Vero pemfigo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

I veri pemfigo (pemfigo) (sinonimo: pemfigo acantolitica) - grave malattia autoimmune cronica recidivante della cute e delle mucose, che si basa sul processo di acantholysis morfologica - una violazione dei rapporti tra le cellule dell'epidermide. Le bolle derivano da acantolisi. Il meccanismo dei disordini immunitari non è completamente stabilito.

Le persone di tutte le nazionalità soffrono di puzyrchatka, ma le persone di nazionalità ebraica soffrono più spesso. La malattia è anche spesso registrata tra i popoli del Mediterraneo (greci, arabi, italiani, ecc.), Nell'India orientale. Una tale frequenza frequente di pemfigo, forse, è spiegata dai matrimoni consanguinei concessi in alcune nazionalità. La maggior parte della letteratura scientifica sul problema del pemfigo indica la prevalenza di questa dermatosi tra le donne.

Cause e patogenesi del vero pemfigo

Nonostante numerosi studi, l'eziologia e la patogenesi del pemfigo rimangono sconosciute. Ci sono molte teorie per spiegare l'insorgenza della malattia :. Cloruri di ritardo Theory, la teoria origine tossica, la teoria delle anomalie citologiche, teoria origine neurogena, teoria endocrina, origine di enzima, la teoria di origine autoimmune, ecc, tuttavia, molte teorie esistenti sono obsoleti e hanno solo valore storico.

Sulla base dei dati immunologici attualmente disponibili, il pemfigo è una malattia autoimmune, sebbene le cause del funzionamento compromesso del sistema immunitario in questa patologia non siano chiare. Forse il cambiamento nel sistema immunitario si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni in presenza di caratteristiche genetiche del sistema immunitario.

La prova della immunità cellulare eterogenea e sono stati un aumento di IgG, autoanticorpi nel siero, riduzione dell'immunità delle cellule T, riducono la risposta proliferativa a mitogeni cellule T, come Concanavalina A e fitogemagglyutenin. Tuttavia, i dati ottenuti si verificano solo in pazienti con un processo grave e diffuso.

C'è una differenza nella produzione di varie IgG in pazienti nella fase acuta della malattia e in uno stato di remissione. IgG1 e IgG4 predominano nei pazienti con esacerbazioni. È stato rivelato che gli anticorpi anti-pemfigo di IgG fissano sia componenti precoci (Clq, C3 C4) che tardivi (СЗ-С9) del complemento. Le prime complementazioni possono pre-accumularsi nella membrana dei cheratinociti, portando a un'attivazione tardiva sotto l'influenza di IgG pemfigo. In questo caso, si verifica un complesso che rompe la permeabilità delle membrane dei cheratinociti.

Autoanticorpi nel siero di pazienti con pemfigo diretti verso antigeni intercellulare sostanza collante (desmosomi) epitelio squamoso stratificato, che è correlata con l'attività della malattia.

Al momento sono noti tre rappresentanti della classe dei desmogilina (Dcr). Questo desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) e desmoglein-3 (Dcr3). Peso, sono codificati da geni situati sul 18 ° cromosoma, che conferma la loro relazione. Gli studi al microscopio elettronico hanno mostrato la localizzazione di Dc1 e Dcr3 nei desmosomi. Entrambe le desmoglicine sono ben rappresentate nell'epitelio piatto multistrato e sono associate ai legami disolfuro con placoglobuline - proteine plasmatiche desmosomali. Dcr2 è la più comune proteina desmosoma ed è localizzata nei desmosomi di cellule non epiteliali.

Gli studi immunoistochimici hanno rivelato che Dcr1 è un antigene per le foglie e Dcr3 è per il pemfigo volgare. Questo approccio alla patogenesi del pemfigo consente di affermare categoricamente l'esistenza di due sole forme: volgare e frondoso (superficiale). Tutte le altre forme sono le loro varianti.

Sintomi del vero pemfigo

Clinicamente, il pemfigo acantolitico è suddiviso in ordinaria, vegetativa, fogliare ed eritematosa (sindrome seborroica o senira-Asher).

Il pemfigo ordinario è caratterizzato da eruzioni di bolle flaccide situate, di regola, su pelle invariata e membrane mucose, con contenuti trasparenti. Le bolle si aprono rapidamente con la formazione di erosioni dolorose, che hanno una superficie lavante rossa, aumentando anche con un lieve trauma. Quando l'erosione dell'attrito può verificarsi ed esternamente invariata, la pelle, specialmente vicino alle bolle (un sintomo di Nikolsky). Le eruzioni possono essere localizzate in qualsiasi area della pelle, ma più spesso colpiscono le mucose, le pieghe della pelle e anche i siti soggetti a trauma. Approssimativamente nel 60% dei pazienti il processo inizia nella cavità orale e può essere limitato a questa zona per lungo tempo, assomigliando alla stomatite. Lesioni isolate, a volte con vegetazioni, ipercheratosi, specialmente nei bambini, spesso con una somiglianza significativa per impetigine, la dermatite seborroica, zoster rosa, bollosa ekssudatavnoy eritema multiforme e altre dermatosi, possono essere sulla pelle. Per diagnosticare in tali casi esaminati strisci con superficie erosiva per rilevare acantolitico cellule Immunomorfologichesky ed eseguito uno studio per identificare complessi immuni in zpilermise.

Sono descritte forme miste con segni di pemfigo e pemfigoide, nonché varianti che ricordano la dermatite erpetiforme di Dhering. La malattia si sviluppa nella mezza età, anche se può essere osservata nei bambini.

Il volgare (ordinario) pemfigo è solitamente acuto e nella maggior parte dei pazienti (oltre il 60% dei casi) inizia con una lesione della mucosa orale, essendo per lungo tempo l'unico sintomo della malattia. Forse l'esordio della malattia con la sconfitta della mucosa degli organi genitali, laringe, trachea. All'inizio ci sono singole o poche bolle, spesso localizzate nell'area del retro-molare, sulla superficie laterale della lingua. Sotto l'influenza del dente o dei denti, la copertura a bolle sottile e flaccida si apre rapidamente e vengono esposte erosioni rosse luminose, alla periferia di cui a volte si vedono frammenti di coperchi a bolle. Le aree erose della mucosa orale sono molto dolorose: i pazienti non possono masticare e ingoiare cibo, salivazione marcata, crepe profonde agli angoli della bocca, non permettere che si apra. I pazienti con una lesione della mucosa orale a volte si rivolgono al dentista e ricevono un trattamento a lungo sulla stomatite. Dopo 3-6 mesi, compaiono singole vescicole sulla pelle e la progressione inizia la generalizzazione del processo. Per il pemfigo, la comparsa di vescicole flaccide (la natura monomorfica dell'eruzione cutanea) è apparentemente invariata, raramente sulla pelle eritromatosa. Le bolle possono essere piccole o grandi, con sieroso, e dopo un certo tempo - contenuto non chiaro, a volte emorragico. Nel corso del tempo, le vescicole tendono a crescere marginalmente, si fondono l'una con l'altra formando grandi fuochi smerlati. Dopo un po ', il contenuto delle vesciche si secca, formando croste giallastre, con la perdita delle quali rimangono macchie secondarie iperpigmentate. Quando le vesciche della vescica sono danneggiate, si formano erosioni rosso vivo con un fondo rosso succoso che separa l'essudato denso, alla periferia della quale si trovano frammenti del rivestimento della vescica. In questo periodo, il sintomo di Nikolsky è quasi sempre positivo (non solo nelle immediate vicinanze della lesione, ma anche in aree di pelle esternamente invariata). L'essenza di questo fenomeno sta nel distacco dell'epidermide clinicamente invariata con una pressione scivolosa sulla sua superficie. La modifica del sintomo di Nikolsky è il fenomeno di Asbo-Hansen: quando si preme il dito sulla copertura di una vescica inspiegata, la sua area aumenta a causa dell'acantolisi.

Il fenomeno di "pera" descritto Sheklakov ND (1961): sotto il peso del fluido accumulato nella vescica quando espresso fenomeni acantholysis aumenta la sua superficie di base e la bolla diventa una forma a pera. Il movimento dei pazienti a causa dell'erosione dolorosa è limitato.

Le bolle possono apparire sullo sfondo edematoso ed eritematoso e tendono a raggrupparsi. Si ritiene che vesciche con pemfigo ordinario si verifichino su pelle invariata e il quadro clinico assomigli alla dermatite erpetiforme di Dühring. In questi casi, è un pemfigo erpetiforme. In letteratura, sono riportati i seguenti criteri clinici, istologici e immunomorfologici per il pemfigo erpetiforme come variante del comune pemfigo:

• erpetiforme delle eruzioni accompagnata da bruciore e prurito;
• acantolisi soprabasale e sub-corneale mediante formazione di bolle intraepidermiche;
• rilevazione di IgG nello spazio intercellulare dell'epidermide.

In futuro, insieme alle eruzioni erpetiformi, grandi bolle flaccide compaiono su pazienti con pelle apparentemente invariata, e il quadro clinico assume le caratteristiche classiche peculiari del pemfigo volgare.

Eruzioni lentamente epitelizzate e dopo la guarigione dei fuochi sulle membrane mucose e cicatrici della congiuntiva non rimane. In caso di infezione secondaria o quando la membrana basale è coinvolta nel processo patologico, si formano aree di atrofia cicatriziale o cicatrici nel sito delle precedenti lesioni. La generalizzazione del processo è spesso accompagnata da un peggioramento delle condizioni generali dei pazienti, malessere, debolezza, insonnia, febbre, a volte febbre. Se il trattamento non viene eseguito, i pazienti muoiono a causa di un'unione secondaria o di una cachessia.

Istopatologia. Nelle lesioni da lesione, si nota la perdita di ponti intercellulari, negli strati profondi dell'epidermide - acantosi, la formazione di cavità intraepidermiche. Le bolle contengono cellule acantolitiche rotonde di Tzanka. Negli spazi intercellulari dell'epidermide vengono rilevati anticorpi della classe IgG.

Istogenesi. Alla base dell'acantolisi ci sono cambiamenti nella sostanza cementante che è in contatto diretto con lo strato esterno della membrana plasmatica delle cellule epiteliali e in un numero maggiore di desmosomi. È dimostrato che nel danno primario della sostanza cementante, i disordini immunitari svolgono un ruolo importante. Con il metodo di immunofluorescenza diretta, anticorpi del tipo IgG sono stati rilevati nella pelle. Localizzato negli spazi intercellulari dell'epidermide. Il metodo di immunofluorescenza indiretta ha rivelato anticorpi contro i componenti della sostanza cementante intercellulare dell'epidermide quando trattati con siero anti-IgG luminescente. Sono stati anche trovati componenti del complemento C3, che consentono di attribuire questa malattia all'immunocomplesso.

Meccanismi di disordini immunitari nel pemfigo non sono ancora stati stabiliti. Si ritiene che il principale ruolo patogenetico appartiene al sangue circolante al desmoglein antigene III, che è una glicoproteina in complesso con plakoglobinom e media l'adesione cellulare in desmosomi. Si presume che l'inizio della reazione antigene-anticorpo che promuove l'acantolisi sia preceduta dall'attivazione delle proteasi e dell'attivatore del plasminogeno. Con analisi immunochimica di antigeni epidermici. Matushevskaya (1996) ha rivelato antigene precedentemente sconosciuto - globulina cutanea idrosolubile a2-BGC. Inoltre, due proteine specifiche di a2-GPVP-130 e a2-GPLP-160, associate, sono state trovate nel fluido delle vescicole. Rispettivamente, con forme ordinarie e fogliari di pemfigo. Indica un danno al sistema immunitario a vari livelli, tra cui timo e pelle, il possibile ruolo di fattori genetici, presupposti da casi familiari, dati sulla maggiore rilevazione di determinati antigeni di compatibilità tissutale. In particolare, è stata stabilita l'associazione della malattia con HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Si ritiene che i vettori DRw6 sierotipo è aumentata di 2,5 volte il rischio di sviluppare la malattia, e predisposizione di pemfigo malattia associata linkage disequilibrium con DQw3 e DQwl alleli DQ. Un nuovo allele (PV6beta) dello stesso locus e test proposto con PV6beta - allele oligonukdeotidom specifici per diagnosticare la malattia nelle sue fasi iniziali o in casi atipici. Il ruolo dell'infezione virale non è stato dimostrato. In sostanza, l'immunità delle cellule B cambia, ma con un decorso prolungato si sviluppa anche un difetto delle cellule T. L'insufficienza della sintesi di interleuchina-2 è stata rivelata. Il pemfigo vescicante si distingue per la presenza nell'area di erosione dei germogli papillomato-verrux localizzati principalmente nelle pieghe della pelle e perioralmente. In alcuni pazienti, le lesioni possono essere simili a quelle nella piodermite vegetativa a causa della comparsa della vegetazione negli elementi pustolosi (Allogo vegging pemfigo). Una caratteristica diagnostica differenziale in questi casi è la rilevazione mediante il metodo di immunofluorescenza diretta di IgG che formano immunocomplessi con l'antigene nell'epidermide. Il pemfigo vegetativo di questo tipo procede in modo più favorevole rispetto alla versione classica di Neumann.

Patologia. Acantosi con allungamento delle escrescenze epidermiche e papille dermiche e proliferazione delle corde epiteliali. Nel campo della vegetazione di verrukosi - acantosi, papillomatosi, ascessi intraepidermici, contenenti granulociti eosinofili. La presenza di questi ascessi è caratteristica del pemfigo vescicante. Con il tipo Allopo nei fuochi, che sono pustole a bolle, c'è acantolisi con la formazione intorno alle pustole di piccoli colli supramarginali. Le cavità sono riempite con granulociti eosinofili e cellule acantolitiche.

Per garantire una corretta diagnosi, è necessario effettuare una biopsia della pelle dalla lesione con vesciche fresche, prevalentemente piccole. I primi segni del pemfigo sono l'edema intercellulare dell'epidermide e la distruzione dei ponti intercellulari (desmosomi) nelle parti inferiori dello strato malpighiano. Come risultato della perdita della connessione tra le cellule epiteliali (acantolisi), si formano prima gli spazi vuoti, seguiti dalle bolle localizzate prevalentemente sopra la base. Le cellule nasali, anche se perdono il contatto tra loro, rimangono attaccate alla membrana basale. La cavità della vescica, di regola, contiene cellule acantolitiche arrotondate con grandi nuclei ipercromatici e citoplasma chiaro macchiato. L'acantolisi può essere osservata nella vagina epiteliale dei follicoli piliferi, dove, come nell'epidermide, si formano delle fessure, principalmente sopra lo strato basale. Nelle vesciche vecchie, l'epidermide si rigenera, il fondo è ricoperto da diversi strati di cellule epiteliali. Nei punti di rifiuto della copertura a bolle, il suo fondo è rivestito da cellule dello strato basale. Nel processo di guarigione, si nota la proliferazione delle papille del derma e l'allungamento, a volte significativo, dei processi epidermici. In questi casi, il quadro istologico assomiglia a un pemfigo vescicante. Nel derma possono essere pronunciati dei cambiamenti infiammatori. L'infiltrato consiste di granulociti eosinofili, plasmociti e linfociti.

Cambiamenti simili si trovano sulle mucose. Quando le mucose della cavità orale sono interessate, è molto difficile asportare un'intera bolla, quindi usano sbavature e impronte per la diagnosi. In cui dopo la colorazione secondo il metodo di Romanovsky-Giemsa troviamo cellule acantolitiche (test di Ttsanka). Tuttavia, questo test si integra solo, ma in nessun caso sostituisce lo studio istologico.L'esame microscopico elettronico della pelle nella regione della vescica e in aree clinicamente invariate rivela i principali cambiamenti nel campo dei contatti intercellulari. Nelle fasi iniziali della formazione di acantolisi, i cambiamenti nella sostanza intercellulare sono stati osservati quasi in tutto lo strato di Malpighian, il che porta ad una perdita della capacità di formare legami desmosomici. Le cellule che hanno perso la comunicazione tra loro sono arrotondate, il numero di tonofilamenti in esse diminuisce. Si concentrano intorno al nucleo, poi si sottopongono alla lisi e scompaiono.

L'istogenesi di questo tipo di pemfigo è la stessa di quella del comune pemfigo.

Il pemfigo fogliare è caratterizzato da una disposizione superficiale delle vescicole, per cui sono clinicamente insignificanti, rapidamente ricoperte da croste scagliose, spesso stratificate a causa della ripetuta formazione di bolle sotto di esse. Il processo è generalmente generalizzata, a differenza pemfigo convenzionale si verifica con una risposta infiammatoria che rivela lesioni assomigliano eritrodermia esfoliativa, psoriasi, dermatite seborroica e altre dermatosi. Le membrane mucose sono raramente colpite. Il sintomo di Nikolsky è drammaticamente positivo, quando traumatizza ci sono vaste superfici erosive. La prognosi con questa forma è meno favorevole rispetto al comune pemfigo.

Patologia. Nei foci freschi, l'acantolisi si verifica di solito in uno strato granulare o direttamente sotto di esso con la formazione di bolle di localizzazione sub-corneale. I fenomeni di acantolisi possono essere sia nella base che nella copertura della vescica. A volte, a causa di acantolisi, lo strato corneo e parzialmente granulare può separarsi senza formare una bolla. Nella circonferenza dell'epidermocita le fenditure non hanno desmosomi e vi è la tendenza a separarli, a causa della quale gli spazi si possono formare nelle parti centrali dell'epidermide. È possibile separare l'intera epidermide dallo strato basale. Nel vecchio foci con decorso più benigno della malattia è di solito visto acantosi, papillomatosi e ipercheratosi, a volte con tappi ipercheratosiche nella bocca dei follicoli piliferi. Le sezioni possono essere osservati con ipercheratosi picnosi Eterocromia singole celle che assomigliano in apparenza la "grana" a malattia di Darier, moderatamente espresso nella infiltrazione del derma, a volte la presenza di granulociti eosinofili.

Istogenesi. La base della formazione di una bolla la foglia-pemfigo risiede anche acantholysis risultante dalla reazione patologica antigene-anticorpo, ma autoanticorpi diretti contro diversi da sotto le forme di pemfigo, antigene, cioè desmogleina I suddetti - altro importante componente proteica desmosomal in combinazione con plakoglobinom I . Inoltre, lo sviluppo di bolle può svolgere il ruolo del cosiddetto spongiosi eosinofila, sfruttato nell'epidermide nelle prime fasi del processo patologico, a volte allo sviluppo acantolisi, ricordano dermatite morfologicamente erpetiforme di Dühring. La microscopia elettronica di questo periodo, il cemento intercellulare malattia mostra disciolto e un numero ridotto di desmosomi. I tonofilamenti sono disposti perinucleari, come nella discheratosi. Con questo tipo di pemfigo negli spazi intercellulari dell'epidermide rilevare autoanticorpi che sono identici a quelli di pemfigo volgare.

Il pemfigo eritematoso è considerato da noi come una versione limitata del pemfigo fogliacei, ma v'è un parere che si tratta di una forma indipendente del pemfigo o pemfigo combinazione con SLE. Ciò è indicato dalle caratteristiche cliniche e morfologiche caratteristiche di entrambe le malattie. I focolai di lesione si trovano principalmente sulla schiena, sul torace e nell'area interscapolare. Essi hanno segni clinici di pemfigo (bolle), lupus (eritema e talvolta atrofia) e dermatite seborroica (croste stratificazione-fiocco) può anche assomigliare impetigine, psoriasi, essudativa. Il sintomo di Nikolsky è positivo, i cambiamenti nelle mucose sono spesso osservati.

Patologia. I cambiamenti sono simili al pemfigo fogliare. Nei vecchi elementi si nota l'ipercheratosi follicolare con acantolisi e discheratosi nello strato granulare. Con somiglianza clinica, il lupus eritematoso è differenziato dal pemfigo eritematoso solo istologicamente. Acantolisi e localizzazione della vescica nello strato granulare dell'epidermide, infiltrati infiammatori minori nel derma con pemfigo eritematoso lo distinguono dal lupus eritematoso.

Istogenesi. Cambiamenti nell'epidermide. Rivelati dalla microscopia elettronica, sono simili a quelli del pemfigo fogliare, così come lo stato autoimmune. Tuttavia, con questo metodo di immunofluorescenza diretta, la luminescenza della membrana basale è rivelata come risultato della deposizione di immunoglobulina G. In esso così come gli anticorpi antinucleari, che è tipico delle malattie autoimmuni in generale. Th. Van Joost et al. (1984), svolgendo ricerche immunomorfologiche sul pemfigo seborroico, hanno scoperto che la patogenesi di questa malattia è il difetto principale della funzione dei soppressori di T, espressa in iperproduzione di autoanticorpi.

Diagnosi differenziale Il pemfigo ordinario dovrebbe essere distinto da altre forme di vero pemfigo, pemfigoide, malattia di Dühring e altre malattie vescicolari.

Nel decorso clinico del pemfigo vegetativo si distinguono le forme classiche (tipo Neumann) e benigne (tipo Gallopo).

Sintomi. Quando il tipo di Neumann improvvisamente, come in una forma volgare, appaiono bolle flaccido, che rapidamente aperto il coperchio, rivelando il rosso brillante erosione ovale, forma rotonda o irregolare, tendente a sviluppo periferico. Le eruzioni appaiono spesso intorno alle aperture naturali e nelle pieghe (inguinale-femorale, interannuale, ascellare, sotto le ghiandole mammarie, nella regione dell'ombelico). Con il tempo (5-6 giorni) sulla superficie delle erosioni si forma una vegetazione succosa, piccola, di un rosso brillante con staccabile fetido. Il numero e la dimensione delle erosioni vegetative aumenta. Pustole possono apparire alla periferia dell'erosione. Il sintomo di Nikolsky nella maggior parte dei pazienti è positivo.

Con il pemfigo vegetativo benigno (tipo Gallopo), le lesioni sono localizzate prevalentemente sulle aree intertriginose della pelle e, meno frequentemente, sulle mucose della bocca. Il decorso della malattia è più favorevole. Questa forma è sempre accompagnata da elementi pustolosi e follicolari che si fondono in placche infiltrate con vegetazione.

Istopatologia. Nelle prime fasi della malattia, il modello istologico nella regione delle vescicole e delle erosioni è simile a quello osservato con il comune pemfigo. I germogliamenti papillomatosi e verrux sono caratterizzati da fenomeni di papillomatosi e acantosi con ascessi intraepidermici, costituiti da granulociti eosinofili. Studi immunomorfologici negli spazi intercellulari dell'epidermide in pazienti mostrano depositi di IgG.

Diagnosi differenziale Pemfigo vegetante Neumann deve essere differenziata da pemfigo volgare, sifilide secondaria ricorrenti, toxicoderma medicinale (yododerma, bromoderma) vegetating forma follicolare dyskeratosis Darier, cronica familiare pemfigo benigno Hailey-Hailey.

Il pemfigo fogliare è molto meno comune del comune.

Sintomi. Il pemfigo fogliare ha le caratteristiche specifiche: l'aspetto sulla pelle invariata o leggermente ipersmatica delle bolle flaccide superficiali con una gomma da gara. Le loro gomme scoppiano rapidamente, anche con un tocco leggero o sotto la pressione del liquido delle bolle. Allo stesso tempo vengono esposte erosioni rosse e succose con essudato, che si restringono rapidamente in croste squamose stratificate. Vaste aree erose, ricoperte di croste stratificate, ricordano l'eritroderma esfoliante. Un'importante caratteristica clinica del pemfigo fogliare è la ripetizione, a volte continua, della formazione di vescicole superficiali sotto le croste al posto delle precedenti erosioni.

Il sintomo di Nikolsky (questo sintomo è descritto per la prima volta in forma di foglia) è ben espresso sia nelle vicinanze della lesione che nelle aree remote della pelle. Come con altre forme, la condizione generale dei pazienti è disturbata (l'aumento della temperatura corporea, l'infezione secondaria si unisce, si sviluppa la cachessia).

Istopatologia. Istologicamente, con il pemfigo a forma di foglia, l'acantolisi si osserva di solito nello strato granulare o sotto di esso (ragadi subcorneali), si esprime acantolisi. Nel derma c'è un infiltrato infiammatorio pronunciato. Negli spazi intercellulari dell'epidermide vengono rilevati anticorpi della classe IgG.

Diagnosi differenziale foglia pemfigo deve essere differenziato da origine erythrodermic diversa (eritrodermia secondario, toxicoderma), pemfigo volgare, dermatite erpetiforme Duhring (forma cistica), tossici eritematosa necrolisi epidermica (seborrea) pemfigo et al.

Il pemfigo eritematoso (seborrhoeal) (sindrome di Senir-Asher) è una delle varianti del vero pemfigo, come evidenziato dai frequenti casi di transizione verso un pemfigo ordinario o simile a una foglia.

Sintomi. Quando il pemfigo eritematoso presenta sintomi di tali dermatosi, come il lupus eritematoso, il pemfigo e la dermatite seborroica.

Di norma, le prime eruzioni si verificano sul cuoio capelluto, la pelle del viso (nelle guance o sul retro del naso con una transizione alle aree adiacenti delle guance, sulla fronte), le successive lesioni compaiono sul tronco. Ci sono focolai eritematosi con chiari confini, sulla cui superficie ci sono croste scagliose grigiastre sottili o sciolti. In caso di bagnatura, le lesioni sono ricoperte da croste grigio-gialle o brunastre. La corteccia si verifica a causa dell'essiccazione dell'essudato a bolle, che si formano sulle lesioni o sulle aree adiacenti della pelle. Le vescicole emergenti spesso non sono visibili sia per il paziente che per il medico, in quanto sono sottili e flaccide. Sono rapidamente aperti e ricoperti da croste dense o sciolte, possono fondersi tra loro o rimanere isolati per un lungo periodo. Il sintomo di Nikolsky è positivo nella maggior parte dei pazienti.

Sul cuoio capelluto, le eruzioni possono essere simili alla dermatite seborroica.

Le membrane mucose sono colpite in circa un terzo dei pazienti. Il decorso della malattia è lungo, con remissioni.

Istopatologia. Quando l'esame istopatologico, crepe o vescicole sono identificati sotto lo strato corneo o granulare dell'epidermide, come nel pemfigo a forma di foglia. Per il pemfito eritematoso, l'ipercheratosi follicolare è spesso patognomonica.

Il metodo di immunofluorescenza diretta nello spazio intercellulare dell'epidermide in pazienti con pemfilo eritematoso mostra IgG fissi.

Diagnosi differenziale Eritematoso (seborroica) pemfigo deve essere distinto da lupus eritematoso, dermatite seborroica, vulgare, foglia-, pemfigo brasiliano, subkornealnogo pustolosa dermatosi Sneddon-Wilkinson.

Trattamento del pemfigo

Poiché il pemfigo è una malattia autoimmune, il suo trattamento deve essere esclusivamente patogenetico. In relazione a questo, il trattamento moderno dei pazienti con pemfigo viene eseguito da ormoni corticosteroidi e consiste in due fasi:

1. raggiungimento di risultati ottimali (cessazione completa di nuove eruzioni cutanee, risoluzione di elementi morfologici) in ambiente ospedaliero;
2. trattamento ambulatoriale a lungo termine con dosi di mantenimento sotto attento follow-up.

I corticosteroidi sono prescritti in grandi dosi di shock, a seconda della gravità e della prevalenza del processo, il peso del paziente. Secondo diversi autori, la dose è di 1-2 mg / kg del peso del paziente. Per ridurre la dose e gli effetti collaterali dei corticosteroidi, nonché per migliorare l'efficacia del trattamento, i glucocorticosteroidi sono combinati con metotrexato.

Una combinazione di diversi schemi. Alcuni autori raccomandano di prescrivere immunosoppressori dopo aver raggiunto un effetto terapeutico sui corticosteroidi. Altri autori prescrivono il metotrexato all'inizio del trattamento una volta alla settimana per 10-15 mg.

Gli immunosoppressori, in particolare il metotrexato, sopprimono la sintesi degli anticorpi, rallentano i processi allergici e hanno un effetto antinfiammatorio non specifico. Metotrexato (EBEWE) distingue il rapporto più favorevole di efficacia e tollerabilità rispetto ad altri citostatici.

Nel trattamento del pemfigo, la ciclosporina A (sandimmun-neoral) ha un buon effetto. La dose iniziale di ciclosporina è di 2,5 mg per kg di peso corporeo. L'efficacia è migliorata dalla combinazione di ciclosporina e corticosteroidi.

Per aumentare l'effetto terapeutico dei corticosteroidi, al trattamento vengono aggiunti enzimi sistemici (flogenzima, vobenzyme). La dose dipende dalla gravità della malattia e in media 2-3 compresse 3 volte al giorno.

Per ripristinare il metabolismo alterato di proteine, carboidrati e grassi, aumentare l'attività dei processi immunobiologici e ridurre la decalcificazione nella terapia con corticosteroidi, devono essere aggiunti ormoni anabolici, il retabolile. Retabolil stimola anche la sintesi proteica nel corpo.

Esternamente, coloranti all'anilina, creme, unguenti contenenti glucocorticosteroidi e antibiotici, vengono utilizzati agenti che migliorano l'epitelizzazione.

Per migliorare i processi metabolici, la microcircolazione e l'epitelizzazione nelle lesioni alla terapia di base, alcuni autori associano la terapia laser.

Poiché il siero di pazienti con pemfigo attivo presenti anticorpi epidermide sostanza intercellulare e immunocomplessi circolanti per la rimozione di queste sostanze dai vascolari utilizzati metodi di plasmaferesi, assorbimento plasma e hemosorption.