Demielinizzazione

La demielinizzazione è un processo patologico in cui le fibre nervose mielinizzate perdono il loro strato mielinizzato isolante. La mielina, fagocitata con microglia e macrofagi e successivamente astrociti, viene sostituita da un tessuto fibroso (placche). La demielinizzazione interrompe la conduzione dell'impulso lungo i percorsi conduttori della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale; i nervi periferici non sono interessati.

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Malattie demielinizzanti, che sono la causa della patologia oculare:

• neurite ottica isolata con assenza di manifestazioni cliniche di demielinizzazione generalizzata, spesso sviluppandosi in seguito;
• La sclerosi multipla è più frequente;
• La malattia devica (neuromielite ottica) è una malattia rara che si verifica a qualsiasi età. Caratterizzato da neurite ottica bilaterale e successivo sviluppo della mielite trasversa (demielinizzazione del midollo spinale) entro giorni o settimane;
• La malattia di Schilder è una malattia generalizzata molto rara, progressivamente progressiva che inizia all'età di 10 anni e porta alla morte entro 1-2 anni. La neurite bilaterale del nervo ottico può svilupparsi senza una prospettiva di miglioramento.

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Manifestazioni oculari

• le lesioni della via visiva più spesso toccano i nervi ottici e portano alla neurite ottica. La demielinizzazione a volte può verificarsi nella regione del chiasma e molto raramente nei tratti visivi;
• lesioni del tronco cerebrale possono portare a oftalmoplegia internucleare e paralisi dell'occhio, lesioni del sistema oculomotore, trigemino e nervo facciale e nistagmo.

Comunicazione di neurite ottica con sclerosi multipla. Nonostante alcuni pazienti con neurite ottica non abbiano una malattia sistemica associata clinicamente dimostrabile, esiste una stretta relazione tra neurite e sclerosi multipla.

• I pazienti con neurite ottica e risultati RM cerebrali normali hanno una probabilità del 16% di sviluppare la sclerosi multipla entro 5 anni.
• Al primo episodio di neurite ottica, circa il 50% dei pazienti senza altri sintomi di sclerosi multipla ha segni di demielinizzazione secondo la risonanza magnetica. Questi pazienti hanno un alto rischio di sviluppare i sintomi della sclerosi multipla entro 5-10 anni.
• Segni di neurite ottica possono essere rilevati nel 70% dei casi di sclerosi multipla stabilita.
• In un paziente con rischio neurite ottica di sviluppare sclerosi multipla aumenta nella stagione invernale, quando HLA-HC2-positivi e fenomeno UhlolT (aumento dei sintomi con l'aumentare della temperatura corporea, sforzo o dopo un bagno caldo).

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Neurite ottica demielinizzante

Appare insufficienza visiva monoculare subacuta; la sconfitta simultanea di entrambi gli occhi è rara. Disagio negli occhi o intorno ad esso - un fenomeno comune, che spesso aumenta con il movimento del bulbo oculare. Il disagio può precedere o accompagnare la disabilità visiva e di solito dura alcuni giorni. Alcuni pazienti hanno dolore nella regione frontale e la tenerezza dei bulbi oculari.

Sintomi

• L'acuità visiva di solito tra 6/18 e 6/60, occasionalmente può essere ridotta all'assenza di percezione della luce.
• Il disco del nervo ottico è normale nella maggior parte dei casi (neurite retrobulbare); molto meno spesso - una fotografia di papillite.
• Sull'occhio accoppiato, si può notare il pallore della parte temporale del disco, indicando la neurite ottica precedente.
• La Dyshromatopsia è spesso più pronunciata di quanto ci si potrebbe aspettare a un dato livello di deficit visivo.
• Altre manifestazioni di disfunzione del nervo ottico, come descritto in precedenza.

Difetti del campo visivo

• Molto spesso vi è una diminuzione diffusa della sensibilità e dei limiti del 30 centrale, la successiva in frequenza sono difetti altituminali e / o arquati e scotoma centrale.
• Gli scozzesi sono spesso accompagnati da una depressione generale.
• Le modifiche possono anche essere nel campo visivo dell'occhio associato, che non ha evidenti segni clinici della malattia.

Per. Il ripristino della vista di solito inizia con 2-3 settimane e dura 6 mesi.

Previsione. Circa il 75% dei pazienti ha acuità visiva ripristinata a 6/9 o più; nell'85% dei casi, recupero a 6/12 o più, anche con una diminuzione dell'acuità visiva durante la fase acuta prima dell'assenza di percezione della luce. Nonostante il ripristino dell'acuità visiva, altre funzioni visive (visione dei colori, contrasto e sensibilità alla luce) rimangono spesso disturbate. Un difetto pupillare afferente può persistere e si sviluppa atrofia del nervo ottico, specialmente se la malattia si ripresenta.

Trattamento

testimonianza

• Con una perdita di visione moderata, il trattamento non è probabilmente necessario.
• Con una diminuzione dell'acuità visiva durante 1 malattia lieve> 6/12 il trattamento può accelerare il periodo di recupero di alcune settimane. Questo è importante nel caso di lesioni bilaterali acute, che è raro, o con una vista scarsa dell'occhio della coppia.

regime

Somministrazione endovenosa di sodio succinato metilprednisolone 1 g al giorno per 3 giorni, quindi - prednisolone in 1 mg / kg al
giorno per 11 giorni.

efficacia

• Il ritardo nello sviluppo di ulteriori manifestazioni neurologiche, caratteristiche della sclerosi multipla, per 2 anni.
• Accelerazione del recupero della vista con neurite ottica, ma non fino al livello originale.

La monoterapia orale con steroidi è controindicata. Perché non porta benefici e raddoppia la frequenza delle recidive della neurite ottica. Intramuscolare di interferone beta-la nel primo episodio di neurite ottica è utile per attenuare le manifestazioni cliniche di demielinizzazione nei pazienti con sintomi ad alto rischio di sclerosi multipla, definiti dalla presenza di alterazioni subcliniche nel cervello non MPT.

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