Sindrome dell'intervallo QT prolungato in adulti e bambini

La maggior parte di noi ha avuto un elettrocardiogramma almeno una volta nella vita. Per una persona ignorante, il suo risultato è un nastro di carta millimetrata con diverse linee rette che saltano periodicamente. Semplificato, la distanza tra i denti adiacenti in secondi è la lunghezza dell'intervallo qt. La sua durata è influenzata dalla frequenza cardiaca, dal sesso, dall'età, dall'assunzione di determinati farmaci, persino dall'ora del giorno. I valori normali di qt giacciono nell'intervallo 320-430 ms per gli uomini e 320-450 ms per le donne. Un intervallo è considerato più lungo, quando queste cifre vengono superate di 50 ms. La sindrome da intervallo lungo qt (yQT) si riferisce alle aritmie ventricolari.

Epidemiologia

Secondo le statistiche, la sindrome genetica dell'intervallo prolungato qt soffre da una persona a 3-5 mila. Della popolazione. Questo è circa l'85% di tutti i pazienti e più della metà dei casi (60-70%) ricade sul sesso femminile. Gli scienziati non escludono che i casi di malattia acquisita siano anche associati a portatori di genotipi che si trovano sotto l'influenza di determinate circostanze nello sviluppo della sindrome.

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Le cause sindrome di intervallo QT prolungato

Le cause della sindrome dell'intervallo allungato possono essere le seguenti:

• avvelenamento con droghe, una lista di farmaci che estendono l'intervallo qt:
  • antiaritmico (amialina, disopiramide, sotalolo, chinidina);
  • psicotropa (aminazina, amitriptilina);
  • β-adrenomimetici (fenoterolo, salbutamolo);
  • vasodilatatori arteriosi (fentolamina, diidropiridina);
  • antistaminico (terfenadina, astemizolo);
  • antibiotici (biseptolo, eritromicina);
  • diuretici (furosemide);
  • procinetica (cisapride, metoclopramide)
• violazione dell'equilibrio elettrolitico (mancanza di potassio, calcio, magnesio nel corpo);
• patologia e traumi del sistema nervoso centrale (gonfiore, emorragia, embolia);
• infarto miocardico, malattia allergica o infettiva;
• malattie del sistema cardiovascolare (ipertensione, cardiopatia congenita, IHD);
• avvelenamento con fosforo, mercurio, arsenico;
• ereditarietà.

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Fattori di rischio

Fattori di rischio per l'insorgenza allungati sindrome QT include tali condizioni patologiche come il diabete, anoressia nervosa, malattia polmonare ostruttiva, distonia, ipotiroidismo. A loro volta, le malattie polmonari spesso si verificano in un contesto di fumo a lungo termine, trovando inquinato da gas nocivi e locali di vapori. Promuove la sindrome dell'intervallo allungato qt ipotermia, alcool, dieta ipocalorica, carenza proteica.

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Patogenesi

Il fattore principale nella patogenesi della sindrome dell'intervallo prolungato è qt, gli scienziati chiamano lo squilibrio degli effetti simpatici sul cuore, quando prevale il dipartimento parasimpatico dell'ANS sopra il simpatico. Più in dettaglio, la patogenesi della sindrome è associata ad una ridotta attività elettrica dei ventricoli - il tempo dall'eccitazione elettrica (depolarizzazione) al ripristino della carica elettrica del miocardio (ripolarizzazione). Nel primo caso, l'attivazione del cuore si verifica a causa dell'apertura dei canali del sodio e della penetrazione degli ioni sodio nelle cellule che trasportano una carica positiva. Quindi, il cosiddetto potenziale di membrana, raggiunge il suo apice. Durante la ripolarizzazione, ritorna al livello originale. In questo momento, il percorso verso la cellula per il sodio è chiuso, ma gli ioni di potassio possono uscire liberamente attraverso la membrana cellulare verso l'esterno, portando la sua carica più vicina a quella originale. Un aumento della durata di questa fase porta all'insorgenza della sindrome.

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Sintomi sindrome di intervallo QT prolungato

I sintomi della sindrome dell'intervallo prolungato qt sono i seguenti:

• sincope da breve termine (1-2 minuti) a profondità (fino a 20 minuti);
• convulsioni simili a crisi epilettiche;
• oscurità negli occhi, debolezza;
• dolore al petto;
• tachicardia.

Primi segni

I canali attraverso i quali scorrono le correnti, a causa del movimento di sodio, potassio, magnesio, si trovano nel cardiomiocita - la cellula del muscolo cardiaco. Gli studi dimostrano che le funzioni di questi canali sono programmate a livello genetico. Ad oggi, ci sono 12 varianti delle varianti geniche della sindrome dell'intervallo lungo qt. Hanno sintomi diversi, il decorso della malattia, il trattamento e la prognosi. Più spesso ci sono tre di loro. I primi segni di una delle opzioni sono svenire in situazioni stressanti, attività fisica, entrare nell'acqua. Nel secondo caso, un suono forte può portare a una perdita di coscienza. Un'altra prova della malattia è svenimento in uno stato di calma, durante il sonno, insufficienza cardiaca.

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Intervallo esteso qt in un bambino

L'intervallo esteso qt in un bambino è caratteristico della sindrome di Timothy. La prova di questa patologia è l'autismo, dita delle mani e dei piedi fuse, un naso largo. Se un tale bambino accade ancora e sviene, questo è il segnale per rivolgersi al cardiologo. Un altro tipo di sindrome dell'intervallo allungato è la sindrome di Anderson. Il suo segno clinico è un mento smussato, orecchie basse, ipercinesia dei muscoli, dopo di che segue una sincope. La dimensione dell'intervallo per i bambini piccoli non deve superare i 400 ms, l'intervallo medio - 460 ms, il più vecchio - 480 ms. Il superamento di questi indicatori indica una malattia.

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Forme

La sindrome dell'intervallo allungato qt è divisa in due tipi:

• congenita;
• acquisita.

La sindrome congenita di eziologia è divisa in ereditaria e si è verificata a seguito di mutazioni genetiche spontanee. Acquisito intervallo QT allungato può avere un decorso acuto passo, provocata da fattori quali avvelenare i farmaci sopra, malattie del Sistema cardiovascolare, tumori traumi e cerebrali, trombosi, e altri. Fase cronica dovuta a patologie croniche, non solo il cuore del sistema, ma altri autorità. Distinguere anche la sindrome dell'intervallo esteso qt in termini di rischio di aritmie fatali: bassa, media e alta.

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Complicazioni e conseguenze

Conseguenze e complicanze della sindrome dell'intervallo allungato qt consistono nello sviluppo di tachicardie, varie aritmie del cuore, in cui i singoli muscoli dell'organo si contraggono in modo caotico e scoordinato. Ciò porta all'incapacità del cuore di svolgere le sue funzioni ed è spesso irto di esordio.

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Diagnostica sindrome di intervallo QT prolungato

I primi passi nella diagnosi della sindrome dell'intervallo allungato qt sono di scoprire l'anamnesi del paziente, condurre studi strumentali e calcolare il valore corretto dell'intervallo qt usando la formula speciale di Bazetta.

La diagnosi di sindrome congenita viene effettuata secondo i seguenti criteri diagnostici principali: durata dell'intervallo superiore a 0,44 s, sincope, presenza di una sindrome nei parenti. Può anche aiutare in più: impulso lento (nei bambini), sordità congenita, altri disturbi fisici.

L'analisi del sangue di laboratorio rivela una carenza di magnesio e potassio. Il sangue viene prelevato dalla vena del mattino a stomaco vuoto. Nel caso della sindrome congenita dell'intervallo allungato qt, viene effettuata una ricerca genetica per determinare il suo genotipo, che è molto importante per determinare il trattamento e la formazione di uno stile di vita sicuro.

Il metodo principale di diagnostica della patologia strumentale è l'elettrocardiografia. Oltre alla consueta procedura, in assenza di sintomi eloquenti della sindrome, il QQT ricorre all'esame dei test ECG per provocare il loro aspetto. Applicare e monitorare diurno o Holter ECG. Il dispositivo è fissato sul corpo e in 24 ore registra le prestazioni del cuore.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale allungata sindrome QT eseguita con transitoria uQT durante il trattamento con farmaci, con svenimento natura neurogenica, epilessia, sindrome di Brugada, aritmie ventricolari, forme idiopatiche di aritmie.

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Trattamento sindrome di intervallo QT prolungato

Il trattamento della sindrome dell'intervallo allungato qt non ha una singola tattica o protocollo e si basa sulla terapia farmacologica con farmaci antiaritmici, interventi chirurgici, impianti implantari - pacemaker. 

Maggiori dettagli sulla terapia leggi in questo articolo.

Prevenzione

Quando si identifica la sindrome congenita dell'intervallo prolungato qt, le misure preventive consistono nell'evitare l'impatto di fattori in grado di provocare un attacco (stress emotivo, stress fisico, suoni forti, a seconda del tipo di sindrome). A un rischio medio e alto di aritmie fatali, viene effettuata una terapia preventiva - un consumo costante di beta-bloccanti. I pazienti a basso rischio sono continuamente monitorati. La misura preventiva più affidabile è l'installazione di un defibrillatore cardioverter in combinazione con beta-bloccanti.

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Previsione

La sindrome acquisita dell'intervallo esteso qt è reversibile dopo aver eliminato i fattori che hanno causato i disturbi. La prognosi per i bambini con sindrome di Timothy, non rilevata in una fase precoce della vita, è sfavorevole - tali bambini non vivono fino a 30 anni. Abbastanza spesso esito letale - la morte improvvisa si verifica con persone che hanno una patologia a livello di gene. Sfortunatamente, questo problema rimane irrisolto in questa fase.

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