Emosiderosi nei bambini

L'emosiderosi polmonare idiopatica (codice ICD-10: J84.8) si sviluppa come malattia primaria e si riferisce alle malattie interstiziali dei polmoni di eziologia sconosciuta. Poiché la terapia con glucocorticoidi e immunosoppressori è efficace nell'emosiderosi, l'ipotesi corrente di questa malattia è immunoallergica, vale a dire associato alla formazione di autoanticorpi. Il ruolo del fattore ereditario non è escluso. La patogenesi del processo sanguinamento risiede negli alveoli, seguita da impregnazione con sali di ferro nella zona sanguinamento, ispessimento interstiziale, sviluppo della fibrosi, ipertensione polmonare e la formazione di cuore polmonare.

Nell'espettorato di pazienti con emosiderosi, si riscontrano macrofagi (emosiderofagi), emosiderina fagocitare. Nei bambini, l'emosiderosi è rara, spesso nelle ragazze.

Sintomi di emosiderosi polmonare idiopatica

I bambini sono più spesso malati all'età di 3-8 anni. L'insorgenza della malattia è graduale: la dispnea appare a riposo, l'anemia. Al momento della crisi febbrile, tosse arrugginita con sangue, insufficienza respiratoria aumenta, anemia (emoglobina fino a 20-30 g / le inferiore!). Durante la percussione, si notano le aree di accorciamento del suono polmonare. Quando auscultazione - rantoli diffusamente umidi, finemente ribollenti. Aumento caratteristico del fegato e della milza. Il periodo della crisi dura diversi giorni (più raramente - più a lungo), trasformandosi gradualmente in remissione. Il livello di emoglobina aumenta, i sintomi scompaiono.

Diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica

Diagnostica di laboratorio

Cambiamenti caratteristici sotto forma di anemia ipocromica microcitica, basso ferro nel siero, reticolocitosi, reazione del midollo osseo eritroblastico, come pure leucocitosi moderata, aumento della VES, trombocitopenia. La reazione di Coombs (diretta e indiretta) è raramente positiva. Viene rivelato un aumento del contenuto di immunocomplessi circolanti, bassi titoli di complemento, ipergammaglobulinemia e talvolta una diminuzione del contenuto di IgA.

In alcuni casi, la biopsia del polmone è indicata per la diagnosi di emosiderosi.

Metodi strumentali

Sulle radiografie del torace, le ombre focali craniche di emorragie, a volte drenanti, ingrossamento dei linfonodi basali sono chiaramente visibili al momento della crisi. A crisi ripetute sui roentgenograms, vengono rilevati nuovi focolai. Durante il periodo di remissione, l'immagine radiologica differisce: un modello interstiziale rafforzato simile a una maglia sottile, molte piccole ombre (miliari) che formano un "motivo a farfalla" che è una caratteristica dell'emosiderosi.

Quando si esegue la broncoscopia nel fluido broncoalveolare, si rileva più del 20% di siderofagi, l'indice di ferro è superiore a 50 (la norma è fino a 25). 

Heiner, sindrome - polmonare varietà emosiderosi ipersensibilità al latte vaccino, secondo il quadro clinico è diverso da idiopatica, conoscere i pazienti hanno anticorpi (pretsipitiny) e test cutanei positivi per il latte allergeni. In alcuni bambini, la malattia è accompagnata da un arretrato nello sviluppo fisico, rinite cronica, otite media, adenoidite.

Nel piano dell'esame, la determinazione degli anticorpi per il latte è obbligatoria.

Trattamento di emosiderosi polmonare idiopatica

Il trattamento dell'emosiderosi dipende dal periodo della malattia. Al momento della crisi, il prednisolone viene somministrato a 1,5-3 mg / kg al giorno. Pertanto è necessario osservare una dieta rigorosa priva di latticini. Quando si verifica la remissione, quando l'indice di ferro del liquido broncoalveolare scende a 25 e sotto, i glucocorticoidi vengono cancellati. In terapia, gli immunosoppressori vengono aggiunti a una dose di mantenimento: ciclofosfamide (2 mg / kg al giorno) o azatioprina (3 mg / kg al giorno). Dopo una massiccia emorragia, viene iniettata desferoxamina per rimuovere il ferro in eccesso.

Una dieta priva di latticini è indicata per tutti i bambini con emosiderosi, in particolare con la sindrome di Hayner.

La prognosi della malattia è sfavorevole. Il pericolo per la vita è il momento di crisi, lo sviluppo di emorragia polmonare, respiratoria e insufficienza cardiaca.

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture agisce come una forma di emosiderosi negli adolescenti. È più comune nei ragazzi. Sanguinamento polmonare caratteristico, anemia, ematuria e altri segni di glomerulonefrite proliferativa o membranosa, che portano rapidamente a ipertensione e insufficienza renale cronica. Nella patogenesi di questa forma di emosiderosi gioca il ruolo di anticorpi che influenzano non solo la membrana degli alveoli polmonari, ma anche la membrana dei glomeruli renali.

La prognosi è sfavorevole, dal momento che la malattia ha un carattere progressivamente costante.

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