Malattia trofoblastica

La malattia trofoblastica (gestazionale) è un termine generale per lo spettro delle anomalie proliferative correlate alla gravidanza derivate dal trofoblasto. Un importante segno di malattia trofoblastica è la formazione di cisti ovariche luteali, che si verifica nel 50% dei casi. La maggior parte dei pazienti ha cisti luteali bilaterali, che possono raggiungere grandi dimensioni e riempire l'intera cavità addominale.

Epidemiologia

La frequenza della malattia trofoblastica ha un determinato modello geografico: dallo 0,36% in Asia allo 0,008% nei paesi europei (in relazione al numero di gravidanze). Tale epidemiologia è associata a una violazione dello stato immunitario nelle donne con un numero elevato di gravidanze e un breve intervallo tra di esse. Tuttavia, una spiegazione esatta di questo fatto non è stata ancora trovata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Sintomi malattia trofoblastica

Il principale sintomo della malattia trofoblastica - dopo l'amenorrea c'è sanguinamento uterino, a volte accompagnato dal rilascio di molte bolle con contenuti trasparenti.

Altri sintomi della malattia trofoblastica:

• pronunciata gestazione precoce (nausea, vomito), preeclampsia;
• la dimensione dell'utero supera la durata prevista della gravidanza;
• con esame vaginale - utero di consistenza turgular, più lungo della gravidanza attesa;
• palpazione dell'utero (con grandi dimensioni - mancanza di segni del feto);
• assenza di palpitazioni e movimento fetale;
• assenza di segni del feto nell'utero (secondo gli ultrasuoni);
• rivelazione qualitativa e quantitativa della gonadotropina corionica umana nelle urine e nel sangue (con gravidanza molare livello gonadotropina corionica supera il tasso di gravidanza normale è di 50-100 volte).
• dolore nell'addome inferiore con lo sviluppo del carcinoma corionico;
• Sintomi causati dalla localizzazione predominante delle metastasi tumorali (emottisi, sintomi neurologici, ecc.).

Fasi

Classificazione clinica del carcinoma corionico (FIGO, 1992):

• I stage - la lesione è limitata all'utero, non ci sono metastasi.
• II stadio: la sconfitta si estende oltre l'utero, ma è ancora limitata dai genitali.
• Stadio III - metastasi ai polmoni.
• Stadio IV - affetto metastatico di altri organi.

[8], [9], [10]

Forme

La malattia trofoblastica comprende:

• skid vescicale,
• skid invasivo (maligno),
• khorionkartsinomu
• tumore trofoblastico del sito placentare.

[11], [12], [13], [14], [15],

Deriva irregolare

Lo slittamento della bolla è caratterizzato da edema e aumento dei villi placentari con iperplasia di entrambi gli strati di trofoblasto. Ha due varietà: piena e parziale; Quest'ultimo si distingue per la presenza del feto o delle sue parti insieme ai villi intatti.

Slittamento invasivo - una deriva della vescica con germinazione del miometrio, iperplasia del trofoblasto e conservazione della struttura placentare dei villi.

Con una deriva bolla, le cisti luteali possono apparire entro le prime 2 settimane. La loro presenza serve come segno prognostico sfavorevole. Lo sviluppo inverso delle cisti luteiniche avviene entro 3 mesi. Dopo aver rimosso il pattino della vescica.

Tumore trofoblastico del sito placentare

Il tumore trofoblastico nel sito della placenta deriva dal trofoblasto del letto placentare e consiste prevalentemente di cellule del citotrofoblasto, è di basso e alto grado di malignità.

[16]

Khorionkartsinoma

Horionkartsinoma associata alla gravidanza, nasce dalla cito- e syncytiotrophoblast, t. E. Entrambi gli strati del trofoblasto, più spesso localizzata in utero, può verificarsi sia durante che dopo il completamento della gravidanza normale o patologico (aborto, aborto spontaneo, nascita, cistica deriva, gravidanza ectopica). Nel caso di una gravidanza ectopica, è localizzata nel tubo o nell'ovaio, che è estremamente raro. Horionkartsinoma ovaio potrebbe svilupparsi dalle cellule germinali, non è associato con la gravidanza e si riferisce a tumori delle cellule germinali (m. E. Non trofoblastiche).

Macroscopicamente, il carcinoma corionico può essere nella forma di un tumore intricato localizzato sulla superficie interna della cavità uterina, in modo intermuscolare, sotto la copertura sierosa o sotto forma di escrescenze diffuse. Il tumore è viola scuro, ha una consistenza morbida, non contiene vasi sanguigni, il valore va da 0,5 a 12 o più centimetri. Nella maggior parte dei casi, si trova sottomesso.

Microscopicamente, il carcinoma corionico ha 3 istotipi: sinciziale, citotrofoblastico e misto. Le caratteristiche sono l'invasione dell'epitelio corionico, vasti campi di necrosi ed emorragia, gruppi isolati di cellule di Langhans.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Complicazioni e conseguenze

L'assunzione di etoposide aumenta il rischio di sviluppare leucemia. Dovrebbe essere usato solo in pazienti con grave sanguinamento.

[23], [24], [25]

Diagnostica malattia trofoblastica

La diagnosi della malattia trofoblastica si basa sui dati:

• la storia;
• esame clinico;
• raggio, metodi di ricerca istologici e ormonali.

Clinicamente importante: anamnesi dettagliata, esame ginecologico con rilevazione di cianosi delle mucose della vagina e della cervice, aumento e indolenzimento dell'utero, possibili metastasi.

Radiodiagnosi comprende ultrasuoni, dopplerografia, angiografia, risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata a raggi X (CT).

Ultrasuoni Doppler e contenuto informativo differente, semplicità, affidabilità, e possono essere utilizzati per la diagnosi di introduzione cistica e invasiva e horionkartsinoma e metastasi nel fegato, reni, ovaie. Essendo non invasivi e innocui, sono indispensabili per monitorare l'efficacia della chemioterapia. L'angiografia contrastata consente di chiarire la diagnosi di carcinoma corionico, in particolare con evidenza istologica negativa di raschiamento dell'endometrio e degli ormoni trofoblastici.

[26], [27]

Trattamento malattia trofoblastica

La malattia trofoblastica è una delle rare forme di malattie maligne, caratterizzata da un'alta frequenza di cura con la chemioterapia anche in presenza di metastasi a distanza.

Il principale metodo di trattamento della malattia trofoblastica è il chemioterapico, che viene utilizzato sia in modo indipendente che in terapia complessa. Nel complesso trattamento delle singole forme di malattia trofoblastica, vengono utilizzate chirurgia e radioterapia.

Principi del trattamento dello slittamento della vescica

1. Aspirazione sotto vuoto o rimozione di una deriva vescicale raschiando l'utero con la nomina di agenti contrattatori uterini (per via endovenosa di ossitocina, ecc.).
2. Isterectomia con grandi dimensioni di crampi, sanguinamento significativo, nessuna condizione per lo svuotamento dell'utero; riluttanza di una donna a continuare ad avere una gravidanza. Le ovaie con cisti teko-luteali non vengono rimosse.
3. Dopo la rimozione dello skid, l'osservazione viene effettuata per due anni (monitoraggio del contenuto di gonadotropina corionica nell'urina 1 volta al mese).
4. chemioterapia profilattica (metotrexato), dopo lo svuotamento mola idatiforme mediante aspirazione a vuoto viene condotta nelle seguenti condizioni: età superiore a 40 anni, la gravidanza termine disparità uterina grandezza presunto, la presenza di luteina cisti fra mola idatiforme, livelli elevati di gonadotropina corionica umana oltre 20.000 UI / ml dopo 2-3 evacuazione o dopo il trattamento chirurgico della deriva invasiva, la mancanza di controllo dinamico del livello di gonadotropina corionica umana.

Principi di trattamento del carcinoma corionico

1. Chemioterapia di prima linea (metotrexato, actinomicina D, clorammina butilica, 6-mercaptopurina, adriamicina, preparati di platino e alcaloidi).
2. Trattamento chirurgico Indicazioni: sanguinamento uterino abbondante, la tendenza del tumore a perforare, le grandi dimensioni dell'utero, la resistenza del tumore alla chemioterapia in corso. Il volume dell'operazione: nelle giovani donne in presenza di un tumore senza metastasi - estirpazione dell'utero senza appendici, dopo 40 anni - estirpazione dell'utero con appendici.
3. L'estratto viene prodotto dopo 3 test negativi per gonadotropina corionica, condotto ad intervalli di 1 settimana.
4. Osservazione. Entro 3 mesi determinazione del titolo della gonadotropina corionica (1 volta in 2 settimane), quindi entro 2 anni 1 volta in 6 mesi. Radiografia del torace 1 volta in 3 mesi. (entro un anno). La contraccezione (COC) è raccomandata per tutto l'anno.

La scelta del regime di trattamento viene attualmente effettuata tenendo conto del rischio di sviluppo della resistenza del tumore alla chemioterapia sulla scala dell'OMS.

Secondo la scala dell'OMS, sono stati identificati 3 gradi di rischio di sviluppo di resistenza: basso (punteggio inferiore a 5), moderato (5-7 punti) e alto (8 o più punti).

A basso rischio di sviluppare resistenza al tumore chemioterapia (senza metastasi, un piccolo, fino a 3 cm, il valore di tumori uterini, bassi livelli di hCG nel siero e durata della malattia inferiore a 4 mesi). Si effettua monochemioterapia "prima" linea utilizzando un metotrexato o dactinomicina. L'efficacia della monochemioterapia varia dal 68,7 al 100%.

La prima indicazione di resistenza del tumore alla chemioterapia è l'assenza di una diminuzione o di un aumento della CG nel siero con due analisi ripetute ad intervalli di 1 settimana.

Scala dell'OMS per determinare la resistenza al carcinoma corionico alla chemioterapia

Fattore di rischio	Numero di punti
	0	1	2	3
Età, anni	Fino a 39	Più vecchio di 39
Esito della gravidanza precedente	Deriva irregolare	Aborto	Nascita
Intervallo *, mese	Meno di 4	4-6	7-12	Più di 12
Livello ХГ, МЕ / л	Meno di 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Più di 10 5
Gruppo sanguigno		0 o A	B o A B
Il più grande tumore, compreso un tumore dell'utero	Meno di 3 cm	3-5 centimetri	Più di 5 cm
Localizzazione di metastasi		Milza, rene	Tratto gastrointestinale, fegato	Il cervello
Numero di metastasi		1-3	4-8	Più di 8
Chemioterapia precedente			1 preparazione	2 citostatici o più

• * L'intervallo tra la fine della gravidanza precedente e l'inizio della chemioterapia.
• ** Bassi livelli di gonadotropina corionica possono verificarsi con tumori trofoblastici nel sito della placenta.

Per il trattamento di pazienti con forme resistenti del tumore, vari regimi di chemioterapia (linea 2) vengono utilizzati con un aumento della dose dei farmaci somministrati e la frequenza dei corsi.

A rischio moderato ed elevato di sviluppo di resistenza del tumore (la presenza di metastasi, la dimensione del tumore di oltre 3 cm, un elevato livello di gonadotropina corionica umana, la durata dei sintomi per più di 4 mesi, la comparsa della malattia subito dopo la nascita) applica una chemioterapia combinata sui vari schemi: MAC (metotrexate, dactinomicina, hlorambutsin) ; EMA-CO (etoposide, dactinomicina, metotressato, vincristina, ciclofosfamide, leucovorin.) SNAMOSA (idrossiurea, dactinomicina, metotressato, leucovorin, vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina); Il PVB (cisplatino, vinblastina, bleomicina), ENMMAS (etoposide, idrossiurea, dactinomicina, metotressato, vincristina). La combinazione più efficace e meno tossica di preparati della seconda linea è lo schema EMA-CO.

Per il trattamento di focolai resistenti di tumori, una combinazione della loro rimozione chirurgica e chemioterapia della seconda linea è importante. Con metastasi a distanza, la polichemioterapia combinata in combinazione con la radioterapia per l'intero cervello viene eseguita nel cervello; La radioterapia è possibile quando si metastatizza a un parametro.

Pertanto, il trattamento chirurgico e la radioterapia sono ulteriori metodi di trattamento.

Prevenzione

L'esame clinico dei pazienti dopo una bolla deriva è effettuato per 4 anni. Lei napraachena per la diagnosi precoce possibile horionkartsinoma ed include quanto segue: il controllo del ciclo mestruale, contraccezione per 2 anni, un esame generale e visita ginecologica, la determinazione di hCG nel siero I una volta ogni 2 settimane. Prima della normalizzazione degli indicatori e poi ogni 6 settimane. Nei primi sei mesi, poi ogni 8 settimane. Nei prossimi 6 mesi.

1 volta in 4 mesi. - nel secondo anno e una volta all'anno durante il terzo e il quarto anno; Ultrasuoni degli organi pelvici e radiografia dei polmoni dopo 2 settimane. Dopo l'evacuazione di una bolla deriva e poi una volta all'anno per i primi due anni. I pazienti che hanno ricevuto la chemioterapia preventiva dopo una deriva bolla sono raccomandati i seguenti periodi di osservazione: i primi 3 mesi. - 1 volta in 2 settimane, quindi entro 3 mesi. - mensilmente, ulteriormente - nell'ambito dello schema specificato.

L'esame clinico dei pazienti horionkartsinoma tenuto per 5 anni e comprende anche la manutenzione menogrammy, la contraccezione per 2 anni, un esame generale con l'esame del seno, esame pelvico, la determinazione del livello sierico hCG su base mensile per il primo anno, 1 volta in 3 mesi. Per 2 anni, 1 volta in 4 mesi. Nel terzo anno e 2 volte l'anno nel quarto e nel quinto anno, poi una volta all'anno. Ultrasuoni degli organi pelvici e radiografia o angioplastica polmonare dei polmoni 1 volta in 2 mesi. Nel primo anno e oltre 1 volta all'anno durante l'osservazione del dispensario.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]