Linfoma mediterraneo dell'intestino tenue: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Con displasia espressa di tessuto linfoide e linfomi maligni della differenziazione dei plasmociti, la gammopatia monoclonale è spesso nota. In questo caso, la natura della gammopatia, di regola, corrisponde alla secrezione delle plasmacellule del campo su cui si sviluppa il linfoma.

Tra le emooblastosi paraproteinemiche, che interessano selettivamente l'intestino tenue, il più comune è il linfoma di Zeligmann, descritto da lui e coautori. Nel 1968, nella letteratura il nome della malattia è caratterizzata da sintomi diversi, "seligmannite linfoma", "malattia intestinale e catene pesanti", "linfoma primario del piccolo intestino superiore", "linfoma Medio" "linfoma Mediterraneo"; sulla nomenclatura dell'OMS - "malattia immunoproliferativa dell'intestino tenue".

Nonostante la descrizione dettagliata dei casi di un quadro clinico e morfologico peculiare, non ci sono opinioni consolidate sull'eziologia e sulla patogenesi di questo linfoma in letteratura. L'ipotesi corrente è basata sul possibile ruolo di prolungata stimolazione antigenica locale del piccolo intestino da microrganismi nelle zone con elevata incidenza di infezioni intestinali, e nei pazienti con una predisposizione genetica, l'esposizione al virus oncogeni, una struttura simile al gene che controlla la sintesi di IgA.

Questa malattia si verifica principalmente nella seconda e terza decade di vita, negli uomini - 1,7 volte più spesso che nelle donne.

La base della patologia primaria risiede interruzione nel collegamento di sistema B-cell lymphocytopoiesis con eccessiva infiltrazione caratteristica della mucosa intestinale (meno organi dove anche sintetizzati IgA, - faringe, bronchi) cellule, che è determinato dalla immunoglobulina patologica. Relazione di sintesi della proteina espressa in completa assenza di luce nella struttura della molecola a- e beta catene immunoglobuliniche e la formazione di catene pesanti difettosi e privo Fd-frammento. Cambiamenti simili sono notati nei linfonodi regionali. Solo il 10-25% dei linfomi descritti si verifica con la comparsa di un componente monoclonale di IgA nel sangue. Questa caratteristica consente la malattia è considerata una delle tre varianti immunochimico malattia catena pesante: a-catene (seligmannite) significativamente più rare malattia y catene (Franklin) e ft -chains (Forte).

Il primo stadio è caratterizzato da sintomi di assorbimento alterato. I pazienti, lamentandosi di una feci molli 10-15 volte al giorno, dolori addominali, nausea, vomito, questi sintomi sono noti alcuni mesi prima di chiamare un medico. Le coperture della pelle sono pallide, leggermente sfaldate, i fenomeni di acrocianosi e spossatezza pronunciata. La carenza di peso corporeo è di 13-27 kg. In alcuni casi i linfonodi cervicali, ascellari e inguinali sono leggermente aumentati. Il fegato non è ingrandito. Nelle singole osservazioni, la milza è coinvolta nel processo con il suo aumento insignificante. Quando la palpazione è determinata dolore in tutte le parti dell'addome, più intorno all'ombelico. L'addome è gonfio, la sensazione di "testabilità" è a portata di mano. Il cieco è gonfio di gas, si sentono rumori e rumori di schizzi. La sedia è liquida, verde scuro fino a 2500 g al giorno. Nell'anemia periferica krovi - moderatamente grave, trombocitopenia fino a 9x10 ¹¹ / l, il numero di leucociti varia (5,6-23,0x10 ¹¹ / l), a seconda dell'infiammazione che si è unita. ESR accelerato a 25-54 mm / h. La quantità di proteine totali va da 24,5 a 59,6 g / l; albumina - 40-45%; globuline: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; potassio di sangue -2,5-3,7; sodio - 120-126 mmol / l. Quando l'esame immunologico dei linfociti del sangue periferico - una moderata diminuzione del numero di cellule T e un aumento dei linfociti B.

Quando si esegue l'esame a raggi X sullo sfondo delle pieghe ingrandite della mucosa digiunale, sparse numerose fuzzy, localmente si fondono difetti di riempimento rotondi ed ovali di 0,5-0,8 cm di diametro creando nodularità del rilievo. In alcuni punti, l'intestino può essere ridotto spasmodicamente, i linfonodi regionali ingranditi possono formare piccole impressioni nella parete intestinale.

Con l'esame endoscopico, la membrana mucosa del duodeno e le parti iniziali del digiuno sono sciolte, rosso-grigio.

Nel determinare le immunoglobuline di immunodiffusione radiale può essere rilevato diminuzione IgG e IgM, e un aumento significativo IgA a 4.400 × 10 ³ IU / L), tuttavia, uno studio con siero monospecifico contro IgA indicherà una quantità moderata di normale IgA e una quantità significativa di suoi monomeri difettosi - catene pesanti, che può essere eterogeneo in termini di mobilità elettroforetica e peso molecolare. Le catene a catena libere, così come i loro composti, possono essere determinate nei contenuti duodenali, nella saliva, nelle feci, nelle urine.

L'esame istologico di biopsia mucosa dell'intestino tenue sono determinati appiattimento dei villi, compressione cripta infiltrazione proprie cellule strato di vari gradi plazmatizatsii, posti maturate plasmacellule posti nel infiltrato verificano celle aventi alcuna chiara evidenza di differenziazione nel citoplasma vengono rilevati inclusioni cristalloidi, la cui natura non è definito. I cambiamenti nei linfonodi possono essere molto diverse: nella fase iniziale di immagine reattiva tessuto iperplasia linfoide con un aumento del numero delle cellule del plasma, più avanti in ripetute biopsie disegno follicoli persi tra i piccoli linfociti predominano immunoblast che contro la proliferazione zone paracorticali capillari crea un quadro che assomiglia angioimmunoblastnuyu linfoadenopatia. Una caratteristica di questa forma di realizzazione è la presenza di linfomi includono linfociti e plazmoblastov immunoblast forme originali delle cellule, a volte assomigliano cellule Pirogov-Langhans, Sezary e Sternberg Berezovsky che in alcuni casi, portare ad una diagnosi errata di malattia o reticulosarcoma di Hodgkin. L'immunoblast predominio con evidenti segni di atipia dei nuclei indica lo sviluppo di linfoma immunoblastico. La mucosa dei piccoli nodi linfatici dell'intestino e sono definiti anche per la caratteristica malattie delle catene pesanti cristalloide intercellulare o inclusioni amorfe, rilevamento o percepire ematossilina avente reazione PAS-positive.

Il trattamento per forme isolate di linfoma dell'intestino tenue comporta l'escissione di un segmento infetto da tumore all'interno di tessuti sani. Tuttavia, l'esperienza esistente di terapia di questa malattia indica un significativo effetto terapeutico da prolungato - fino a 1 anno o più - l'uso della tetraciclina. Se il trattamento è iniziato nella prima fase della malattia, allora è possibile ottenere la remissione per diversi anni. Il meccanismo di questo effetto rimane poco chiaro. Inoltre, vincristina, ciclofosfamide e, in combinazione con loro, prednisolone sono raccomandati. L'uso a lungo termine di alcuni glucocorticoidi non causa la remissione.

Quando la malattia passa nella fase II "esplosione", quando l'infiltrazione della parete intestinale da parte delle cellule del linfosarcoma si estende a tutti gli strati, c'è un crescente pericolo di perforazione della parete intestinale e sviluppo di peritonite. La genitalizzazione del tumore lungo i linfonodi periferici determina la necessità di un approccio al trattamento secondo schemi progettati per linfomi di alto grado.

La malattia è accompagnata da alterazioni distrofiche pronunciati degli organi interni, la promozione dello sviluppo di complicanze infettive (polmonite ascesso, infiammazione delle membrane cerebrali, sindrome emorragica), che sono le cause di morte.

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