Anomalie del colon

Le anormalità dell'intestino denso (incluso il retto), secondo vari autori, si verificano con una frequenza di 1: 1500-1: 5000 neonati. Le forme più comuni di anomalie del colon sono l'atresia anorettale, atresia del colon, che si manifestano clinicamente subito dopo la nascita e, di norma, sono incompatibili con la vita.

A volte la stenosi anale e l'atresia sono combinate con le fistole che collegano il retto con la vescica, l'uretra e nelle ragazze - anche con la vagina. A volte il canale fistoloso entra nel perineo. In alcuni casi, la stenosi anale può essere espansa e questi bambini sopravvivono. In alcuni casi, e le fistole, combinate con l'atresia anale, i neonati con questa patologia possono fornire assistenza chirurgica.

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Megacolon congenito

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Che cosa causa un megacolon congenito?

Il megacolon congenito è una malattia ereditaria, il tipo di eredità, apparentemente, è autosomica recessiva. I gemelli identici di solito soffrono entrambi di questa malattia. Si fa notare malattia di Hirschsprung frequente combinazione con altre malformazioni :. Malattia di Down, l'aumento della vescica urinaria (megatsistis), diverticoli della vescica, idrocefalo e altri megacolon congenito si verifica con una frequenza di 1: 5.000 neonati.

Megacolon congenito - una significativa espansione della parte o dell'intero colon, di solito con un ispessimento della parete muscolare del suo muro. Megacolon congenito può essere causa di eventuali ostacoli alla ulteriore avanzamento dei contenuti del colon (stenosi, ponti palmate, ecc ..), ma più spesso si tratta di un difetto di nascita di innervazione - agakgliozom congenita. Questa forma è solitamente chiamata malattia di Hirschsprung - assenza congenita di gangli nervosi o numero insufficiente di questi per il normale funzionamento dell'intestino crasso. Nelle aree del colon prive di innervazione normale, non c'è la peristalsi o l'ampiezza e la forza delle onde peristaltiche sono significativamente ridotte, la capacità propulsiva dell'intestino soffre. Più spesso questi cambiamenti sono localizzati nel colon sigmoideo (megadolioschigma), ma l'intero intestino crasso (megadolicholone) può essere interessato.

Nella patogenesi della congenita importanza primaria megacolon aganglioz parte del colon. Come risultato, ci sono cambiamenti degenerativi strati muscolari dell'intestino, dove esistono i principali cambiamenti e la sottomucosa plesso muscolo-intestinale. Inizialmente, v'è un'ipertrofia compensatoria del tessuto muscolare più porzione prossimale dell'intestino (quando un megakolondolihosigme regionale) seguito - distrofici cambiamenti nelle fibre muscolari e in questi siti (a causa di un funzionamento di sovraccarico permanente) e la loro sostituzione con tessuto connettivo che porta ad un'ulteriore espansione prossimale dell'intestino aperistalticheskoy zona.

Sintomi di megacolon congenito

Nella maggior parte dei casi, la malattia di Hirschsprung viene rilevata già nei primi giorni dopo la nascita - mancanza di allocazione di meconio, gonfiore, a volte vomito. Circa il 20% dei neonati ha una diarrea persistente a causa dello sviluppo di colite pseudomembranosa. La mortalità, nonostante tutte le misure adottate, è molto alta e raggiunge il 70-75%. I bambini il cui plesso sottomucoso e muscolo-scheletrico sono meno gravemente colpiti e che riescono a sopravvivere a questo periodo iniziale, molto difficile, soffrono in seguito di stitichezza, che richiede clisteri e lassativi quasi quotidiani. Possibile gonfiore, flatulenza. Nei bambini che soffrono di questa malattia, la crescita rallenta, sembrano più giovani della loro età. Spesso hanno anemia, ipoproteinemia, ipovitaminosi.

La diagnosi è confermata dai dati dell'esame a raggi X (irrigoscopia), in istituzioni gastroenterologiche specializzate, la peristalsi e la pressione nel colon sono registrati, il che facilita anche la diagnosi. Particolarmente indicativo è un trial con mecholil (un farmaco del gruppo dei colinomimetici), dopo l'iniezione di cui diminuiscono il tono e l'attività di fase delle parti normalmente innervate del colon, ma il tono delle sue aree denervate aumenta.

Complicazioni di megacolon congenito

Nei bambini più grandi e adolescenti causa di una lunga feci ritardo aganglionarnoy zona prossimale graduali e più significativi del normale assorbimento di acqua e sigillare il contenuto dell'intestino, compreso l'iliaca, può causare ostruzione intestinale. In alcuni rari casi, a causa della pressione prolungata delle masse fecali, sulla parete intestinale compaiono le cosiddette ulcere fecali e talvolta la perforazione della parete intestinale seguita dallo sviluppo della peritonite.

La diagnosi differenziale della malattia di Hirschsprung negli adulti viene effettuata con disturbi organici della permeabilità del colon - stenosi, di compressione, tra cui aderenze dopo le operazioni effettuate in passato, in un'altra occasione, il restringimento o l'occlusione del lume del colon tumore, polipi di grandi dimensioni, ecc In alcune regioni .. Sud America è la malattia abbastanza diffusa causata da tripanosomi Cruz (malattia di Chagas - Chagas), che colpisce il plesso nervoso del tratto digestivo. Più tardi, in pazienti che recuperano dalla forma acuta della malattia, sviluppare megacolon, megaezofag, l'espansione dello stomaco, atonia e l'espansione della cistifellea; e cambia spesso localizzate nell'esofago (rendendo difficile la diagnosi differenziale di acalasia ) o nel crasso (diagnosi differenziale con megacolon congenito).

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Anelli aggiuntivi del colon sigmoide

Ci sono anche loop aggiuntivi del colon sigmoideo con qualche espansione e costipazione quasi costante. In alcuni casi, per molti anni un lungo ritardo di una sedia per qualche giorno è puramente neurogena carattere "psicogena" trovarono e Parkinson, la somministrazione cronica di alcuni farmaci che indeboliscono il tono e la motilità del tratto digestivo, e così via .. Naturalmente, che a causa di congestione Si espandono le masse fecali dell'intestino crasso, specialmente nelle sezioni distali. Quando sclerosi sistemica e altre malattie atrofia muscolare si verifica strati della parete intestinale, tono colon è ridotto, si espande. Tuttavia, sclerodermia sistemica ci sono una serie di caratteristiche esteriori dei sintomi della malattia (acrocianosi, sindrome di Raynaud, ulcere trofiche sulle punte delle dita delle mani e dei piedi, il sintomo "pouch" - la contrazione della pelle in pieghe intorno alla bocca, ecc ...), che permette la maggior parte del per stabilire la diagnosi.

Con aree relativamente piccole di aganglioni del colon, è possibile un trattamento chirurgico e vengono suggerite diverse modifiche delle operazioni. In altri casi più lievi di solito per tutta la vita hanno a che fare sifone clistere con un grande volume di liquido - fino a 2 litri, tenendo olio di paraffina per migliorare il passaggio dei contenuti del colon, coinvolgere appositamente selezionati per questa malattia fisioterapia.

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Diverticolo congenito del colon

Tra le altre anomalie dell'intestino crasso vi sono i suoi diverticoli congeniti, raddoppio dell'intestino tenue e piccolo, che comunica o non comunica con il lume dell'intestino; quest'ultimo assomiglia a una cavità simile a una cisti. La diagnosi è difficile. Procedono per lungo tempo asintomatici o si manifestano per il dolore causato dalla crescita eccessiva del contenuto della cisti o dall'ostruzione intestinale. L'esame radiologico a contrasto rivela talvolta il raddoppio dell'intestino, comunicando con il suo tratto principale. Forse l'ecografia e la tomografia computerizzata facilitano la diagnosi di questa rara anomalia. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi è possibile durante la laparotomia. Il trattamento è chirurgico.

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