Sindrome persistente galattorrea-amenorrea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sindrome di persistente galattorrea-amenorrea (sinonimi: la sindrome di Chiari - Frommelya, sindrome di Ahumada - Argonsa - del Castillo - per conto degli sponsor, che per primo descrisse la sindrome nel primo caso dal parto, e la seconda - nelle donne nullipare). La galattorrea negli uomini è a volte indicata come sindrome di O'Connell. Il principale sintomo clinico è la galattorrea, che può essere osservata sia sullo sfondo di iperprolattinemia sia con normoprolattinemia. La galattorrea normoprolattinica di solito si presenta senza concomitante amenorrea. La galattorrea iperprolattinemica è combinata con altre due manifestazioni cliniche della malattia - una violazione del ciclo mestruale e dell'infertilità.

Le cause della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea

Una delle cause principali della sindrome della galattorrea persistente-amenorrea sono gli adenomi della ghiandola pituitaria - micro e macroclorattinomi. I tumori di localizzazione parasalarica e ipotalamica possono provocare una sindrome di galattorrea persistente-amenorrea. Ci sono anche genesi traumatica della malattia (rottura del piede ipofisario) e genesi infiltrativa infiammatoria (sarcoidosi, istiocitosi-X).

L'ipogonadismo iperprolattinemico può essere osservato con ipertensione endocranica e con la sindrome della sella turca "vuota".

La conoscenza di questi fattori eziologici determinare la tattica del medico iniziale con lo studio neurologico obbligatoria di pazienti (X-ray del fondo cranio, campo visivo, la tomografia computerizzata). Inoltre, sindrome causa abbastanza frequente galattorrea persistente, amenorrea è prolungata applicazione alterano cervello neurochimica agenti farmacologici - inibitori della sintesi monoammine (tx-metildopa), significa ridurre le scorte monoammine (reserpina), antagonisti dei recettori della dopamina (fenotiazine, butirrofenoni, tioxanteni inibitori) invertire neuronale cattura monoamino neurotrasmettitore (antidepressivi triciclici), estrogeni (contraccettivi orali) farmaci.

Una delle cause comuni della sindrome di persistente galattorrea-amenorrea è costituzionale biochimico scompenso difetto ipotalamico con lo sviluppo di insufficienza di sistemi dopaminergici nel tuberoinfundibular campo. In questi casi, talvolta vengono utilizzati i termini "iperprolattinemia idiopatica", "iperprolattinemia ipotalamica funzionale".

Riduzione dell'effetto inibitorio del sistema nervoso centrale sulla secrezione di prolattina dagli effetti negativi della esogeno (stress emotivo - acuta o cronica, debilitante lungo esercizio fisico) può portare alla formazione della sindrome SPGAU iperprolattinemia.

Patogenesi della sindrome da galattorrea persistente-amenorrea

La malattia è basata sull'iperprolattinemia, che è il risultato di una violazione dei meccanismi dopaminergici ipotalamo-ipofisari. La dopamina è un inibitore fisiologico della secrezione di prolattina. La mancanza di sistemi dopaminergici nella regione tuberoinfundibolare dell'ipotalamo porta a iperprolattinemia; potrebbe anche essere dovuto alla presenza di un tumore secretivo prolattina della ghiandola pituitaria. Nella formazione di microadenomi macro e ipofisari attribuire grande importanza disturbi ipotalamici controllo catecolamine secrezione di prolattina che possono causare la proliferazione eccessiva pituitaria tsrolaktaforov con possibile ulteriore forma un prolactinoma.

Sintomi della persistente sindrome da galattorrea-amenorrea

La galattorrea deve essere considerata un grado diverso di secrezione di secrezione simile a quella del latte delle ghiandole mammarie, che dura più di 2 anni dopo l'ultima gravidanza o si verifica a prescindere da esso. Il grado di espressione della galattorrea può variare in modo significativo - dalle singole gocce di secrezione con forte pressione sulle ghiandole mammarie nella regione del capezzolo prima dello scarico spontaneo del latte. Le violazioni del ciclo mestruale si manifestano sotto forma di amenorrea secondaria o oligomenorrea, raramente si può osservare amenorrea primaria. Molto spesso, la galattorrea e l'amenorrea si sviluppano simultaneamente. Di regola, i pazienti hanno atrofia dell'utero e appendici, temperatura rettale monotona. Va tenuto presente che nei primi anni della malattia possono essere assenti cambiamenti atrofici negli organi genitali interni.

C'è una mancanza di orgasmo e difficoltà nei rapporti sessuali a causa di una significativa riduzione delle secrezioni vaginali. Possono esserci sia una diminuzione che un aumento del peso corporeo. L'irsutismo, di regola, è moderato. La pelle pallida, la pastosità del viso, le estremità inferiori, la tendenza a una bradicardia sono contrassegnate. La sindrome di galattorrea persistente-amenorrea può essere combinata con altre sindromi neuro-scambio-endocrine: obesità cerebrale, diabete insipido, edema idiopatico.

Nella sfera emotivo-personale prevalgono i disturbi ansiosi-depressivi non definiti. Di regola, la malattia inizia all'età di 20 a 48 anni. Sono possibili remissioni spontanee.

Diagnosi differenziale

È necessario escludere la patologia delle ghiandole endocrine periferiche, che può portare a iperprolattinemia secondaria e sintomi caratteristici della sindrome da galattorrea persistente-amenorrea. Questi includono malattie come ipotiroidismo primario, tumori che producono estrogeni, sindrome di Stein-Levental (sindrome dell'ovaio policistico), disfunzione della corteccia surrenale congenita. Anche l'insufficienza renale cronica deve essere esclusa. È noto che il 60-70% delle persone con questa malattia ha livelli di prolattina. Il suo aumento si osserva anche con la cirrosi epatica, specialmente nell'encefalopatia epatica. È necessario escludere tumori di tessuti non endocrini con produzione ectopica di prolattina (polmoni, reni). Se il midollo spinale e le pareti del torace sono danneggiati (con ustioni, incisioni, fuoco di Sant'Antonio), se i nervi intercostali IV-VI sono coinvolti nel processo, si può sviluppare una galattrea.

Trattamento della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea

Le tattiche terapeutiche dipendono dalle cause che hanno causato iperprolattinemia. Quando il tumore viene verificato, viene utilizzato un intervento chirurgico o viene effettuata la radioterapia. In assenza di tumore o lesione infiltrativa infiammatoria del sistema nervoso centrale, non è indicato l'uso di terapie antinfiammatorie, riassorbibili, disidratanti o radiologiche. I farmaci principali per il trattamento della sindrome persistente amenorrea-galattorrea sono derivati di alcaloidi dell'ergot: Parlodelum lisenil (bromocriptina) (lisuride), metergolin e L-Dopa, clomifene.

Parlodel è un alcaloide semisintetico di ergot, che è uno specifico agonista del recettore della dopamina. In connessione con l'effetto stimolante sui recettori della dopamina dell'ipotalamo, il parlodel ha un effetto ritardante sulla secrezione di prolattina. Assegnare di solito a una dose compresa tra 2,5 e 10 mg / die., Applicare quotidianamente per 3-6 mesi. Lisenil è prescritto in una dose fino a 16 mg / die. Sono anche usati altri alcaloidi dell'ergot: ergometrina, metisergide, metergolina, tuttavia le tattiche terapeutiche della loro applicazione sono in fase di sviluppo.

L'effetto terapeutico di L-DOPA si basa sul principio di aumentare il contenuto di dopamina nel sistema nervoso centrale. L-DOPA è usato in una dose giornaliera da 1,5 a 2 g, il corso del trattamento è di solito 2-3 mesi. Ci sono indicazioni dell'efficacia del farmaco nella galattorrea normoprolattinemica. Si ritiene che questo farmaco possa influenzare direttamente le cellule secernenti del seno e ridurre la lattorrea. In assenza di effetto durante i primi 2-3 mesi. L'applicazione di ulteriori terapie non è pratica.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) è prescritto in una dose di 50-150 mg / die. Dal quinto al quattordicesimo giorno del ciclo mestruale, indotto dalla precedente somministrazione di infecondina. Trascorri 3-4 corsi di trattamento. Il farmaco è meno efficace di parlodel.

Per trattare la sindrome di persistente galattorrea-amenorrea, viene utilizzato un bloccante del recettore della serotonina, il peritolo (cicroeptadina, deseril). L'efficacia del farmaco è controversa: non aiuta tutti i pazienti, non ci sono criteri chiari per il suo uso. Strategie di trattamento preferite con parlodel o lisenil.