Tumori pancreatici ormone-attivi: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La maggior parte dei tumori ormono-attivi del sistema digestivo sono localizzati nel pancreas. Ciò è dovuto all'abbondanza di cellule ormono-competenti in esso, da cui provengono tali tumori. Il primo rapporto sull'adenocarcinoma delle isole pancreatiche, che scorre con sintomi di ipoglicemia (su un tumore chiamato insulinoma successivo), è stato realizzato nel 1927. RM Welder et al. Attualmente, ci sono già 7 sindromi cliniche causate dallo sviluppo di tumori pancreatici che producono vari ormoni.

Cellule da cui i tumori producono ormoni pancreatici, appartengono, sul concetto F. Feyrter (1938), di diffondere sistema endocrino, secondo l'ipotesi AG E. Pearse (1966) - alle cellule APUD sistema. Il termine è un acronimo parole Amino Acid Precursore di assorbimento e decarbossilazione, si intende la capacità delle cellule di catturare precursori ambientali di ammine biogene e la loro decarbossilata. Ormai la comprensione del termine è cambiata. Le proprietà biochimiche codificate con le lettere APUD non sono obbligatorie per le cellule APUD. Ora, il termine «APUD-sistema" si riferisce ai tipi di cellule capaci di secernere ammine biologicamente attive e proteine o polipeptidi e li accumulano in granuli citoplasmatici con specifiche proprietà ultrastrutturali e citochimiche.

I tumori che derivano dalle cellule del sistema APUD sono chiamati apodomi. Sono estremamente eterogenei nella struttura. Il più spesso, apodomas sintetizza prodotti caratteristici di apodotsiti normali della localizzazione corrispondente - apodoma orthoendocrine, secondo R. W. Welbourn (1977). Un esempio è un tumore pancreatico di insulinoma. Spesso, le sostanze che non sono intrinseche alle normali cellule endocrine di questo organo (apodoma paracidocrino) sono prodotte in apodomi. Quindi, ci sono tumori pancreatici che producono ACTH e / o sostanze simili all'ACTH, il che porta a un quadro clinico della sindrome di Cushing. Forse lo sviluppo quasi simultaneo o sequenziale di tumori ormone-attivi di vari organi sia all'interno che all'esterno del tubo digerente (adenomatosi endocrina multipla).

I tumori endocrini dell'apparato digerente sono chiamati, se possibile, in base al prodotto ormonale prodotto da loro. Nei casi in cui il sospetto ormone non è provato o è presumibilmente secreto dal tumore di diverse sostanze ormonali che determinano il quadro clinico della malattia, è designato in modo descrittivo.

I tumori endocrini del pancreas si trovano in varie parti di esso. Le manifestazioni cliniche si presentano, di regola, a un valore di tumore superiore a 0,5 cm Inizialmente, i sintomi dei disturbi metabolici causati dall'eccesso ormonale appaiono più spesso, e solo successivamente, nelle manifestazioni cliniche dell'organo interessato. I tumori endocrini del pancreas sono benigni e maligni. Più grande è la dimensione, più spesso si metastatizzano. Le metastasi sono inoltre prevalentemente attive come ormoni.

La diagnosi di un adulo comprende due compiti: stabilire la localizzazione del tumore e, nel caso di una lesione pancreatica, chiarire la sede intraorganica del pancreas, per questo determina la tattica dell'intervento chirurgico; per stabilire la sostanza ormonale prodotta dal tumore, che è necessaria per condurre un trattamento conservativo adeguato.

Dimostrare che la produzione dell'ormone specifico per il tumore è stata resa possibile dalla creazione e dall'introduzione nella pratica di metodi di indagine radioimmuni, specifici e altamente sensibili. Con la secrezione dell'ormone da parte di cellule di un apodoma nel sangue, è possibile determinarne l'elevato contenuto plasmatico. La diagnosi è anche aiutata dall'esame immunocitochimico di campioni di biopsia da organi ottenuti con biopsia preoperatoria (o intraoperatoria). In alcuni casi, l'identificazione delle cellule endocrine in un tumore è anche possibile determinando i tipici granuli secretori mediante microscopia elettronica.

Per sospetto tumore pancreatico usando CT, ultrasuoni, la scintigrafia, selettivo dell'arteria angiografia celiaca e mesenterica superiore. Con una dimensione del tumore di 1 cm o più, di regola, è possibile stabilire la sua localizzazione. Per chiarire la diagnosi, applicare biopsia della puntura del pancreas sotto ultrasuoni o radiografica durante la TC con un successivo studio istologico, immunocitologico. In casi dubbi chiarire intrapancreatica tumori endocrini localizzazione effettuate percutanee vene cateterizzazione transepatica drenano il pancreas - milza, pancreatoduodenal, mesenterica superiore - recinto con campioni di sangue per determinare la concentrazione di un particolare ormone. Grandi speranze sono poste sull'ecografia endoscopica sviluppata negli ultimi anni. La pancreatografia retrograda endoscopica è efficace solo quando il tumore porta a cambiamenti nel sistema pancreatico (ad esempio, a stenosi, ostruzione).

Il trattamento radicale è solo chirurgico. L'adenoma superficialmente localizzato, specialmente quando localizzato nella testa della ghiandola, è enucleato. In caso di localizzazione più profonda del tumore, il volume dell'operazione viene aumentato, viene applicata la resezione della sezione della ghiandola corrispondente, fino alla parziale duodenopan-creaectomia. Con un tumore maligno e l'impossibilità di rimozione radicale di esso, viene eseguito un intervento palliativo: per ridurre la massa del tessuto secernente, il tumore e le metastasi il più lontano possibile vengono eliminati il più possibile.

Con la gestione preoperatoria dei pazienti, con la sede tumorale non ancora stabilita, viene prescritto un trattamento sintomatico farmacologico e i pazienti non operabili e i pazienti con metastasi comuni che non possono essere rimossi vengono inoltre trattati con terapia citostatica.

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