Vasculiti della pelle

La vasculite (sinonimo: angioite cutanea) è una malattia della pelle nel cui quadro clinico e patomorfologico il nesso iniziale e principale è l'infiammazione aspecifica delle pareti dei vasi cutanei di diverso calibro.

Le cause vasculite cutanea

Le cause e la patogenesi della vasculite rimangono tutt'ora poco chiare e si ritiene che la malattia sia polieziologica. Un fattore importante nel suo sviluppo è l'infezione cronica, così come tonsillite, sinusite, flebite, annessite, ecc. Tra gli agenti infettivi, i più importanti sono streptococchi e stafilococchi, virus, micobatteri della tubercolosi e alcuni tipi di funghi patogeni (genere Candida, Trichophyton mentagraphytes). Attualmente, la teoria della genesi della vasculite da immunocomplessi sta diventando sempre più diffusa, collegando la sua insorgenza all'effetto dannoso degli immunocomplessi precipitati dal sangue sulle pareti vascolari. Ciò è confermato dal rilevamento di immunoglobuline e complemento nelle lesioni fresche nei pazienti con vasculite. Il ruolo di un antigene può essere svolto da uno o più agenti microbici, da una sostanza medicinale o da una proteina modificata. Le malattie del sistema endocrino, i disturbi metabolici, l'intossicazione cronica, lo stress fisico e mentale, ecc. hanno grande importanza nella patogenesi della vasculite.

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Fattori di rischio

Le alterazioni dei vasi cutanei sono principalmente il risultato di reazioni infiammatorie di varia origine che coinvolgono le pareti vascolari (vasculite). Nel processo infiammatorio sono coinvolti vasi di vario calibro: piccoli (capillari), medi, grandi, muscolari, muscolo-elastici ed elastici. Tra i numerosi fattori causali della vasculite, i più importanti sono antigeni batterici, farmaci, autoantigeni, alimenti e antigeni tumorali. Il più delle volte, la vasculite si sviluppa sulla base di disturbi immunitari sotto forma di ipersensibilità immediata e ritardata e delle loro combinazioni, che possono causare una varietà di quadri clinici e istologici.

Nell'ipersensibilità immediata, la permeabilità del tessuto vascolare è nettamente espressa, per cui le pareti vasali nel focolaio infiammatorio sono impregnate di liquido proteico, talvolta con alterazioni fibrinoidi; l'infiltrato è costituito principalmente da granulociti neutrofili ed eosinofili. Nell'ipersensibilità ritardata, emergono alterazioni proliferative cellulari e la natura immunitaria dell'infiammazione è confermata dalla presenza di immunocomplessi nei vasi del letto microcircolatorio e nel citoplasma delle cellule dell'infiltrato.

La reazione tissutale procede principalmente secondo i fenomeni di Arthus e Sanarelli-Schwartzman. Si riscontrano immunocomplessi nella cute dei pazienti, test positivi per vari allergeni, alterazioni dell'immunità cellulare e umorale, nonché reazioni ad antigeni vascolari e streptococcici. Si riscontra una maggiore sensibilità alla flora coccica e ai farmaci, in particolare antibiotici, sulfamidici e analgesici. I fattori che contribuiscono allo sviluppo di un processo allergico nella vasculite sono ipotermia, disturbi endocrini (diabete mellito), disturbi neurotrofici, patologie degli organi interni (malattie epatiche), intossicazione e altri effetti.

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Patogenesi

Di solito l'epidermide e gli annessi cutanei sono normali. Si notano lesioni focali dei piccoli vasi, principalmente capillari; nei lumi dei vasi interessati si osserva un accumulo di leucociti segmentati, distruzione della parete vascolare e infiltrazione cellulare di quest'ultima, nonché dei tessuti adiacenti. L'infiltrato è costituito da neutrofili segmentati, macrofagi, linfociti e plasmacellule. In alcune aree, sono chiaramente visibili microtrombi multipli. Nei casi più gravi (in presenza di noduli), sono interessate le piccole arterie.

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Sintomi vasculite cutanea

Il quadro clinico della vasculite è estremamente vario. Esistono diversi segni comuni che accomunano clinicamente questo gruppo polimorfico di dermatosi:

• natura infiammatoria dei cambiamenti;
• tendenza delle eruzioni cutanee a edema, emorragia, necrosi;
• simmetria della lesione;
• polimorfismo degli elementi morfologici (di solito hanno carattere evolutivo):
• localizzazione predominante sugli arti inferiori;
• la presenza di malattie vascolari, allergiche, reumatiche, autoimmuni e altre malattie sistemiche concomitanti;
• associazione della vasculite con precedente infezione o intolleranza ai farmaci;
• decorso acuto o con peggioramento periodico.

Vasculite emorragica di Schonlein-Henoch

Esistono forme di vasculite emorragica cutanea, addominale, articolare, necrotica e fulminante.

Nella forma cutanea, si nota la comparsa della cosiddetta porpora palpabile: una macchia emorragica edematosa di dimensioni variabili, solitamente localizzata sulle tibie e sul dorso dei piedi, facilmente individuabile non solo visivamente, ma anche con la palpazione, il che la distingue dalle altre porpora. Le eruzioni cutanee iniziali della vasculite emorragica sono macchie infiammatorie edematose simili a vesciche, che si trasformano rapidamente in un'eruzione emorragica. Con l'intensificarsi dei fenomeni infiammatori sullo sfondo di porpora ed ecchimosi, si formano vesciche emorragiche, dopo la cui apertura si formano profonde erosioni o ulcere. Le eruzioni cutanee sono solitamente accompagnate da un lieve edema degli arti inferiori. Oltre agli arti inferiori, le macchie emorragiche possono essere localizzate anche su cosce, glutei, tronco e mucose della bocca e della faringe.

Nella forma addominale, si osservano eruzioni cutanee sul peritoneo o sulla mucosa intestinale. L'eruzione cutanea non sempre precede i sintomi gastrointestinali. In questo caso, si osservano vomito, crampi addominali, tensione e dolore alla palpazione. Si possono osservare anche vari fenomeni patologici di varia entità a carico dei reni: da microematuria instabile a breve termine e albuminuria a un quadro marcato di danno renale diffuso.

La forma articolare è caratterizzata da alterazioni delle articolazioni e dolore, che si manifestano prima o dopo l'eruzione cutanea. Si osservano danni alle grandi articolazioni (ginocchio e caviglia), con gonfiore e dolore persistenti per diverse settimane. La pelle sopra l'articolazione interessata cambia colore e assume una colorazione giallo-verdastra.

La forma necrotica della vasculite è caratterizzata dalla comparsa di molteplici eruzioni cutanee polimorfe. Contemporaneamente, oltre a piccole macchie, noduli e vescicole piene di essudato sieroso o emorragico, compaiono lesioni cutanee necrotiche, ulcerazioni e croste emorragiche. Le lesioni sono solitamente localizzate sul terzo inferiore della tibia, nella zona della caviglia e sul dorso dei piedi. All'esordio della malattia, l'elemento primario è una chiazza emorragica. Durante questo periodo si notano prurito e bruciore. Successivamente, la chiazza aumenta rapidamente di dimensioni ed è soggetta a necrosi umida dalla superficie. Le ulcere necrotiche possono avere dimensioni e profondità diverse, raggiungendo persino il periostio. Tali ulcere durano a lungo e si trasformano in ulcere trofiche. Soggettivamente, i pazienti lamentano dolore.

Forme

Non esiste una classificazione generalmente accettata della vasculite allergica. Secondo la classificazione di S.T. Pavlov e O.K. Shaposhnikov (1974), la vasculite cutanea è divisa in superficiale e profonda a seconda della profondità del danno vascolare. Nella vasculite superficiale, è principalmente interessata la rete vascolare superficiale della pelle (vasculite allergica cutanea di Ruiter, vasculite emorragica di Schönlein-Henoch, vasculite emorragica a microsfere di Miescher-Stork, vasculite nodulare necrotica di Werther-Dümling, angioite allergica disseminata di Roskam).

La vasculite profonda comprende la periarterite nodulare cutanea e l'eritema nodoso acuto e cronico. Quest'ultimo comprende la vasculite nodulare di Montgomery-O'Leary-Barker, l'eritema nodoso migratorio di Beufverstedt e l'ipoderma migratorio subacuto di Vilanova-Piñol.

NE Yarygin (1980) suddivide la vasculite allergica in due gruppi principali: acuta e cronica progressiva. L'autore include nel primo gruppo la vasculite allergica associata a disordini immunitari reversibili, che si presentano più spesso una sola volta, ma sono possibili ricadute senza progressione (infettive, allergia ai farmaci e ipersensibilità ai trofoallergeni). Il secondo gruppo è caratterizzato da un decorso cronico-recidivante con progressione del processo, che si basa su disordini immunitari difficilmente reversibili o irreversibili. Tra questi rientrano la vasculite allergica nelle malattie del collagene (reumatismi, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica), la vasculite sistemica o la vasculite associata a disordini immunitari (periarterite nodulare, granulomatosi di Wegener, malattia di Buerger, malattia di Henoch-Schonlein, ecc.).

La classificazione delle vasculiti di WM Sams (1986) si basa sul principio patogenetico. L'autore identifica i seguenti gruppi:

1. vasculite leucocitoclastica, che comprende la vasculite leucocitoclastica; vasculite orticarioide (ipocomplementemica), crioglobulinemia mista essenziale; porpora ipergammaglobulinemica di Waldenström; eritema persistente elevato e presumibilmente tipi speciali: eritema multiforme essudativo e parapsoriasi lichenoide;
2. vasculite reumatica che si sviluppa nel lupus eritematoso sistemico, nell'artrite reumatoide, nella dermatomiosite;
3. vasculite granulomatosa sotto forma di angioite granulomatosa allergica, granuloma facciale, granulomatosi di Wegener, granuloma anulare, necrosi lipoide, noduli reumatici;
4. periarterite nodosa (tipo classico e cutaneo);
5. arterite a cellule giganti (arterite temporale, polimialgia reumatica, malattia di Takayasu).

Le manifestazioni del processo patologico osservate nei pazienti non corrispondono sempre a una specifica variante di vasculite cutanea correlata a una specifica unità nosologica. Ciò è spiegato dal fatto che nelle diverse fasi della malattia il quadro clinico può variare e compaiono sintomi caratteristici di un'altra forma. Inoltre, il quadro clinico dipende dalle reazioni individuali del paziente. A questo proposito, riteniamo che l'attribuzione delle singole forme nosologiche di vasculite allergica sia per lo più condizionale. Ciò è inoltre confermato dal fatto che la patogenesi delle singole forme di vasculite allergica e le sue manifestazioni morfologiche sono molto simili. Alcuni autori hanno introdotto il termine "vasculite necrotica" per indicare la vasculite allergica cutanea.

Attualmente, diverse decine di dermatosi appartengono al gruppo delle vasculiti cutanee. La maggior parte di esse presenta somiglianze cliniche e morfologiche. A questo proposito, non esiste un'unica classificazione clinica o patomorfologica delle vasculiti cutanee.

Classificazione della vasculite. La maggior parte dei dermatologi, a seconda della profondità della lesione, suddivide la vasculite cutanea nelle seguenti forme cliniche:

• vasculite dermica (vasculite dermica polimorfica, porpora pigmentaria cronica);
• vasculite dermo-ipodermica (levodoangioite);
• vasculite ipodermica (vasculite nodulare).

Queste forme cliniche sono a loro volta suddivise in numerosi tipi e sottotipi.

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Diagnosi differenziale

La malattia deve essere distinta dalle eruzioni cutanee emorragiche delle malattie infettive (morbillo, influenza, ecc.), dalle malattie del fegato, dal diabete, dall'ipertensione, dalla carenza di vitamina C e PP, nonché da altre forme di vasculite (microbiota leucoplastica emorragica, arteriolite allergica, morbo di Werlhof, ecc.), dall'eritema multiforme essudativo.

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Trattamento vasculite cutanea

Riposo a letto e dieta sono necessari. In caso di presenza di un agente infettivo, vengono prescritti antibiotici. Si raccomandano antistaminici, farmaci iposensibilizzazione e farmaci che rinforzano la parete vascolare (ascorutina, acido nicotinico). In presenza di anemia, è necessaria la trasfusione di sangue. Nei casi gravi, vengono prescritte dosi piccole o medie di glucocorticoidi per via orale. Possono essere efficaci farmaci antimalarici e antinfiammatori non steroidei.

Tra i farmaci immunocorrettivi viene prescritto il proteflazit (15-20 gocce 2 volte al giorno), che aumenta la resistenza aspecifica dell'organismo e la produzione di interferone endogeno.

Il trattamento esterno dipende dallo stadio del processo patologico cutaneo. Per le lesioni erosive e ulcerative, vengono prescritte soluzioni disinfettanti sotto forma di lozioni, bende umide e asciuganti; preparati enzimatici (tripsina, chemiotripsina) per rimuovere il tessuto necrotico. Dopo la detersione delle ulcere, vengono applicati agenti epitelializzanti e corticosteroidi. Un laser a elio-neon ha un buon effetto.