Tumori del nervo ottico nei bambini

I gliomi (astrocitomi) possono colpire la via visiva anteriore.

È possibile che i gliomi si sviluppino anche nell'orbita e nella cavità cranica.

Glioma del nervo ottico (parte orbitale)

Durante l'infanzia queste neoplasie si manifestano con una varietà di sintomi:

• esoftalmo assiale;
• diminuzione della vista dovuta all'atrofia del nervo ottico;
• strabismo con o senza mobilità limitata del bulbo oculare;
• congestione del nervo ottico;
• formazione di shunt optociliari.

I segni caratteristici di questa patologia all'esame radiografico sono:

• tortuosità del nervo ottico direttamente nella regione retrobulbare;
• dilatazione del canale del nervo ottico.

I gliomi del nervo ottico sono astrocitomi pilocitici a crescita lenta. Le strategie terapeutiche rimangono ancora oggi controverse. In molti casi, le funzioni rimangono invariate e la situazione è stabile per un lungo periodo.

Glioma chiasmatico

Neoplasia più comune del glioma orbitale, le cui manifestazioni cliniche in genere includono:

• deficit visivo bilaterale;
• nistagmo (possibile spasmo facciale dei nutani);
• strabismo;
• atrofia bilaterale del nervo ottico;
• capezzolo stagnante;
• ritardo dello sviluppo;
• L'esoftalmo è raro, a meno che il nervo ottico stesso non sia coinvolto nel processo patologico.

Le strategie terapeutiche rimangono controverse, poiché molti pazienti rimangono stabili a lungo. Elementi imprescindibili del trattamento sono la visita endocrinologica e la correzione dei disturbi endocrinologici identificati, nonché, se necessario, il trattamento dell'idrocefalo. Nei pazienti con progressiva perdita della vista, l'uso di radioterapia e chemioterapia è giustificato.

Meningioma

Nei bambini è molto raro, ma può manifestarsi anche durante l'adolescenza.

Meningioma del nervo ottico

Si manifesta:

• perdita della vista;
• esoftalmo lieve;
• strabismo e visione doppia;
• atrofia del nervo ottico;
• la presenza di shunt optociliari.

La perdita della vista può verificarsi nelle fasi iniziali della malattia ed essere completa se il tumore è localizzato all'interno del canale ottico. Il trattamento è solitamente inappropriato, sebbene a volte vengano eseguiti l'asportazione chirurgica del tumore e la radioterapia. Questa patologia spesso accompagna la NF2.

Meningioma extraorbitale

In questa patologia, il processo coinvolge l'ala dello sfenoide, l'area sopra la sella turcica o il solco olfattivo. La perdita della vista è associata alla compressione della via visiva anteriore. Raramente si verifica durante l'infanzia.

Rabdomiosarcoma

Le neoplasie maligne primitive dell'orbita nei bambini sono estremamente rare, e la più comune è il rabdomiosarcoma. Nella maggior parte dei casi, il tumore si sviluppa tra i 4 e i 10 anni, ma sono disponibili dati sull'incidenza di questa patologia anche nei neonati. Sono stati descritti casi familiari, attribuiti a una mutazione del gene p53, localizzato sul braccio corto del cromosoma 17.

Le manifestazioni cliniche della malattia includono:

• esoftalmo, che può comparire improvvisamente, nell'arco di diversi giorni, e tende ad aumentare;
• eritema e gonfiore della palpebra;
• oftalmoplegia;
• ptosi;
• neoplasia nello spessore della palpazione, accessibile alla palpazione.

Il rabdomiosarcoma si diffonde attivamente a causa della crescita invasiva; in alcuni casi è interessata la fossa cranica anteriore o media, la fossa pterigopalatina o la cavità nasale.

La TC mostra in genere una neoplasia omogenea con margini poco definiti. È necessaria una biopsia per chiarire la diagnosi.

La classificazione istologica dei rabdomiosarcomi comprende i seguenti tre gruppi:

1. anaplastico;
2. monomorfico;
3. misto.

L'aspettativa di vita di questi pazienti è aumentata grazie alla diagnosi precoce della malattia e ai moderni metodi di trattamento. Le strategie di trattamento includono la biopsia o l'asportazione parziale del tumore in combinazione con radioterapia e chemioterapia. A causa della possibilità di gravi complicazioni associate all'irradiazione precoce dell'orbita e del bulbo oculare, la scelta del metodo di esposizione è preferita alla chemioterapia a lungo termine.

Displasia orbitale

La displasia fibrosa orbitaria è una rara malattia a eziologia sconosciuta in cui il tessuto osseo normale viene sostituito da tessuto fibroso poroso. Si manifesta solitamente durante l'infanzia. I sintomi clinici dipendono dalla parete dell'orbita inizialmente coinvolta nel processo patologico.

1. Parete superiore dell'orbita:
   • esoftalmo;
   • spostamento verso il basso del bulbo oculare e dell'orbita.
2. Mascella superiore:
   • spostamento verso l'alto del bulbo oculare;
   • epifora persistente.
3. Osso sfenoide: atrofia del nervo ottico con coinvolgimento del canale ottico nel processo patologico.
4. Sella turcica: compressione del chiasma con successiva atrofia del nervo ottico.

La displasia fibrosa è facilmente diagnosticabile tramite radiografia. Si presenta come tessuto osseo ispessito con aree di sclerosi e cisti.

Le strategie terapeutiche consistono nel prevenire la perdita della vista dovuta all'atrofia del nervo ottico e nella resezione delle aree ossee colpite.