Tumori del nervo ottico nei bambini

Gliomi (astrocitomi) possono interessare la sezione anteriore della via ottica.

È anche possibile sviluppare gliomi nell'orbita e nella cavità cranica.

Glioma del nervo ottico (parte orbitale di esso)

Nell'infanzia, questi tumori si manifestano in una varietà di sintomi:

• esoftalmo assiale;
• diminuzione della vista a causa dell'atrofia ottica;
• strabismo con o senza mobilità del bulbo oculare;
• disco nervoso ottico congestizio;
• formazione di shunt optociliari.

I segni caratteristici di questa patologia nello studio radiografico sono:

• la tortuosità del nervo ottico direttamente nella zona retrobulbare;
• espansione del canale del nervo ottico.

Gliomi del nervo ottico si riferiscono a astrocitomi piloidi a crescita lenta. Le tattiche di trattamento fino ad ora rimangono controverse. In molti casi, le funzioni rimangono invariate e la situazione è stabile per un lungo periodo.

Glioma Chiasma

Una crescita più comune rispetto al glioma dell'orbita. Le manifestazioni cliniche di solito includono:

• visione bilaterale diminuita;
• nistagmo (possibile mimus spasmus nutans);
• strabismo;
• atrofia bilaterale del nervo ottico;
• capezzolo stagnante;
• ritardo nello sviluppo;
• L'esoftalmo è raro se il nervo ottico non è coinvolto nel processo patologico.

Le tattiche di trattamento rimangono controverse, poiché in molti pazienti la situazione rimane stabile per un lungo periodo. Le componenti obbligatorie del trattamento sono l'esame endocrinologico e la correzione dei disturbi endocrinologici identificati, nonché, se necessario, il trattamento dell'idrocefalo. Nei pazienti con progressiva riduzione della vista, l'uso di radiazioni e chemioterapia è giustificato.

Meningoblastoma

Molto raramente si verifica nei bambini, ma si verifica durante l'adolescenza.

Shinging meningioma del nervo ottico

Si mostra da solo:

• perdita della vista;
• lieve esoftalmo;
• strabismo e visione doppia;
• atrofia del nervo ottico;
• presenza di shunt ottici.

La perdita della vista può verificarsi nelle prime fasi della malattia ed essere completa se il tumore si trova all'interno del canale del nervo ottico, le misure di trattamento sono di solito poco pratiche, anche se a volte la rimozione chirurgica del tumore e la nomina della radioterapia. Questa patologia spesso accompagna NF2.

Meningioma extraorbitale

In questa patologia, l'ala dell'osso sfenoidale, l'area sopra la sella turca o il solco olfattivo sono coinvolti nel processo. La riduzione della vista è associata alla compressione della parte anteriore della via ottica. Raramente trovato nell'infanzia.

Rabdomiosarcoma

Le neoplasie maligne primarie dell'orbita nei bambini sono estremamente rare, il più comune di questi è rabdomiosarcoma. Nella maggior parte dei casi, il tumore si sviluppa all'età di 4-10 anni, ma ci sono dati sull'aspetto di questa patologia nei neonati. Sono descritti casi familiari che sono attribuiti a una mutazione del gene p53 localizzato sul braccio corto del cromosoma 17.

Le manifestazioni cliniche della malattia includono:

• esoftalmo, che può apparire inaspettatamente per diversi giorni e tende ad aumentare;
• eritema ed edema della palpebra;
• oftalmoplegia;
• ptosi;
• neoplasia nello spessore della palpebra, accessibile dalla palpazione.

Il rabdomiosarcoma si diffonde attivamente a causa della crescita invasiva, in alcuni casi si osserva il coinvolgimento della fossa cranica anteriore o media, della fossa pterigoidea o della cavità nasale.

La TC in casi tipici dimostra una neoplasia omogenea, con confini sfocati. Per chiarire la diagnosi, è necessaria una biopsia.

La classificazione istologica dei rabdomiosarcomi comprende i seguenti tre gruppi:

1. anaplastico;
2. monomorphic;
3. misto.

La longevità di questi pazienti è aumentata a causa della diagnosi precoce della malattia e dei moderni metodi di trattamento. La tattica di gestione comporta la biopsia o la rimozione parziale del tumore in combinazione con radioterapia e chemioterapia. A causa della possibilità di gravi complicazioni associate all'irraggiamento precoce dell'orbita e del bulbo oculare, la preferenza nella scelta del metodo di esposizione è data alla chemioterapia prolungata.

Displasia orbitale

La displasia fibrosa dell'orbita è una rara malattia di eziologia inspiegata, in cui si verifica la sostituzione del tessuto osseo normale con un tessuto fibroso poroso. Appare, di regola, durante l'infanzia. I sintomi clinici dipendono da quale parete dell'orbita era inizialmente coinvolta nel processo patologico.

1. La parete superiore dell'orbita:
   • ekzoftalim;
   • spostamento del bulbo oculare e dell'orbita verso il basso.
2. Mascella superiore:
   • spostamento del bulbo oculare verso l'alto;
   • epifania persistente.
3. L'osso sfenoide: atrofia del nervo ottico quando il canale del nervo ottico è coinvolto nel processo patologico.
4. Sella turca: compressione del chiasma seguita da atrofia del nervo ottico.

La displasia fibrosa è facilmente diagnosticata mediante esame a raggi X. Sembra un osso ispessito con aree di sclerosi e cisti.

La tattica della conduzione è quella di prevenire la perdita della vista dovuta all'atrofia del nervo ottico e alla resezione delle aree colpite dell'osso.