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Tumori del nervo ottico nei bambini
Ultima recensione: 07.07.2025

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I gliomi (astrocitomi) possono colpire la via visiva anteriore.
È possibile che i gliomi si sviluppino anche nell'orbita e nella cavità cranica.
Glioma del nervo ottico (parte orbitale)
Durante l'infanzia queste neoplasie si manifestano con una varietà di sintomi:
- esoftalmo assiale;
- diminuzione della vista dovuta all'atrofia del nervo ottico;
- strabismo con o senza mobilità limitata del bulbo oculare;
- congestione del nervo ottico;
- formazione di shunt optociliari.
I segni caratteristici di questa patologia all'esame radiografico sono:
- tortuosità del nervo ottico direttamente nella regione retrobulbare;
- dilatazione del canale del nervo ottico.
I gliomi del nervo ottico sono astrocitomi pilocitici a crescita lenta. Le strategie terapeutiche rimangono ancora oggi controverse. In molti casi, le funzioni rimangono invariate e la situazione è stabile per un lungo periodo.
Glioma chiasmatico
Neoplasia più comune del glioma orbitale, le cui manifestazioni cliniche in genere includono:
- deficit visivo bilaterale;
- nistagmo (possibile spasmo facciale dei nutani);
- strabismo;
- atrofia bilaterale del nervo ottico;
- capezzolo stagnante;
- ritardo dello sviluppo;
- L'esoftalmo è raro, a meno che il nervo ottico stesso non sia coinvolto nel processo patologico.
Le strategie terapeutiche rimangono controverse, poiché molti pazienti rimangono stabili a lungo. Elementi imprescindibili del trattamento sono la visita endocrinologica e la correzione dei disturbi endocrinologici identificati, nonché, se necessario, il trattamento dell'idrocefalo. Nei pazienti con progressiva perdita della vista, l'uso di radioterapia e chemioterapia è giustificato.
Meningioma
Nei bambini è molto raro, ma può manifestarsi anche durante l'adolescenza.
Meningioma del nervo ottico
Si manifesta:
- perdita della vista;
- esoftalmo lieve;
- strabismo e visione doppia;
- atrofia del nervo ottico;
- la presenza di shunt optociliari.
La perdita della vista può verificarsi nelle fasi iniziali della malattia ed essere completa se il tumore è localizzato all'interno del canale ottico. Il trattamento è solitamente inappropriato, sebbene a volte vengano eseguiti l'asportazione chirurgica del tumore e la radioterapia. Questa patologia spesso accompagna la NF2.
Meningioma extraorbitale
In questa patologia, il processo coinvolge l'ala dello sfenoide, l'area sopra la sella turcica o il solco olfattivo. La perdita della vista è associata alla compressione della via visiva anteriore. Raramente si verifica durante l'infanzia.
Rabdomiosarcoma
Le neoplasie maligne primitive dell'orbita nei bambini sono estremamente rare, e la più comune è il rabdomiosarcoma. Nella maggior parte dei casi, il tumore si sviluppa tra i 4 e i 10 anni, ma sono disponibili dati sull'incidenza di questa patologia anche nei neonati. Sono stati descritti casi familiari, attribuiti a una mutazione del gene p53, localizzato sul braccio corto del cromosoma 17.
Le manifestazioni cliniche della malattia includono:
- esoftalmo, che può comparire improvvisamente, nell'arco di diversi giorni, e tende ad aumentare;
- eritema e gonfiore della palpebra;
- oftalmoplegia;
- ptosi;
- neoplasia nello spessore della palpazione, accessibile alla palpazione.
Il rabdomiosarcoma si diffonde attivamente a causa della crescita invasiva; in alcuni casi è interessata la fossa cranica anteriore o media, la fossa pterigopalatina o la cavità nasale.
La TC mostra in genere una neoplasia omogenea con margini poco definiti. È necessaria una biopsia per chiarire la diagnosi.
La classificazione istologica dei rabdomiosarcomi comprende i seguenti tre gruppi:
- anaplastico;
- monomorfico;
- misto.
L'aspettativa di vita di questi pazienti è aumentata grazie alla diagnosi precoce della malattia e ai moderni metodi di trattamento. Le strategie di trattamento includono la biopsia o l'asportazione parziale del tumore in combinazione con radioterapia e chemioterapia. A causa della possibilità di gravi complicazioni associate all'irradiazione precoce dell'orbita e del bulbo oculare, la scelta del metodo di esposizione è preferita alla chemioterapia a lungo termine.
Displasia orbitale
La displasia fibrosa orbitaria è una rara malattia a eziologia sconosciuta in cui il tessuto osseo normale viene sostituito da tessuto fibroso poroso. Si manifesta solitamente durante l'infanzia. I sintomi clinici dipendono dalla parete dell'orbita inizialmente coinvolta nel processo patologico.
- Parete superiore dell'orbita:
- esoftalmo;
- spostamento verso il basso del bulbo oculare e dell'orbita.
- Mascella superiore:
- spostamento verso l'alto del bulbo oculare;
- epifora persistente.
- Osso sfenoide: atrofia del nervo ottico con coinvolgimento del canale ottico nel processo patologico.
- Sella turcica: compressione del chiasma con successiva atrofia del nervo ottico.
La displasia fibrosa è facilmente diagnosticabile tramite radiografia. Si presenta come tessuto osseo ispessito con aree di sclerosi e cisti.
Le strategie terapeutiche consistono nel prevenire la perdita della vista dovuta all'atrofia del nervo ottico e nella resezione delle aree ossee colpite.
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