Pemfigoide cicatriziale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sinonimi: dermatite bollosa sinfiale atrofia mucosa Lort-Jacob, pemfigoide mucose benigne

Le cause e la patogenesi della cicatrizzazione del pemfigoide fino alla fine non sono state studiate. Nella patogenesi, una violazione del sistema immunitario è di grande importanza, dal momento che gli anticorpi IgG circolanti e la deposizione dei componenti del complemento di IgG e C3 nella membrana basale della pelle della mucosa si trovano nel sangue.

Sintomi di cicatrici da pemfigoide. La malattia si trova spesso nelle donne dopo 50 anni. Il quadro clinico comprende dermatosi lesione dell'occhio mucose, della cavità orale, rara - il naso, faringe, del tratto urinario e la pelle. Circa il 40% dei pazienti con cicatrici pemfigoide inizia con il fenomeno della congiuntivite, accompagnati da fotofobia e lacrimazione. All'inizio un occhio è di solito colpito, con il tempo (in media da 3 a 6 mesi) anche il secondo occhio è coinvolto. A poco a poco appaiono effimere bolle sottili sottocongiuntivali, che i pazienti non possono prestare attenzione. Iniziando la formazione di tessuto cicatriziale nel subconjunctival clinicamente manifesta sotto forma di piccole aderenze tra le palpebre superiori e inferiori o palpebre e la congiuntiva del bulbo oculare. Nel processo patologico, è coinvolta l'intera congiuntiva. Come risultato, marcata cicatrici cicatrici della congiuntiva, congiuntivale fusione sac (simblefaron) palpebre fuse con il bulbo oculare, occhio gap restringe, la restrizione mobilità sorga bulbo oculare sviluppato con trihiazisom ectropion, deformazione canali lacrimali torbidità e perforazione della cornea. Il processo può portare alla cecità.

Circa il 30% dei pazienti la malattia inizia con lesioni orali mucosa (spesso palato molle, tonsille, guance e lingua), dove esternamente inalterati mucosa o sfondo eritromatoznom bolle appaiono pneumatico spessore. Le bolle poi appaiono, poi scompaiono, ricorrendo per anni negli stessi luoghi. Bubble dimensioni da 0,3 a 1 cm o più con contenuto sieroso o emorragico. Dopo la distruzione della copertura della vescica, ci sono piccole erosioni dolorose, non inclini alla crescita periferica. Per diversi mesi o anni sulla mucosa della bocca ci sono cambiamenti cicatrizzici e atrofici con una violazione della funzione della lingua. Quando viene colpita la mucosa del naso, si osserva una rinite atrofica, con ulteriore formazione di fusione tra il setto nasale e le conchiglie. Picchi possono verificarsi nella faringe, negli angoli della bocca, struttura esofago, ano, uretra, fimosi, aderenze tra piccole labbra e disfunzione di questi organi.

Le lesioni cutanee sono rare. In questo caso, le vescicole sulla pelle, di norma, sono singole e raramente diventano generalizzate. Le eruzioni si trovano spesso sulla pelle del cuoio capelluto, viso, tronco, genitali esterni, aree intorno all'ombelico e all'ano, meno spesso - gli arti. Di solito compaiono dopo eruzioni cutanee sulle mucose e in casi molto rari precedono cambiamenti sulle mucose. Le bolle hanno un valore diverso (da 0,5 a 2 cm di diametro), un liquido trasparente o emorragico. Dopo aver aperto le vesciche, si formano erosioni rosa leggermente umide, che vengono rapidamente ricoperte da croste asciutte. L'erosione è epitelizzata con la formazione di cicatrici atrofiche. Possibile ricorrenza di dermatiti negli stessi luoghi.

Con il pemfigoide cicatriziale, il sintomo di Nikolsky è negativo, nella lesione le cellule di Tzanck non vengono mai trovate. La condizione generale di pazienti, di regola, non è violata.

Istopatologia. Nell'esame istologico della congiuntiva e della pelle, si trovano vescicole subepiteliali, senza acantolisi. Nel contenuto della vescica, si notano gli eosinofili, nello strato papillare del tessuto sottomucoso: edema e infiltrazione significativa, costituita principalmente da linfociti e istiociti. Negli stadi successivi della malattia si sviluppa la fibrosi dello strato sottomucoso e la parte superiore del derma.

La diagnosi differenziale viene effettuata con pemfigo convenzionali e eritematose vulgaris, bolloso leva pemfigoide, sindrome di Stevens-Johnson, forma bollosa di dermatite erpetiforme, una malattia Bskhcheta.

Il trattamento della cicatrizzazione del pemfigoide è lo stesso del pemfigoide bolloso. I glucocorticosteroidi sistemici, DDS, una combinazione di glucocorticosteroidi con presocilolo o delagile sono efficaci. Applicare vitamine A, B, E, biostimolanti (aloe) e farmaci assorbibili (lidaz), topicamente - glucocorticosteroidi sotto forma di aerosol e obkalyvaniya.

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