Distrofia retinica centrale

Involutivo degenerazione maculare (sinonimi:. Età, senile, la distrofia corioretinica centrale, la distrofia maculare, correlata all'età, distrofia maculare senile inglese - AMD) è la principale causa di perdita della vista nelle persone oltre i 50 anni. Questa è una malattia geneticamente determinata della localizzazione primaria del processo patologico nell'epitelio pigmentato retinico e la membrana di Bruch, choriocapillaries maculare.

Ophthalmoscopically distinguere le seguenti caratteristiche: drusen (ispessimento nodulare della membrana basale dell'epitelio pigmentato della retina), pigmento (geografica) atrofia epiteliale o iperpigmentazione, distacco dell'epitelio pigmentato, essudato sottoretinico (giallo distacco essudativa), emorragia, cicatrici fibrovascolare, membrana neovascolare coroidale, emorragia del vitreo .

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Sintomi della distrofia retinica centrale

Tre principali forme di distrofia si distinguono per i segni pathoanatomical: i drusi dominanti della membrana di Bruch, le forme non esudative e essudative.

I sintomi clinici includono una diminuzione graduale della visione centrale, della metamorfosi e dello scotoma centrale. Drusi sono una manifestazione clinica precoce della malattia. Disturbi delle funzioni visive compaiono con lo sviluppo della degenerazione maculare. L'acuità visiva è correlata alle variazioni dell'ERG locale, mentre l'ERG totale rimane normale. La forma più secca o atrofica osservata più spesso, che è caratterizzata da atrofia dell'epitelio pigmentato. Raramente nota essudativa, forma "bagnata", che è caratterizzata da un rapido deterioramento dell'acuità visiva associato allo sviluppo di membrane neovascolari, cicatrici fibrovascolari ed emorragie nella retina e nel corpo vitreo. Il distacco dell'epitelio pigmentato è spesso combinato con la membrana neovascolare ed è un segno della forma essudativa della degenerazione centrale correlata all'età della retina.

La druzia dominante della membrana di Bruch è una malattia bilaterale con uno studio autosomico dominante che procede in modo asintomatico. I drusi si trovano nella zona maculare peripapillyarno, raramente - nella periferia del fondo. Hanno forme, dimensioni e colori diversi (dal giallo al bianco), possono essere circondati da un pigmento.

Sul PHAG, si notano le tipiche regioni focali multiple di iperfluorescenza limitata a piccoli punti in ritardo. Fino ad ora, non è chiaro se i drusi precedono sempre la degenerazione maculare legata all'età o potrebbero essere una malattia indipendente.

Nella forma non essudativa della distrofia retinica centrale, sono presenti drusoni nell'area maculare e varie manifestazioni della patologia dell'epitelio pigmentato retinico.

Atrofia geografica del RPE è rappresentato da ampie zone di depigmentazione separate, che sono visibili attraverso i grandi vasi della coroide, formando un anello intorno alla regione foveale ferro di cavallo dove l'ultimo stadio è memorizzato ksantofilny pigmento. Il rischio di membrane neovascolari è piccola. Atrofia geografica può sviluppare sullo sfondo di medie e grandi dimensioni drusen con bordi indistinti scomparire, disintegrazione o distacco dell'epitelio pigmentato retinico; amici mineralizzazione osservati, che in questo caso assomigliano brillanti inclusioni giallo brillante.

L'atrofia non geografica non ha confini chiari, sembra un'ipopigmentazione a piccoli punti in combinazione con iperpigmentazione dell'epitelio pigmentato.

L'iperpigmentazione focale può essere una patologia indipendente o essere combinata con drusi o aree adiacenti dell'atrofia epiteliale del pigmento e il suo distacco durante la neovascolarizzazione della coroide (formazione della membrana neovascolare). Le rotture epiteliali del pigmento sono una complicazione del distacco della retina e sono causate dalla tensione emergente dei tessuti.

Essudativa degenerazione maculare, senile essudativa manifesta contatto distacco della retina con subretiniche emorragia ed essudazione lipidi sporco edema maculare grigio o giallo (edema maculare cistoide), pieghe forma della coroide, pigmento epitelio distacco, fibrosi sottoretinica. Essudato sottoretinico normalmente opaca a causa dell'elevata concentrazione di proteine, lipidi, prodotti ematici, la presenza di fibrina. Ispessimento e distacco sierosa epitelio pigmentato retinico sorgono a causa della formazione di neovascolarizzazione sotto dell'epitelio pigmentato.

La neovascolarizzazione coroideale è la germinazione dei vasi sanguigni attraverso la membrana di Bruch nell'epitelio pigmentato. Sangue e lipidi e plasma fuoriescono dall'epitelio del neuro e del pigmento. Stimolano la fibrosi, che distrugge l'epitelio pigmentato e gli strati esterni della retina. Si suggerisce che l'ossidazione del perossido di lipidi nell'epitelio pigmentato sia in grado di indurre la neovascolarizzazione intraoculare dovuta al rilascio di citochine e altri fattori di crescita. La FAG aiuta nella diagnosi della neovascolarizzazione coroideale.

Trattamento della distrofia centrale della retina

Il trattamento ha lo scopo di rallentare il processo patologico. A tale scopo, gli antiossidanti sono usati principalmente. Osservazioni cliniche indicano che l'uso di a- e b-carotene, criptoxantina, selenio e altre sostanze con proprietà antiossidanti, rallenta entro distrofia corioretinica centrale. Analogamente, l'azione di vitamine E e C. Poiché lo zinco è coinvolto in molti processi enzimatici del metabolismo di proteine e acidi nucleici, è contenuto in grande quantità nel complesso dell'epitelio pigmentato retinico - coroide suggeriscono che l'assunzione di preparati contenenti zinco deve anche rallentare la progressione della degenerazione maculare. Si raccomanda una dieta ricca di frutta e verdura.

Per evitare processi distruttivi nella retina richiede l'uso di rimedi ottici, farmacologiche e prevenzione, per cui i pazienti con degenerazione maculare associata all'età, si raccomanda di nominare, oltre a antiossidanti, farmaci cardiovascolari e agenti lipotropa, indossando occhiali di schermatura alla luce.

Nella forma essudativa della malattia viene eseguita la fotocoagulazione laser, guidata dai risultati della diagnostica FAG.

I metodi chirurgici rimuovono le membrane coroidali neovascolari e le emorragie sottoretiniche. Allo stato attuale, si stanno sviluppando operazioni per il trapianto di epitelio pigmentato e lo strato fotorecettore della retina. Risultati positivi della terapia fotodinamica sono stati ottenuti in pazienti con neovascolarizzazione coroideale subfoveale. La malattia è cronica, procede lentamente e porta a una diminuzione dell'acuità visiva.