Linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi) nei bambini

Il linfoma di Hodgkin nei bambini (malattia di Hodgkin, linfogranulomatosi) è un tumore maligno del tessuto linfoide che ha una specifica struttura istologica granulomatosa. La malattia si verifica in tutte le fasce di età, ad eccezione dei bambini del primo anno di vita; all'età di 5 anni è raro. Tra tutti i linfomi nei bambini, la malattia di Hodgkin è di circa il 40%. Nella fascia di età fino a 12 anni, i ragazzi hanno maggiori probabilità di ammalarsi, negli adolescenti il rapporto tra ragazzi e ragazze malate è all'incirca lo stesso. L'incidenza dei bambini con linfogranulomatosi, secondo i Registri Internazionali, è di 0,7-0,9 casi su 100000 bambini. Il rischio di sviluppare un linfoma di Hodgkin è più alto nei bambini con immunodeficienza primaria (atassia telangiectasia, agammaglobulinemia-globulinemiya), l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico. In Ucraina, non esiste un'incidenza corretta della linfogranulomatosi.

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Le cause linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi)

Cause del linfoma di Hodgkin nei bambini

La causa del linfoma di Hodgkin nei bambini non è nota. Viene discusso il ruolo del virus Epstein-Barr rilevato nelle cellule tumorali con linfogranulemato (il più delle volte nella variante a cellule miste nei bambini di età inferiore). L'ipotesi di patogenesi del linfoma di Hodgkin, secondo cui la base della proliferazione incontrollata di cellule tumorali formate nel linfonodo di una mutazione nel germinali linfociti è una morte cellulare programmata blocco, apoptosi.

Cause del linfoma di Hodgkin

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Sintomi linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi)

Sintomi del linfoma di Hodgkin nei bambini

Il sintomo principale del linfoma di Hodgkin in un bambino è un aumento dei linfonodi (linfoadenopatia).

Tra le localizzazioni extranodulari, si dovrebbe notare (fino a un quarto dei casi) la sconfitta della milza, spesso pleura e polmoni sono coinvolti nel processo. Possibili danni a qualsiasi organo - ossa, pelle, fegato, midollo osseo. Germinazione del tumore molto rara osservata nel midollo spinale, infiltrazione specifica del rene e della tiroide.

Sintomi del linfoma di Hodgkin

Diagnostica linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi)

Diagnosi di limfogranulematoz in bambini

In un esame del sangue clinico per linfoma di Hodgkin, neutrofilia moderata e linfopenia sono rilevati, quasi tutti i pazienti mostrano un aumento della VES. Eosinofilia moderata e trombocitosi sono possibili (questi cambiamenti non sono direttamente diagnostici).

Non ci sono cambiamenti specifici nell'analisi del sangue biochimico. L'attività della lattato deidrogenasi non è aumentata o aumentata di oltre 2 volte rispetto ai valori normali (un aumento maggiore dell'attività è possibile con l'emolisi). Un aumento della concentrazione di ferritina, ceruloplasmina e fibrinogeno non ha significato diagnostico, ma in alcune cliniche questi fattori vengono presi in considerazione come fattori prognostici.

Diagnosi di linfogranulematoz

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Trattamento linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi)

Trattamento del linfoma di Hodgkin nei bambini

In diversi paesi sono stati sviluppati numerosi programmi per il trattamento del linfoma di Hodgkin. I loro elementi principali sono la radioterapia e la polichemioterapia che utilizzano una gamma relativamente ristretta di farmaci. È possibile utilizzare solo la radioterapia, solo la chemioterapia o una combinazione di entrambi i metodi. I programmi di radioterapia e chemioterapia per la linfogranulomatosi vengono costantemente migliorati: la loro efficacia aumenta, la tossicità immediata e tardiva diminuisce senza sviluppo di resistenza. Le tattiche della terapia del linfoma di Hodgkin sono determinate dallo stadio della malattia e dall'età del paziente.

Come viene trattato il linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi)?

Previsione

Previsione per la malattia di Hodgkin nei bambini

La malattia di Hodgkin nei bambini ha una prognosi diversa, in primo luogo dipende dalla fase in cui il trattamento è iniziato. Quando le forme locali di linfogranulomatosi (IA, IIA), il recupero completo è possibile nel 70-80% dei bambini, sebbene una remissione completa sia raggiunta nel 90%. Puoi parlare di recupero solo 10 anni dopo il corso di successo del trattamento primario. La maggior parte delle recidive si verifica entro i primi 3-4 anni dopo la fine della terapia.

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