastoide dell'osso temporale.

La salute generale può essere compromessa, dall'acufene al coma. In alcuni pazienti si nota agitazione psicomotoria, che è particolarmente tipica per i pazienti con infarti e ictus. In futuro, si manifesta un quadro neurologico focale, rappresentato da afasia sensitiva motoria, paresi e paralisi e convulsioni convulsive. [15], Le  [16] manifestazioni meningee sono meno comuni.

Il quadro neurologico locale consiste nell'abbassamento della palpebra superiore, limitazione motoria del bulbo oculare, deterioramento della sensibilità superficiale nell'innervazione dei nervi danneggiati. In alcuni casi, si nota strabismo.

Fasi

Nel suo corso, la trombosi del seno cavernoso passa lo stadio dei segni diretti (primi) e secondari (indiretti).

I primi segni includono:

• improvviso deterioramento della vista, fino alla sua perdita inclusa;
• sporgenza del bulbo oculare anteriormente, con ulteriore spostamento;
• gonfiore del nervo ottico e delle palpebre;
• intenso dolore al collo, limitazione del movimento in questa sezione;
• Forte mal di testa. [17], [18]
• I segni indiretti possono essere i seguenti:
• nausea al vomito;
• alti tassi di temperatura corporea;
• contrazioni muscolari involontarie, principalmente agli arti superiori e al viso;
• violazioni del processo di pensiero, confusione. [19]

Quando compaiono segni indiretti, c'è il pericolo di sviluppare un pre-coma e un coma. Pertanto, nella seconda fase, è estremamente importante fornire al paziente cure mediche di emergenza.

Forme

Distinguere patogeneticamente tra trombosi asettica (non infettiva) del seno cavernoso e trombosi infettiva (settica). [20]

La forma asettica nella pratica clinica è un po' più comune ed è dovuta a:

• trauma cranico;
• complicanze durante interventi chirurgici (neurochirurgici);
• processi tumorali nel cervello;
• violazione della pervietà della vena giugulare interna;
• complicanze dell'anestesia spinale ed epidurale;
• squilibrio ormonale;
• insufficienza cardiaca, aritmie, difetti cardiaci;
• Sindrome nevrotica; [21]
• grave disidratazione;
• malattie del meccanismo di coagulazione del sangue;
• trombofilia;
• malattie del fegato (cirrosi), ecc.

La forma infettiva, a sua volta, è microbica, virale, fungina. Tale patologia può essere provocata da tali violazioni:

• ascessi intracranici;
• infezioni microbiche, virali, fungine;
• malattie parassitarie.

Complicazioni e conseguenze

La trombosi del seno cavernoso può causare molte complicazioni. Va tenuto presente che prima il paziente cerca un medico e inizia a farsi curare, meno è probabile che ci siano conseguenze negative. Le prime conseguenze includono infarto, edema cerebrale e convulsioni focali. [22] Tra le conseguenze a lungo termine, si verificano più spesso le seguenti:

• infiammazione sierosa delle meningi aracnoidee (aracnoidite);
• deterioramento della vista;
• anisocoria (allievi di diverse dimensioni);
• paralisi del nervo abducente, responsabile della contrazione del muscolo retto laterale coinvolto nella rotazione esterna dell'occhio;
• abbassamento della palpebra;
• accidente cerebrovascolare, ictus;
• disturbi ormonali dal meccanismo ipotalamo-ipofisario. [23]

Un pericolo particolare è la trombosi del seno cavernoso nell'infanzia, poiché può causare uno sviluppo intellettuale compromesso e vari disturbi nervosi. Spesso tali deviazioni influenzano in modo significativo l'ulteriore qualità della vita del bambino. [24], [25]

L'incidenza di morte per trombosi del seno cavernoso è di circa il 20%.

La probabilità di sviluppo di ritrombosi dipende da molti fattori, in particolare dalla completezza del periodo di recupero, dall'attuazione di tutte le raccomandazioni mediche. Il periodo di riabilitazione è generalmente lungo e dura diversi mesi. Dopo aver completato il ciclo di trattamento principale e aver trasferito il paziente al trattamento ambulatoriale, è importante osservare il massimo riposo, non appesantire il corpo con attività fisica, non mangiare troppo, fumare  [26] o bere alcolici. Il supporto farmacologico in questa fase è prescritto dal medico su base individuale. [27]

Diagnostica trombosi del seno cavernoso

La diagnosi di trombosi del seno cavernoso può essere definita difficile, principalmente a causa dell'assenza di segni specifici di patologia. La diagnosi differenziale viene spesso posta al primo posto, e la diagnosi presunta si deduce escludendo altre possibili patologie.

Lo schema diagnostico per sospetta trombosi del seno cavernoso consiste nelle seguenti procedure:

• Raccolta di informazioni sulla malattia, esame e interrogatorio del paziente. L'indagine primaria è condotta da un neuropatologo: esamina attentamente i reclami, specifica il momento dell'insorgenza di sintomi spiacevoli, scopre la presenza di altri sintomi e patologie concomitanti. Successivamente, esegue la diagnostica fisica per determinare i segni esterni della violazione.
• Controllo dello stato neurologico. In molti pazienti con trombosi del seno cavernoso, i riflessi pupillari e corneali sono inibiti, c'è una diminuzione o una perdita di sensibilità nell'area delle palpebre, spostamento in avanti del bulbo oculare (protrusione), paralisi dei muscoli oculari, strabismo. La diffusione del processo infiammatorio alle strutture del cervello si manifesta con disturbi bulbari, paresi e paralisi centrali e segni meningei positivi.
• Esame da un oftalmologo. L'esame a volte rivela un grave edema congiuntivale, perdita di campi visivi sotto forma di cecità parziale (emianopsia). L'oftalmologo determina i contorni sfocati della testa del nervo ottico, le vene dilatate del fondo. [28]

Inoltre, il paziente viene sottoposto a tali test di laboratorio:

• un esame del sangue generale (per trombosi del seno cavernoso, leucocitosi neutrofila, aumento della VES, basso livello di emoglobina, tipo moderato di linfopenia, meno spesso trombocitopenia sono caratteristici);
• analisi generale delle urine;
• esame del liquido cerebrospinale (con trombosi del seno cavernoso, c'è un aumento del livello di proteine, la presenza di cellule del sangue, meno spesso - il liquido cerebrospinale è invariato).

La diagnostica strumentale è spesso presentata da raggi X,  [29] tomografia computerizzata e risonanza magnetica. [30]

La risonanza magnetica in modalità T1 visualizza un trombo come una zona con l'intensità del parenchima cerebrale e in modalità T2 - come una zona ipointensa. In corso subacuto, tutte le modalità mostrano un aumento del segnale di risonanza magnetica nell'area trombizzata. [31]

La trombosi del seno cavernoso alla TC ha l'aspetto di un'area con maggiore densità. Si trovano focolai epodensi, cisterne cerebrali ristrette e ventricoli. Sullo sfondo dell'uso dell'imaging a contrasto, si osserva un trombo del seno cavernoso, nonché un sintomo di "delta vuoto", caratterizzato dall'assenza di accumulo di contrasto nell'area bloccata del seno venoso. [32], [33]

Diagnosi differenziale

Se si sospetta una trombosi del seno cavernoso, è necessaria una diagnosi differenziale con le malattie generali e oftalmiche, in particolare con le seguenti:

• Una condizione settica che procede indipendentemente dal focus primario. Il paziente viene esaminato per batteriemia.
• Trombosi del seno sigmoideo, che diventa una complicazione delle malattie otogeniche.
• Tromboflebite dei vasi venosi cerebrali, con tipici attacchi ripetuti tipo intult, migrazione delle lesioni focali, rapida scomparsa dei sintomi neurologici. Sono anche caratteristici dolori alla testa acuti, vomito, bradicardia, ristagno dei dischi ottici, ipertensione spinale con convulsioni convulsive locali. 
• Patologie orbitali, tra cui flemmone dell'orbita, emorragia retrobulbare, sarcoma e altri disturbi accompagnati da esoftalmo. La presenza di infezione e segni neurologici sono indicativi di trombosi del seno cavernoso. Con gonfiore e dolore nella zona degli occhi, diminuzione della vista, si può sospettare un flemmone dell'orbita. Inoltre, viene eseguita la diagnostica a raggi X.

Un segno tipico della tromboflebite del seno cavernoso è l'esoftalmo bilaterale con immobilità dei bulbi oculari.

Trattamento trombosi del seno cavernoso

Le procedure terapeutiche per la trombosi del seno cavernoso possono essere diverse, a seconda sia dell'età del paziente che dell'intensità delle manifestazioni patologiche e della causa principale della malattia. Se la terapia farmacologica è inefficace, viene prescritto un intervento chirurgico con ulteriori misure di riabilitazione. [34]

L'obiettivo principale del trattamento è ripristinare la pervietà del seno cavernoso. Esistono fatti noti sull'uso riuscito della trombolisi, tuttavia, sullo sfondo, il rischio di sviluppare emorragie aumenta significativamente. Ad oggi, gli anticoagulanti, ad esempio le eparine a basso peso molecolare, sono in prima linea nel piano di trattamento. [35] Come sottolineano gli esperti, l'uso di anticoagulanti diretti nella fase acuta della trombosi ottimizza significativamente la prognosi e riduce la percentuale di mortalità e disabilità tra i pazienti. [36],

In caso di trombosi infettiva del seno cavernoso, la terapia antibiotica viene prescritta a dosi elevate, con l'uso di farmaci con un'ampia attività antibatterica - in particolare, cefalosporine:

• Ceftriaxone nella quantità di 2 g al giorno come infusione endovenosa;
• Meropenem, Ceftazidina 6 g al giorno come infusione endovenosa;
• Vancomicina 2 g al giorno per via endovenosa.

Assicurati di esaminare e agire sull'obiettivo infettivo primario: se necessario, ricorrere all'assistenza chirurgica (l'operazione non deve precedere la terapia antibiotica). [37]

Dopo la fase acuta della trombosi del seno cavernoso, vengono prescritti anticoagulanti orali indiretti (Warfarin, Acenocumarolo), con un orientamento INR nell'intervallo 2-3. È consigliabile utilizzare anticoagulanti diretti fino a quando non vengono raggiunti tali indicatori del rapporto normalizzato internazionale. [38]

Nella forma asettica della patologia, l'eparina viene utilizzata nella quantità di 2,5-5 mila unità sotto forma di iniezioni endovenose o sottocutanee. Il dosaggio viene gradualmente aumentato a 70 mila unità al giorno. La terapia viene proseguita fino al raggiungimento di una dinamica sintomatica positiva.

Oltre al trattamento principale, vengono prese misure per prevenire lo sviluppo di complicanze, ad esempio convulsioni o aumento della pressione intracranica. A tale scopo vengono utilizzati anticonvulsivanti, viene eseguita la ventilazione artificiale dei polmoni (iperventilazione con (+) pressione espiratoria), vengono prescritti diuretici osmotici. Quando si assumono diuretici, va tenuto presente che un'eccessiva escrezione di liquidi può influire negativamente sulle qualità reologiche del sangue, che può aggravare la formazione di coaguli di sangue. [39]

In alcuni casi - in particolare, con edema cerebrale - vengono utilizzati glucocorticoidi, sebbene la loro efficacia rimanga discutibile.

Con un decorso particolarmente grave di trombosi del seno cavernoso, con compressione delle strutture cerebrali, secondo le indicazioni, la decompressione viene eseguita sotto forma di emicraniotomia. [40]

Prevenzione

Il principale punto di prevenzione della trombosi del seno cavernoso è il trattamento tempestivo di eventuali processi infettivi e infiammatori nel corpo, e in particolare quelli che colpiscono il sistema respiratorio. Le persone con frequenti malattie respiratorie, patologie croniche dell'apparato respiratorio dovrebbero visitare il medico curante a scopo preventivo almeno una volta ogni 6 mesi.

È necessario adottare misure per rafforzare la parete vascolare. È importante mangiare cibi sani e naturali, bere abbastanza liquidi ogni giorno, assumere periodicamente multivitaminici a discrezione del medico.

Uno dei fattori provocatori della trombosi sono i processi infettivi nel corpo. In particolare, le infezioni virali, batteriche e fungine possono diventare pericolose. Con lo sviluppo della malattia, è importante essere trattati in modo tempestivo e completo, seguendo tutte le raccomandazioni del medico. In nessun caso dovresti completare il trattamento senza completarlo, e ancora di più - prescrivere e annullare autonomamente i farmaci, modificare i dosaggi prescritti dal medico.

Previsione

La prognosi più favorevole è per i casi di trombosi del seno cavernoso rilevati nelle prime fasi dello sviluppo, soggetti a un trattamento tempestivo competente. La terapia farmacologica può fermare il processo infiammatorio, eliminare un coagulo di sangue e ripristinare la normale circolazione sanguigna. La diagnosi tardiva richiede la nomina di misure terapeutiche più serie. [41]

Le complicanze più frequenti della trombosi sono infarti ed emorragie cerebrali, edema cerebrale. Tali problemi sorgono in circa ogni secondo paziente. Tra le complicanze più rare ci sono lo stato epilettico, l'embolia polmonare. Come risultato dell'infiammazione infettiva, a volte si sviluppano ascessi (compresi fegato, polmoni, cervello), meningite purulenta e processi infiammatori nei polmoni. [42], [43]

Anche la trombosi del seno cavernoso è pericolosa perché il focus patologico si trova in prossimità delle strutture del cervello. Ecco perché è importante cercare un aiuto medico il prima possibile per prevenire la diffusione della reazione infiammatoria ai tessuti cerebrali e ai vasi sanguigni. [44] La diagnosi e il trattamento tempestivi aiuteranno a ripristinare la salute e prevenire lo sviluppo di complicanze avverse.