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Poliangite microscopica

 
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Ultima recensione: 25.06.2018
 
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Microscopico poliangioite - vasculite necrotizzante con depositi immuni minime o senza colpire i piccoli vasi (arteriole, capillari, venule), almeno arterie medio calibro, con predominanza nel quadro clinico di glomerulonefrite necrotizzante e kapillyarita polmonare.

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Epidemiologia

Allo stato attuale, la poliangite microscopica è registrata quasi 10 volte più spesso rispetto alla poliartrite nodulare. L'incidenza della poliangioite microscopica è 0,36 per 100.000 abitanti. La poliangioite microscopica della malattia si sviluppa spesso all'età di 50-60 anni, quasi la stessa frequenza negli uomini e nelle donne.

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Le cause poliangite microscopica

Malattia poliangite microscopica descritto e J. Davson soavg. 1948 D. Come nodosa realizzazione poliartrite separato, per cui l'ipertensione è rara, ma c'è focale necrotizzante glomerulonefrite, indicando la lesione piccoli vasi. La forma di danno renale (maloimmunny segmentale necrotizzante glomerulonefrite) combinare poliangioite microscopica, granulomatosi di Wegener e glomerulonefrite rapidamente progressiva senza caratteristiche extrarenali vasculite conferma assegnazione legalità poliangite microscopica forma nosologica indipendente diverso poliartrite nodosa. Rilevamento di sangue in pazienti con microscopica poliangite ANCA possibile effettuare questa forma di gruppo vasculite sistemica ANCA-associata vasculite, glomerulonefrite e vasculite in questa forma - a maloimmunnomu glomerulonefrite rapidamente progressiva associata alla presenza di ANCA (tipo III senza R. Glassock, 1997).

Le idee di base sul ruolo di ANCA nella patogenesi della vasculite sistemica sono state descritte nella descrizione della granulomatosi di Wegener. A differenza di quest'ultimo, nella maggior parte dei pazienti la poliangite microscopica nel sangue viene rilevata dal pANCA contro la mieloperossidasi.

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Patogenesi

Una caratteristica distintiva della poliangite microscopica è la vasculite necrotizzante segmentaria dei piccoli vasi senza segni di infiammazione granulomatosa. Oltre alla vasculite dei vasi del letto del microcircolo , può svilupparsi un'arterite necrotizzante, istologicamente simile a quella della  poliarterite nodulare. I più comuni sono piccoli vasi di reni, polmoni e pelle.

  • La pelle è caratterizzata dallo sviluppo del derma leucocitoclastico venuleo.
  • Nei polmoni, alveolite necrotizzante con capillarite settale, si sviluppa una massiccia infiltrazione di neutrofili. Nel caso di morte di un paziente da emorragia polmonare durante l'autopsia, viene rilevata l'emosiderosi dei polmoni.
  • Nei reni, viene rivelato un quadro morfologico della glomerulonefrite segmentale focale necrotizzante con semilunali identico alla glomerulonefrite nella granulomatosi di Wegener. A differenza di quest'ultimo, le lesioni renali con poliangite microscopica non sono caratterizzate da granulomi interstiziali e vasculite necrotizzante di vasi vasotti  e capillari peritubulari efferenti  .

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Sintomi poliangite microscopica

I sintomi della poliangite microscopica iniziano con febbre, artralgia migratoria e  mialgia, porpora emorragica, perdita di peso. Circa un terzo dei pazienti al debutto della malattia soffre di rinite necrotica ulcerosa. In contrasto con la granulomatosi di Wegener, i cambiamenti nel tratto respiratorio superiore sono reversibili, non accompagnati dalla distruzione dei tessuti, e quindi non portano alla deformazione del naso.

Quando una biopsia della mucosa nasale non viene rilevata granuloma, nota solo l'infiammazione aspecifica. Le manifestazioni di lesioni di organi interni con poliangioite microscopica e granulomatosi di Wegener sono simili.

La prognosi determina la sconfitta dei polmoni e dei reni.

  • I polmoni sono coinvolti nel processo patologico nel 50% dei pazienti. Clinicamente,  emottisi, dispnea, tosse,  dolore al petto. Il sintomo più pericoloso è l'emorragia polmonare, che diventa la principale causa di morte di pazienti con poliangite microscopica nel periodo acuto. La radiografia rivela massicci infiltrati in entrambi i polmoni, segni di alveolite emorragica.
  • Il danno renale è rilevato nel 90-100% dei pazienti con poliangite microscopica. Si manifesta nella maggior parte dei casi dalla sintomatologia della glomerulonefrite rapidamente progressiva con insufficienza renale in aumento, ematuria persistente e lieve proteinuria, che di solito non raggiunge il livello nefrosico. L'ipertensione arteriosa è espressa moderatamente e, a differenza della granulomatosi di Wegener, si sviluppa non spesso.

Circa il 20% dei pazienti, come la granulomatosi di Wegener, ha espresso insufficienza renale al momento della diagnosi e ha bisogno di emodialisi, che in seguito potrà essere interrotta nella maggior parte di essi.

Insieme ai reni e ai polmoni con poliangite microscopica colpisce il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso periferico. La natura della loro lesione è la stessa della granulomatosi di Wegener.

Diagnostica poliangite microscopica

Nei pazienti con microscopica mostra poliangite aumento della VES, moderata anemia ipocromica, crescendo nel caso di emorragia polmonare, neutrofili leucocitosi, aumento della proteina C-reattiva.

In contrasto con la poliarterite nodulare, i marcatori HBV sono assenti nella maggior parte dei pazienti. Quasi l'80% dei pazienti nel sangue ha ANCA, principalmente a mieloperossidasi (p-ANCA), ma il 30% ha c-ANCA.

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Cosa c'è da esaminare?

Quali test sono necessari?

Diagnosi differenziale

La poliangioite microscopica viene diagnosticata sulla base di un quadro clinico, dati morfologici e di laboratorio. Tuttavia, quasi il 20% dei pazienti non ha ANCA nel sangue e una biopsia renale non è sempre possibile. In questi casi, la combinazione di glomerulonefrite in rapida progressione con altri sintomi di vasculite di piccoli vasi consente di sospettare una vasculite necrotizzante.

Poiché il trattamento della poliangite microscopica e della granulomatosi di Wegener è lo stesso in presenza di visceriti severi che determinano la prognosi, non è necessario definire chiaramente queste forme di vasculite sistemica.

La diagnosi differenziale della poliangite microscopica viene eseguita anche con poliarterite nodulare. In questo caso, il medico dovrebbe essere guidato dalle caratteristiche cliniche e di laboratorio di entrambe le malattie. Per poliarterite nodosa caratterizzata da dolore addominale e polineuropatia, grave, a volte maligna, ipertensione, che in pratica non si verifica in pazienti con poliangioite microscopica, sindrome urico magra, stenosi vascolare o aneurisma mediante angiografia, l'infezione frequente di HBV. Al poliangite microscopica spesso combina emorragica alveolite con glomerulonefrite rapidamente progressiva, ANCA nel siero.

Nella sindrome renale e polmonare i pazienti con poliangite microscopica hanno bisogno di diagnosi differenziale con un numero di malattie caratterizzate da sintomi clinici simili.

Chi contattare?

Trattamento poliangite microscopica

Il trattamento della poliangite microscopica come forma di vasculite associata all'ANCA è la combinazione di glucocorticoidi con citostatici. I principi e i regimi del trattamento immunosoppressivo sono simili a quelli usati per il trattamento della granulomatosi di Wegener.

Quando si trattano glomerulonefrite maloimmunnogo rapidamente progressiva sotto Poliangioite microscopica possibile utilizzare un breve ciclo di ciclofosfamide per l'induzione della remissione, seguito da trasferimento in terapia azatioprina come terapia di supporto, sebbene la presenza di emorragica alveolite, combinata con glomerulonefrite rapidamente progressiva, questo regime non è utilizzato. Vasculite polmonare pesanti nel quadro del poliangioite microscopica è un'indicazione per cicli ripetuti di plasmaferesi e immunoglobuline per via endovenosa. Un'altra indicazione per immunoglobuline ritiene resistenza alla terapia immunosoppressiva attivo, che si riferisce a nessun effetto (progressione continua vasculite) dopo 6 settimane o più applicazioni di glucocorticoidi e citostatici.

Previsione

La prognosi per la poliangite microscopica, così come per la granulomatosi di Wegener, è determinata dal danno ai polmoni e ai reni. Fattore prognosticamente sfavorevole in relazione alla sopravvivenza globale dei pazienti è emottisi. Il livello di creatinina nel sangue, prima che il trattamento superi 150 μmol / l, è un fattore di rischio per lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica. Prendendo in considerazione l'incidenza di emorragia polmonare massiva, che sono la principale causa di morte dei pazienti con poliangite microscopica, anche con l'uso combinato di glucocorticoidi e citostatici tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 65%. Insieme a emorragia polmonare in un periodo acuto, l'esito letale viene spesso da complicanze infettive.

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