Aspergillosi broncopolmonare allergica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Aspergillosi broncopolmonare allergica è una reazione di ipersensibilità ad Aspergillus fumigatus, che si verifica quasi esclusivamente in pazienti con asma bronchiale o, più raramente, la fibrosi cistica. Le risposte immunitarie agli antigeni aspergillosi causano l'ostruzione delle vie aeree e, in assenza di trattamento, bronchiectasie e fibrosi polmonare.

I sintomi di aspergillosi broncopolmonare allergica corrispondono a quelli dell'asma bronchiale, con l'aggiunta sotto forma di tosse produttiva e, a volte, di febbre e anoressia. La diagnosi è sospettata sulla base dell'anamnesi e dei risultati degli esami strumentali ed è confermata da un test cutaneo con aspergillus e dalla determinazione del livello di IgE, delle precipitine circolanti e degli anticorpi anti A. Fumigatus. Il trattamento dell'aspergillosi broncopolmonare allergica è effettuato da glucocorticoidi e itraconazolo nel decorso refrattario della malattia.

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Che cosa causa aspergillosi broncopolmonare allergica?

Aspergillosi broncopolmonare allergica si verifica quando le vie aeree di pazienti con asma o fibrosi cistica sono colonizzate Aspergillus (fungo del terreno onnipresente). Per motivi non chiari colonizzazione di questi pazienti suscita anticorpi (IgE e IgG) e la risposta immunitaria cellulare (reazioni di ipersensibilità di tipo I, III e IV) per gli antigeni Aspergillus, che porta a frequenti, ripetuti esacerbazioni di asma. Nel tempo, le reazioni immunitarie, insieme agli effetti tossici diretti del fungo, portano a danni alle vie respiratorie con lo sviluppo di dilatazioni e, in ultima analisi, bronchiectasie e fibrosi. Istologicamente, la malattia è caratterizzata da occlusione di muco delle vie aeree, polmonite eosinofila, infiltrazioni di setti alveolari da plasma e le cellule mononucleate, e aumentando il numero di ghiandole mucose e cellule cubiche bronchiolari. In rari casi sindrome identica chiamato allergica micosi broncopolmonare, in assenza di asma bronchiale o fibrosi cistica causare altri funghi, per esempio Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium e / o Drechslera spp.

Aspergillus è intraluminarno, ma non invasivo. Pertanto, l'aspergillosi broncopolmonare allergica deve essere distinta dall'aspergillosi invasiva, che si verifica solo in pazienti con immunità indebolita; da aspergillus, che sono accumuli di aspergillus in pazienti con lesioni cavernose note o lesioni cistiche nei polmoni; e da una rara polmonite da aspergillus, che si verifica nei pazienti trattati con basse dosi a lungo termine di prednisolone (ad es. Pazienti con BPCO ).

Quali sono i sintomi di aspergillosi broncopolmonare allergica?

I sintomi di aspergillosi broncopolmonare allergica sono simili a quelli con asma o esacerbazione polmonare fibrosi cistica, con inoltre disponibili espettorato rilascio tosse off-verde o marrone e, occasionalmente, emottisi. Febbre, mal di testa e anoressia sono sintomi sistemici frequenti di una grave malattia. I sintomi sono manifestazioni di ostruzione delle vie aeree, sibili specifici e espirazione allungata, che sono indistinguibili da esacerbazione dell'asma bronchiale, sono specifici.

Stadi di aspergillosi broncopolmonare allergica

• I - Acuto: tutti i criteri diagnostici sono presenti
• II - Remissione - Nessun sintomo per più di 6 mesi
• III - Recidiva - Aspetto di uno o più segni diagnostici
• IV - Refrattario - Dipendenza da glucocorticoidi o refrattari al trattamento
• V - Fibrosi - Fibrosi diffusa e bronchiectasie

Le fasi non progrediscono costantemente.

Come viene diagnosticata l'aspergillosi broncopolmonare allergica?

La diagnosi è sospettata in pazienti con esacerbazioni asma a qualsiasi frequenza, o in presenza di migratoria irrisolto infiltrati alla radiografia del torace (spesso dovuta atelettasia da ostruzione mucosa, e bronchi), le caratteristiche di identificazione bronchiectasie utilizzando tecniche di imaging, rilevamento di A. Fumigatus all'esame batteriologico e / o grave eosinofilia periferica. Altri reperti radiografici includono oscuramento web-like o un dito a causa della presenza di inclusioni e ombre lineari mucose che indicano l'edema della parete bronchiale. Queste caratteristiche possono essere presenti anche al bronchiectasie causato da altri motivi, ma un segno sigillo a causa della maggiore vie aeree adiacente al circolo polmonare, bronchiectasie distinto da aspergillosi broncopolmonare allergica in CT alta risoluzione.

Criteri diagnostici per l'aspergillosi broncopolmonare allergica

• Asma bronchiale o fibrosi cistica
• Aumento del livello di IgE e IgG specifiche per l'aspergillo
• IgE sieriche elevate (> 1000 ng / ml)
• Bronchiectasie prossimale
• Reazione della pelle papulare-iperergica agli antigeni di aspergillus
• Eosinofilia del sangue (> 1 x 109)
• Precipitine sieriche ad antigeni Aspergillus
• Infiltrato polmonare migratorio o fisso
• I criteri essenziali minimi sono annotati.
• L'inclusione della bronchiectasia prossimale è controversa e potrebbe non essere necessaria per la diagnosi.

Sono stati proposti diversi criteri diagnostici, ma in pratica vengono valutati quattro criteri importanti. Se un test positivo con Aspergillus antigene (reazione immediata nella forma di un blister e rossore facciale) dovrebbe determinare i livelli sierici di IgE e Aspergillus precipitine, anche se test cutaneo positivo può essere il 25% dei pazienti con asma senza aspergillosi broncopolmonare allergica. Quando i livelli di IgE superiore a 1000 ng / ml e il test positivo per determinare il contenuto dovrebbe pretsipitiny antiaspergilleznyh immunoglobuline specifiche, anche fino al 10% dei pazienti sani hanno precipitine circolanti. Analisi aspergillosis: anticorpi per l'agente eziologico della aspergillosi nel sangue permette rilevamento gribkovospetsifichnye anticorpi IgG e IgE concentrazioni di almeno due volte superiore rispetto ai pazienti senza aspergillosi broncopolmonare allergica, conferma la diagnosi. Ogni volta che i risultati differiscono, per esempio, IgE superiore a 1000 ng / mL, ma prove su immunoglobuline specifiche sono negativi, lo studio deve essere ripetuta, e / o il paziente dovrebbe essere osservato per un lungo tempo per stabilire o escludere la diagnosi di "aspergillosi broncopolmonare allergica" finalmente.

Risultati causando sospetto, ma non specifiche per la malattia, includono la presenza nell'espettorato di micelio, eosinofilia e / o cristalli di Charcot-Leyden (allungata vitello eosinofila formata da granuli eosinofili) e reazioni tipo cutanee ritardate (eritema, edema e tenerezza attraverso 6- 8 ore) su antigeni aspergillosi.

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Trattamento di aspergillosi broncopolmonare allergica

Il trattamento dell'aspergillosi broncopolmonare allergica si basa sullo stadio della malattia. Fase I è trattato con prednisolone 0,5-0,75 mg / kg una volta al giorno per 2-4 settimane, poi la dose viene ridotta per più di 4-6 mesi. Radiografia del torace, eosinofili nel sangue e livelli di IgE dovrebbero essere esaminati trimestralmente. Il recupero si nota quando si risolve l'infiltrato, riducendo gli eosinofili di oltre il 50% e riducendo le IgE del 33%. I pazienti che raggiungono lo stadio II della malattia richiedono solo un monitoraggio annuale. I pazienti di stadio II con recidive (stadio III) ricevono un altro ciclo di trattamento con prednisolone. I pazienti di stadio I o III che non sono sottoposti al trattamento con prednisolone (stadio IV) sono candidati per il trattamento antifungino. Itraconazolo 200 mg per via orale due volte al giorno, fluconazolo, 200-400 mg al giorno per 4-6 mesi, seguita da una terapia di mantenimento di sei mesi con basse dosi di prednisolone e invece raccomandato come un farmaco che riduce la necessità di glucocorticoidi. La terapia con itraconazolo o fluconazolo richiede il controllo delle concentrazioni di farmaco nel corpo, enzimi epatici, trigliceridi e K.

Tutti i pazienti hanno bisogno di un trattamento ottimale per la malattia di base - asma bronchiale o fibrosi cistica. Inoltre, i pazienti trattati con glucocorticoidi-lungo termine devono essere valutate per evitare complicazioni, come la cataratta, iperglicemia, e osteoporosi, e possono ricevere farmaci per prevenire demineralizzazione ossea e infezioni di Pneumocystis carinii (ex P. Carinii).